布加綜合征患者的臨床特點分析

李秦帆 姜利佳

布加綜合征（BCS）指由肝靜脈和（或）其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特征的疾病，臨床發病率低，臨床表現復雜，易誤診，作者收集28例BCS患者的臨床資料，進行回顧性分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2007年1月至2016年8月溫州市中心醫院及溫州醫科大學附屬第一醫院收治住院的28例BCS患者，所有患者均經影像學檢查和靜脈造影而診斷為BCS，根據臨床分型，可以分為分原發型（Ⅰ型肝靜脈血栓型、Ⅱ型肝靜脈阻塞型、Ⅲ型肝段下腔靜脈阻塞型）及繼發型（外壓性、腫瘤侵犯、其他）［1］。

1.2 方法 回顧性分析患者的一般情況、臨床表現、既往史、實驗室檢驗、影像學檢查、臨床分型、誤診情況、治療情況及轉歸。

2 結果

2.1 一般情況 男15例，女13例，男∶女為1.1∶1，年 齡 17～70歲， 平 均 38.2歲， 其 中 ＜20歲 1例，20～40歲16例，41～60歲 8例，＞60歲 3例。病程 1周～10年。

2.2 臨床表現 主要表現為腹脹患者16例，消化道出血及腹痛患者各8例，消化道出血多表現為反復出血，腹痛多位于右上腹。此外，胸悶、氣促4例，多表現在活動后；咳嗽2例，多為干咳；胸痛1例，位于胸骨后。全身皮膚瘙癢1例。無癥狀2例（血三系下降而就診）。體格檢查：脾腫大20例，多為輕中度腫大；肝腫大13例，多伴壓痛；肝脾同時腫大7例；腹腔積液8例，多為中大量，增長迅速；腹壁靜脈曲張12例，胸壁靜脈曲張12例，測血流方向由下向上；皮膚鞏膜黃染2例。雙下肢檢查：水腫10例；靜脈曲張6例；潰瘍5例，多反復發生；色素沉著5例。病程中并發原發性肝癌1例，腹壁血栓性靜脈炎1例，下肢深靜脈血栓形成1例。

2.3 既往史：乙型病毒性肝炎病史4例，嗜酒3例，無丙型病毒性肝炎病史。

2.4 實驗室檢驗 肝功能：總膽紅素升高9例，均為隱性或輕度黃疸。血清酶以γ-谷氨酰轉肽酶（γ-GT）升高最多見，共20例，堿性磷酸酶（ALP）升高11例，丙氨酸轉氨酶（ALT）及天冬氨酸轉氨酶（AST）升高各3例，均為輕度。凝血酶原時間延長18例，多為輕度，延長＞3s者2例。血清蛋白降低7例，＜30g/L 2例。血常規：血小板降低17例，血紅蛋白降低14例，白細胞及紅細胞降低各11例。8例腹腔積液檢查：腹腔積液多為淡黃色，有核細胞數100/μl 4例，血清-腹腔積液白蛋白梯度（SAAG）均＞11g/L，細胞分類均以淋巴細胞為主，黏蛋白定性試驗陽性2例。

2.5 輔助檢查 胃鏡檢查9例，示食道靜脈曲張6例，無食管靜脈曲張3例，胃底靜脈曲張1例，門脈高壓性胃病2例。行普通B超檢查24例，提示肝硬化18例，其中肝腫大11例、正常4例、縮小3例。大量腹腔積液8例，少量積液6例。行彩色多普勒共13例，與造影結果相符合11例，診斷符合率84.6%，可顯示肝靜脈或下腔靜脈狹窄部位及內徑、狹窄遠端肝靜脈或下腔靜脈擴張、肝靜脈或下腔靜脈血流信號倒置或流速減慢，并提示血栓2例，肝靜脈之間交通形成6例。行CT血管成像共11例，與造影結果符合9例，診斷符合率為81.8%，可顯示肝靜脈或下腔靜脈狹窄部位及內徑，并提示血栓1例，肝外側支形成6例。行MRA共10例，與造影結果符合9例，診斷符合率90%，可顯示肝靜脈或下腔靜脈解剖及狹窄部位，其中見肝外側支如奇靜脈、半奇靜脈迂曲擴張4例，并提示血栓3例，膜型狹窄2例。行雙下肢B超檢查6例，可探及腓腸肌靜脈曲張。胸部CT示胸腔積液4例，其中大量胸腔積液1例，心包積液1例，肺部炎癥5例。胸部血管CT造影1例，提示縱隔內脊柱旁奇靜脈及半奇靜脈高度擴張。口服鋇劑造影提示食管靜脈中度曲張1例。

2.6 臨床分型 本組中肝段下腔靜脈阻塞型最多見，共24例，肝靜脈血栓型1例，肝靜脈阻塞型1例。肝段下腔靜脈+肝靜脈阻塞型（同時阻塞）2例。

2.7 誤診情況 在基層醫院誤診10例，其中誤診為肝炎后肝硬化2例，酒精性肝硬化1例，大隱靜脈曲張伴感染1例，下肢皮膚軟組織感染1例，血液系統疾病1例（血小板下降原因待查），呼吸系統疾病2例（1例為右肺部占位性質待查，1例為胸腔積液性質待查）。

2.8 治療過程及轉歸 行介入治療共19例，包括經皮穿刺下腔靜脈球囊擴張術9例（其中1例因并發肝癌同時行3次肝動脈化療栓塞術），下腔靜脈破膜+經皮穿刺下腔靜脈球囊擴張術4例，經皮穿刺下腔靜脈球囊擴張+支架植入術5例，經皮穿刺肝靜脈球囊擴張+支架置入術1例，經介入治療后肝功能改善，腹腔積液減少，下肢水腫消退，曲張靜脈萎陷，下肢潰瘍滲出減少，女性患者術后可正常妊娠，支架植入術后均予華法林抗凝，其中1例抗凝后并發消化道出血。5例患者因狹窄程度輕微或側支循環形成時間久，循環情況尚可，考慮到介入手術風險，家屬要求暫緩，予隨訪。2例晚期患者，建議肝移植，但患者拒絕，預后差。2例患者建議行人工血管轉流術，轉外院治療。

3 討論

國外文獻報道，BCS發病年齡以20～40歲多見［2］，國內文獻報道，BCS男女發病率均等［3］。本組中，患者以20～40歲青年人最多見，男女發病率大致相等，與上述報道相似。另外，本組中患者最小年齡為17歲，可見本病在青少年中也可出現患病的可能性，需要引起重視。

BCS臨床癥狀復雜，缺乏特征，本組中以消化道癥狀即腹脹最多見，其次為反復消化道出血及右上腹痛，少數以活動后胸悶氣促、胸痛等呼吸道癥狀就診，亦有1例患者以皮膚瘙癢就診，以往報道也可以腎病綜合征的表現而就診［4］，表明布加綜合征可以消化系統以外的主訴而就診，故在以后的診治中需樹立整體觀念，注意與其他系統疾病鑒別，此時如伴有消化系統的癥狀，則更加應引起重視。本組中體征以脾輕中度腫大最為多見，其他常見的尚有胸腹壁上行性曲張靜脈，肝腫大壓痛，大量腹腔積液，雙下肢表現如水腫及靜脈曲張等，而皮膚鞏膜黃染等體現肝功能損害的體征相對少見，相比于癥狀，體征有一定的特征，對該病的診斷及鑒別具有一定意義。由于布加綜合征導致肝臟瘀血，本組患者肝功能均會有一定程度的損害，可有重度，但大多損害程度輕，血清酶變化具有一定的特點，以γ-GT及ALP升高多見，而ALT及AST升高相對少見。本病由于脾腫大致脾功能亢進，血三系中可有一系或多系下降，與乙肝后或酒精性肝硬化所導致的脾臟病理變化經過類似，注意當患者以血三系下降而就診時，在排除常見疾病如血液系統疾病、乙肝后肝硬化，需注意該病可能。由于BCS存在門靜脈高壓，故本組中胃鏡檢查可見食管胃底靜脈曲張，腹腔積液檢查結果則提示門脈高壓性腹腔積液，以淋巴細胞為主，考慮為門靜脈高壓所導致的結果。

BCS在世界范圍屬少見病，發病率低，接近l：1000000［5］，極容易誤診，本組患者在基層醫院誤診較高。由于部分BCS患者有乙肝或嗜酒史，并有較明顯的門靜脈高壓表現，如脾腫大、腹腔積液及食管靜脈曲張破裂出血等，故容易誤診為肝炎后或酒精性肝硬化，本組3例誤診，故當遇到門靜脈高壓較明顯，而肝功能損害程度輕，即門靜脈高壓與肝功能損害不相平行的青年患者，要考慮BCS的可能性，應注意查乙肝病毒DNA加以鑒別（此3例患者為正常范圍）。BCS患者可以下腔靜脈阻塞的表現如雙下肢靜脈曲張、皮膚潰瘍等就診，容易誤診為原發性下肢靜脈曲張或皮膚軟組織感染，如本組中即有1例患者被誤診而行下肢曲張靜脈剝脫術，1例則行清創術，術后患者病情復發而考慮誤診，故當遇到此類患者時，除考慮下肢血管病變外，需考慮該病可能，以免誤治，給患者帶來手術上的痛苦。本組中1例患者以活動后胸悶氣促就診，并在當地查胸CT示右側氣管、胸椎旁腫塊影，從而診斷為肺部腫瘤可能，后本院考慮到患者為青年，腫瘤可能性小，腹壁檢查觸及上行性曲張淺靜脈，最終診斷為BCS，同時行胸部血管CT造影提示肺部占位為奇靜脈及半奇靜脈高度擴張所致，從而避免了穿刺或手術的可能。另1例患者以干咳、胸悶伴乏力就診，當地查胸腔B超提示雙側大量胸腔積液，而誤診為呼吸系統疾病進行治療，未見好轉至本院，也查及腹壁上行性迂曲淺靜脈，最終確診為BCS，而胸腔積液的病因則由于長期肝瘀血致肝硬化，再導致低蛋白血癥所致，故測腹壁迂曲淺靜脈血流方向對診斷該病有價值，本組中該體征出現頻率較高，為46.4%，同時，由于解剖上奇靜脈達第4胸椎高度，故在確診BCS后，通過影像學觀察胸腔內血管循環（如奇靜脈）的情況也具有一定的臨床鑒別意義，如本組中即與肺腫瘤加以鑒別，而以往也有類似的誤診報道［6］。

BCS治療的目的在于解除靜脈阻塞，使其回流通暢，壓力降低，改善其臨床癥狀及肝功能，防止其進一步惡化。目前，介入治療已成為BCS治療的首選，介入治療主要有肝靜脈和（或）下腔靜脈支架植入術及球囊擴張術［7］，本組中12例患者行介入治療后，臨床癥狀、肝功能改善，且介入術創傷小，對妊娠影響小，容易為患者接受。但介入治療也其本身的缺點，介入治療的并發癥例如心包填塞、血管破裂及肺栓塞等均可危機生命［7］，均需長期華法林抗凝，增加了出血風險，其中1例患者即發生消化道出血，故本組中對于部分狹窄輕微及下腔靜脈側支形成后血流循環良好的患者，經考慮并權衡，暫予以隨訪觀察，近期預后尚可。本組中1例患者在病程中發生原發性肝癌，發生率為3.6%（1/28），與國外文獻報道相似，其預后與其他病因引起的肝癌相同［8］，并行肝動脈化療栓塞術。BCS的手術方法有轉流術及門體分流術，肝移植則用于晚期患者。

綜上，作者認為BCS臨床癥狀復雜，易誤診，彩色多普勒及MRA為重要的影像學檢查，介入治療為首選治療方法。