成人EBV感染后嗜血細胞性淋巴組織細胞增多癥一例報道

姜 浩，玄春花*

（延邊大學附屬醫院，吉林 延吉 133000）

嗜血細胞性淋巴組織細胞增多癥（Hemophagocyti clymphohi stiocytosis，HLH），即嗜血細胞綜合征（Hemophagocytic syndrome，HPS），為基礎病因導致淋巴細胞、組織細胞增生并分泌炎性介質而引起的過度炎性反應綜合征，可繼發于感染、腫瘤及自身免疫病等，成人少見，部分表現不典型[1,2,3]。

1 臨床資料

患者，男，55歲，因“發熱20天，加重5天”于2019年04月30日入延邊大學附屬醫院ICU。患者入院20天前無明顯誘因發熱，達39.8℃，當地治療未好轉；入院5天前癥狀加重，至我院急診后收入ICU。近1個月體重下降3kg。查體：

T：39.0℃，P：84/min，R：22/min，BP：103/65 mmHg，眼瞼水腫，瞼結膜蒼白，HR：84/min，脾大，深吸氣時肋下3 cm，雙下肢輕度凹陷性水腫。輔助檢查：（04-28）血常規示WBC：9.17×109/L，Hb：104 g/L，PLT：61×109/L，NEU%42.90%；生化示LDH＞900IU/L，ALB25 g/L，BUN10.1 mmol/L，CREA116 umol/L，hsCRP39.8 mg/L；影像學示雙肺下葉近胸膜處云霧狀致密影，肺門淋巴結略增大，脾大，少量心包、腹腔及盆腔積液。血氣分析示FiO241%時，PH7.49，PCO225 mmHg，PO266 mmHg，HCO3-19.4 mmol/L，Lac1.6 mmol/L，A-aDO2195 mmol/L。初步診斷“ARDS；肺炎；低蛋白血癥；酸堿平衡紊亂”，予改善通氣、抗感染、保護臟器功能、對癥、支持等治療。

05月01日～05月07日，該患Hb、PLT進行性下降，Hb至61 g/L，PLT至20×109/L；LDH、AST持續升高，LDH＞1000U/L，AST達267U/L，CHE降至1534U/L，PA降至0mg/L；BUN、CREA及CysC持續升高；hsCRP＞150 mg/L，PCT＞2.0 ng/mL；PT、APTT進行性延長，PTA%降至42%；SF626.50 μg/L，VitB12、葉酸、EPO正常，IF抗體（-）；IgM 7.9 g/L；補體、ESR正常；末梢血象異型淋巴細胞始終＜10%；HAV、HBV、HCV、HIV、梅毒螺旋體抗原及抗體（-）；呼吸道病原譜（-）；甲流病毒咽拭子（-）；尿液微量白蛋白＞0.15 g/L，隱血2+，RBC62.44/HP，均一型紅細胞尿；多次血培養及痰細菌、真菌、結核桿菌涂片及培養均未見異常。血液內科會診后行骨髓細胞學檢查。

05月07日，于5時患者HR、BP及SpO2測不出，立即搶救；于7時其臨床死亡。家屬拒行尸檢。骨髓細胞學示骨髓增生活躍及明顯嗜血現象；抗核抗體譜、抗組織細胞抗體譜、抗磷脂抗體譜、RA抗體譜、ANCA正常；EBV-IgM（+）。最終確診為HLH。

2 分 析

2.1 臨床表現及診斷

目前采用國際組織細胞協會2004年修訂的HLH診斷標準。該患反復高熱，脾大，外周血兩系進行性減少且骨髓增生活躍，骨髓見明顯嗜血現象，SF 626.50μg/L，符合8條診斷標準中5條[1,4]，可確診。此外，EBV-IgM（+），影像學見肺部云霧狀致密影，肺門淋巴結略增大，提示肺部病灶繼發于EBV感染的可能性極大[5]，最終死因考慮EBV感染引起HLH所致MODS[6]。

2.2 鑒別診斷

2.2.1 IM

該患反復發熱，EBV-IgM（+），影像學示脾大，肺炎，肺門淋巴結略增大，但中年男性，無頸部淋巴結腫大、咽峽炎、肝大及皮疹，無外周WBC明顯升高，末梢血象異型淋巴細胞＜10%，其可能性小。

2.2.2 惡性組織細胞病

中年男性，驟起高熱，伴外周兩系進行性減少及肺部病灶，骨髓增生活躍，后期出現肝功減退，但外周血及骨髓未見異常組織細胞、多核巨組織細胞或吞噬性組織細胞，可排除。

2.2.3 淋巴瘤

該患反復高熱，近期體重明顯下降，影像學示肺門淋巴結略增大，脾大，但無盜汗及進行性無痛性淺表淋巴結腫大，骨髓未見淋巴瘤細胞，其可能性極小。

2.2.4 ALL

該患反復發熱，近期體重明顯下降，有正細胞正色素性貧血，PLT減少，影像學示肺門淋巴結略增大，脾大，但無淺表淋巴結腫大、胸骨壓痛及神經精神癥狀，外周血未見原始及幼稚細胞，骨髓增生活躍，未見白血病細胞，其可能性極小。

2.2.5 SLE

該患長期發熱，體重明顯下降，雙眼瞼及下肢水腫，外周兩系明顯減少，肝功異常，蛋白尿、血尿，CRP升高，影像學示多漿膜腔積液，肺門淋巴結略增大，脾大，但中年男性，無狼瘡特異性皮疹、對稱性多關節腫痛及神經精神癥狀，抗核抗體譜、抗磷脂抗體譜、抗組織細胞抗體譜、ANCA及ESR正常，故排除。

2.3 治療

包括控制過度炎癥狀態的誘導緩解治療和糾正潛在免疫缺陷的病因治療[1]。

綜上所述，部分成人HLH患者臨床表現不典型，其早期識別、診斷對降低其死亡率至關重要。