自發性低顱壓綜合征繼發硬膜下血腫1例及文獻復習*

何中祥，李 妍，楊 琴（重慶醫科大學附屬第一醫院神經內科，重慶400016）

自發性低顱壓綜合征（SIH）是指在無腰穿或外傷情況下出現腦脊液外漏，導致腦脊液容量下降，從而引起以體位性頭痛為主要特征的綜合征[1]，其還可表現為頭暈、耳鳴、肢體麻木、共濟失調、頸強直、復視及不同程度的意識障礙，嚴重者危及生命[2]。腰穿顯示腦脊液壓力低于正常，頭顱計算機斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）可見硬腦膜增厚、靜脈竇擴張、垂體充血、腦下垂、硬膜下積液或血腫等[3]。SIH經大量補充液體、硬膜外血補片及手術治療，多數患者預后良好[4]。但由于SIH臨床表現復雜多樣，常會出現誤診、漏診和延誤治療，從而導致或加重硬膜下血腫、靜脈竇血栓或腦疝形成等并發癥，進而危及生命。本文報道了1例SIH合并硬膜下血腫的診治過程，旨在為臨床提供參考。

1 臨床資料

患者，男，40歲，腦力勞動者，因“體位性頭痛10 d”于2016年12月3日入本院。10 d前，患者受涼后出現頭頂部劇烈刺痛，站立位加重，平臥位減輕，影響日常生活，無惡心、嘔吐、發熱、咳嗽和咳痰。頭痛第3天到醫院就診，行頭顱CT示左側額顳枕頂部薄層硬膜下血腫，鄰近腦組織輕度受壓，大腦廉前份右側少許積液（圖1A），未引起重視，給予加巴噴丁等藥物治療，頭痛進行性加劇。入院前1 d，出現嘔吐，非噴射性，為胃內容物，共嘔吐2次，無肢體活動障礙、腹痛和腹瀉，再次就診，以“低顱壓性頭痛，硬膜下積液”收入本院。既往有高血壓病史超過7年，血壓波動于（130～150）/（90～100）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），未給予治療。1 個月前，患者因頭昏，自行服用纈沙坦控制血壓，自訴血壓控制可（具體不詳）。患者有黃疸型肝炎病史34年，34年前因肱骨骨折在全麻下行內固定術，偶有飲酒，否認吸煙、外傷手術、顱腦手術、脊柱手術和腰椎穿刺術史。

入院查體：體溫36.3℃，脈搏81次/分，呼吸20次/分，血壓 140/89 mm Hg，體重 84 kg，身高 172 cm，痛苦面容，神志清楚，頸軟，克氏征陰性，余神經系統查體未見陽性體征，心肺腹查體無異常。入院當天立即行腰椎穿刺，腦脊液壓力 60 mm H2O（1 mm H20=0.098 kPa）。腦脊液常規：蛋白（潘氏）陽性2+，余正常。腦脊液生化：蛋白2.55 g/L，氯 110.00 mmol/L，血糖 7.10 mmol/L（同期血糖：6.80 mmol/L）。癌譜見鐵蛋白 492.90 ng/mL。總膽固醇4.59 mmol/L，三酰甘油2.15 mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇0.88 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.14 mmol/L。血常規、肝腎功、電解質、心肌酶譜、腦鈉肽、凝血象、二便常規、大便隱血、乙肝兩對半和胸片均未見異常。心電圖示T波改變，并立即（病程第10天）行頭顱CT，示左側額顳枕頂部硬膜下積液增多，且出現血腫（圖1B）。神經外科評估暫無手術指征。診斷：（1）低顱壓性頭痛；（2）左側額顳枕頂部硬膜下血腫和積液。囑絕對臥床休息，給予每天靜脈滴注生理鹽水2500 mL（糾正低顱壓）及纈沙坦80 mg（降壓）。入院次日體位性頭痛明顯緩解；入院后第3天頭痛再次加劇，平臥無法緩解；入院后第4天頭痛仍無緩解，并出現嘔吐胃內容物，非噴射狀。急診行頭顱CT，示左側額顳頂部硬膜下血腫較前明顯擴大，占位效應較明顯（圖1C，病程第13天）。頭顱及頸椎MRI增強示左側額頂顳部硬膜下血腫，占位效應明顯，伴小腦扁桃體下疝，硬腦膜廣泛增厚、強化，頸椎退行性變，頸5～6椎間盤突出，頸5椎體上緣許莫氏結節形成（圖1D～F，病程第13天），磁共振血管成像未見異常。立即轉入神經外科，行左側額顳頂部硬膜下血腫鉆孔沖洗引流術，術后次日頭痛明顯減輕。術后給予大量補液治療并囑絕對臥床，術后當天、第3天、1周復查頭顱CT，均提示血腫基本消失，無頭痛發作而出院。出院診斷：SIH并硬膜下血腫。隨訪至今，頭痛未再復發。

圖1 患者CT/MRI動態變化圖

2 討 論

SIH是1938年由德國神經科醫師George Schaltenbrand首次描述，其特征是腦脊液壓力降低和體位性頭痛。理論上腦脊液壓力降低的原因包括腦脊液分泌減少、吸收增加或外漏。隨影像技術的發展，目前臨床認為SIH主要原因是腦脊液外漏所致。SIH患者可出現耳鳴、眩暈、面部麻木、復視、惡心、嘔吐及帕金森樣癥狀等[2]，這些均是腦脊液壓力下降致腦組織下移受壓所致。腦脊液檢查可有蛋白輕度增高、紅白細胞輕度增多。頭顱CT/MRI可正常，也可見靜脈竇擴張、垂體充血、腦下垂、硬腦膜增厚、硬膜下積液或血腫等[3]。本例患者在受涼后出現體位性頭痛、腦脊液壓力60 mm H2O，頭顱CT及MRI見硬膜下血腫，且MRI增強見硬腦膜廣泛增厚、強化。單純的硬膜下血腫無硬腦膜廣泛增厚、強化。因此，本例患者診斷為SIH合并硬膜下血腫明確。SIH合并硬膜下血腫首次報道于1953年[5]。隨后報道逐漸增多，有研究指出，16%～57%的SIH患者可發生亞急性或慢性硬膜下血腫，且多見于男性和40歲以上患者[6]。SIH所致硬膜下血腫多為雙側，也有單側[7]，故當遇到非外傷性雙側硬膜下血腫時，需考慮到可能系SIH所致。此時，可行釓MRI檢查以區分是單純硬膜下血腫還是SIH所致硬膜下血腫。

SIH引起硬膜下血腫的機制尚不明確。硬腦膜邊緣細胞層缺乏膠原纖維，結構疏松且薄弱；腦脊液自發性滲漏導致腦脊液容量減少，引起腦下垂，向下牽拉軟腦膜和神經等結構，使硬腦膜下腔擴大；硬膜下腔持續負壓引起硬膜下積液。當橋靜脈撕裂或硬腦膜下腔充血擴張的靜脈滲血時可導致硬膜下血腫的產生，這種硬膜下出血常呈慢性[8]。延遲硬膜外血補片（EBP）治療腦脊液漏可能是SIH合并硬膜下血腫的原因之一[8]。EBP治療后新發持續性非體位性頭痛、難治性體位性頭痛、頭痛形式改變、劇烈頭痛如霹靂樣頭痛和意識水平改變是出現硬膜下血腫的“警示牌”[9]。當然，在EBP治療后無頭痛患者亦可發生硬膜下血腫。因此，對經EBP治療的患者，需密切觀察并隨訪影像學檢查。硬腦膜增厚和靜脈竇擴張、長病程是SIH并發硬膜下血腫的危險因素[10]。患者病程較長，血液在擴張的靜脈系統中淤滯致毛細血管通透性增強，血漿成分大量滲出，形成硬膜下積液，積液增多導致橋靜脈斷裂，形成硬膜下血腫。因此，對影像學發現硬腦膜增厚和靜脈竇擴張或病程長的患者，需密切觀察和隨訪影像學檢查，以便及時發現SIH合并硬膜下血腫。

SIH的治療首選臥床休息和大量補液，但EBP已成為最重要的治療方法。然而，針對SIH合并硬膜下血腫的治療是首選EBP還是手術清除血腫，目前仍存在爭議。如經臥床休息和補液治療無效，可在行手術清除血腫之前應進行EBP治療。腦脊液容量恢復后，硬膜下血腫多自行吸收消失。如在EBP之前行血腫清除術可加重病情甚至導致死亡，其原因是手術清除血腫后，腦組織進一步下垂，增加腦疝形成風險，且易導致硬膜下血腫的復發。然而，有明顯占位效應的硬膜下血腫需進行手術治療。一項研究報道，血腫最大厚度小于10 mm的SIH患者無需手術干預即可獲得良好的預后，而血腫最大厚度大于或等于10 mm的SIH患者神經功能惡化風險顯著增加，手術干預可及時緩解顱內高壓，避免腦疝的形成[11]。盡管患者血腫最大厚度大于或等于10 mm時應考慮手術清除血腫，但也應結合血腫的嚴重程度。由于硬膜下血腫形成的快慢不同、顱內空間的代償不同，當血腫厚度相同時，部分患者無意識障礙，而部分患者則表現為急劇的神經功能惡化甚至昏迷[12]。因此，需根據患者的臨床表現及影像學檢查進行具體分析。當患者出現意識障礙、急劇的神經功能惡化甚至昏迷等硬膜下血腫所致顱內高壓癥狀時，應在EBP之前急診行手術清除血腫，并在術后早期在患者下床活動前行EBP治療，以防止由于潛在的腦脊液滲漏引起的硬膜下血腫復發，并促進早期恢復。

腦脊液漏的延誤治療可造成血腫清除術后硬膜下血腫的復發。有報道顯示，EBP治療后可能發生遲發性硬膜下血腫[13]。即使腦脊液漏被修復后，持續的硬腦膜小血管擴張破裂出血仍可導致進展性硬膜下血腫。在EBP治療后體位性頭痛消失，且影像學顯示腦膜強化減弱等提示腦脊液壓力正常和EBP有效時，仍有部分患者在隨訪影像學時發現硬膜下血腫。此時可能需要采用手術清除血腫。

綜上所述，SIH早期即可并發薄層硬膜下積液，如不引起重視，及時糾正低顱壓，則可發展成硬膜下血腫，導致腦疝形成，危及生命。因此，無論是SIH，還是繼發性低顱壓，均應密切觀察患者病情，隨訪CT/MRI，了解有無硬膜下積液或血腫出現，以便及早給予相應的治療，避免不良后果出現。