彎刀綜合征術后肺靜脈狹窄1例報道并文獻復習

宋海龍 楊仕海 陶曙光 谷疆蓉 韓劍剛 溫林林 金立臣 姚俊平 韓 喆

彎刀綜合征是心下型肺靜脈異位引流的特殊疾病類型，發病率低，其在活產嬰兒中發病率約1/50 000[1]，是部分或全部左肺靜脈或右肺靜脈通過異常途徑流入下腔靜脈[2]。因引流入下腔靜脈的右肺靜脈在胸片上類似于彎曲的土耳其刀，故稱為彎刀綜合征[3]。將異位連接的肺靜脈連接至左心房是肺靜脈異位引流所選擇的術式，術后肺靜脈狹窄是肺靜脈異位引流術后嚴重的并發癥，且病死率高，術后再狹窄發生的機率亦很高[4]。現總結我院1例彎刀綜合征患兒，行肺靜脈異位引流矯治術后發生肺靜脈狹窄，并兩次行肺靜脈狹窄矯治的診治經過，以提高對術后肺靜脈狹窄的認識，并探討肺靜脈狹窄的最佳治療方法。

資料與方法

1.臨床資料 2015年7月8日，我院心外科診斷1例彎刀綜合征伴重度肺動脈高壓患兒，女性，年齡3個月10d，體質量4.2kg，在全麻低溫體外循環下行肺靜脈異位引流矯治術。術中所見II孔中央型房間隔缺損，直徑約4mm，左上及左下肺靜脈匯合后連于左心房，此開口狹窄，直徑約3mm，跨此開口做切口，一端終于左上和左下肺靜脈分叉前，一端終于左心耳，將剖開的左心耳覆蓋到此肺靜脈共匯切口上。探查右上和右下肺靜脈向下走行，在下腔靜脈的右后方形成垂直靜脈后，于膈肌水平匯入下腔靜脈。離斷垂直靜脈并縫扎，將垂直靜脈的近心端上提，因右肺靜脈長度不足以直接與左房后壁吻合，遂在膈神經前方，緊貼左心房右后外側的心包做切口，將右上和右下肺靜脈開口縫到此心包切口上，然后以平行于此心包切口的方向切開左房后壁，采用SATURELESS技術將已連接右肺靜脈的心包向前包裹至此心房切口的外緣，牛心包片連續縫合關閉ASD。手術順利，患兒返回監護室后給予呼吸機輔助呼吸，并給予強心利尿抗感染及吸入一氧化氮降低肺動脈高壓等對癥治療，患兒于術后20 d治愈出院。

術后7個月患兒因尿少伴喘憋2個月而再次入院，行心臟超聲心動圖及CT檢查提示肺靜脈狹窄，其中心臟及大血管CT提示：左側肺靜脈入口處狹窄，狹窄處直徑約3.2mm，遠端未見明顯狹窄；右上、右下肺靜脈入口處內徑分別約2mm、1mm。再次采用SATURELESS技術行肺靜脈狹窄矯治術，術中見左側肺靜脈入口形態可，直徑5～6mm，向遠端剖開，見入口遠端左上左下肺靜脈內膜增厚，管腔直徑3～4mm，將左上左下肺靜脈進一步向遠端剖開，探查遠端肺靜脈無明顯狹窄，完全剖開左心耳，采用SATURELESS技術將左心耳覆蓋在左肺靜脈入口至左上左下肺靜脈切口上。探查右側心包至左心房的右肺靜脈入口直徑9mm，向遠端剖開此入口，見入口遠端的右上右下肺靜脈內膜增厚，管腔直徑分別為2.3mm、1mm，進一步向遠端剖開右上和右下肺靜脈，見遠端肺靜脈直徑分別有6mm、5mm，未見明顯狹窄，采用SATURELESS技術使用牛心包補片覆蓋在右肺靜脈切口上方至左房入口處。縫閉房間隔，并中央留孔4mm。手術順利，術后18d治愈出院。

3個月后患兒因腹部膨隆進行性加重1個月，發紺伴呼吸困難2h再次入院，行心臟超聲心動圖及心臟CT提示肺靜脈同樣部位出現再次狹窄，并向肺靜脈遠心端發展。其中心臟及大血管CT檢查提示：左側肺靜脈入口及遠端均出現狹窄，左上及左下肺靜脈內徑約3.2mm；右側肺靜脈入口及遠端亦出現狹窄，其中左右肺靜脈內徑分別約1.8mm、1mm。完善術前檢查后再次采用SATURELESS技術行肺靜脈狹窄矯治術，術中見左側肺靜脈入口較窄，直徑5mm，進一步向遠端部剖開，見入口遠端左上左下肺靜脈內膜增厚，管腔直徑3.5mm，將左上左下肺靜脈進一步向遠端剖開，見遠端肺靜脈形態尚可，將左心耳完全剖開，采用SATURELESS技術將左心耳覆蓋在左肺靜脈入口至左上左下肺靜脈切口上。探查見右側心包至左心房的右肺靜脈入口直徑9mm，進一步向遠端剖開此入口，見入口遠端的右上右下肺靜脈內膜增厚，管腔直徑分別為2mm、1mm，進一步向遠端剖開右上和右下肺靜脈至肺門處，見遠端肺靜脈直徑有3.5mm，亦存在狹窄，采用SATURELESS技術，使用牛心包補片覆蓋在右肺靜脈切口上方至左房入口處。關閉房間隔，中央留孔6mm，開放循環后心臟收縮無力，心率慢60次/min，血壓50/30mmHg(1mmHg=0.133kPa)，心外膜置起搏導線，起搏心率140次/min，人工心肺機輔助進4h，并多次給予大劑量血管活性藥，患兒仍不能脫離體外循環機，給予ECMO輔助，術后72h仍不能脫離ECMO，患兒家屬放棄治療后宣布死亡。3次術前CT圖片見圖1～4。

圖1 左側肺靜脈匯合后入左房，入口處狹窄約3.2mm，左側肺靜脈入口狹窄;圖2右上、右下肺靜脈向下走形，于橫膈處匯合后會匯入下腔靜脈，入口狹窄，約2mm;圖3第一次行肺靜脈狹窄矯治術前，右側心包至左心房的右肺靜脈入口遠端的右肺靜脈狹窄;圖4第一次行肺靜脈狹窄矯治術后，右肺靜脈同樣部位再次出現狹窄并且向肺門蔓延

2.文獻檢索方法 以“肺靜脈異位引流術后肺靜脈狹窄”為檢索詞在萬方數據庫、中文期刊全文數據庫進行檢索，以“pulmonary vein stenosis”為主題詞，“pulmonary vein”為副主題詞，“total anomalous pulmonary venous connection”為檢索詞進行檢索，除外綜述性文章，時間自1998年至2017年含病例資料的文獻。

結 果

1. 以“肺靜脈異位引流術后肺靜脈狹窄”為檢索詞在萬方數據庫、中文期刊全文數據庫進行檢索，檢索到論著2篇。以“pulmonary vein stenosis”為主題詞，“pulmonary vein”為副主題詞，“total anomalous pulmonary venous connection”為檢索詞進行檢索，除外綜述性文章，共檢索出自1998年至2017年含病例資料文獻19篇，除去未再次手術患兒26例，剩余較為詳細資料的病例數為98例，包含于13篇文獻中。所有患兒均為肺靜脈異位引流術后出現肺靜脈狹窄并行再手術。

2. 病例來自中國、加拿大、法國、英國、美國、日本、韓國。所能獲得資料顯示：肺靜脈異位引流術后肺靜脈狹窄為進展性疾病，再手術病死率較高。SATURELESS技術效著，但遠期仍有再狹窄(表1)。

討 論

術后肺靜脈狹窄是肺靜脈異位引流術后的嚴重并發癥，發生率可達18%[13-14]，屬于進展性疾病，發病可涉及多種機制，病理形態在不同階段以及不同患兒中表現不一，可以發生在吻合口，也可以發生在單獨的肺靜脈，可以是術前梗阻肺靜脈再次出現狹窄、或術前梗阻未解除而持續存在或者是新出現的狹窄，也可以是解除梗阻后同樣部位出現再狹窄,可引起瘀血性肺動脈高壓[15-16]，手術病死率高，且術后肺靜脈狹窄出現時間越早，病情越重，預后越差[17]。其中心下型肺靜脈異位引流術后肺靜脈梗阻的發生率要高于其他類型，此類疾病是術后肺靜脈再發梗阻具有明顯意義的危險因素。

從形態學看，共匯靜脈和肺靜脈發育不良、左心房小以及肺靜脈共干距離左心房較遠導致1支或幾支肺靜脈張力過高是發生肺靜脈狹窄的風險，當然也有一些病例可能與手術時肺靜脈損傷或切口過度延伸到肺靜脈口等手術技術有關。其發生機制有兩種：①內源性，為靜脈內膜增生纖維化所致，多發生在肺靜脈開口處和(或)肺靜脈，可導致肺靜脈結段性或彌漫性狹窄。②外源性，為手術刺激局部反應造成的纖維增生及瘢痕組織形成，發生在肺靜脈共匯于左房吻合口處。外源性術后肺靜脈狹窄患兒發病較早，為術后6個月內，為雙側病變或雙重病變：內源性術后肺靜脈狹窄患兒發病晚，多位一側或單獨肺靜脈病變。

根據我科室的臨床經驗，行肺靜脈共匯與左心房吻合需注意以下幾點：①肺靜脈共匯切口應該足夠大，最好切開至接近左右肺門，同時剪開導致潛在肺靜脈狹窄的部位②左心房切口應與肺靜脈切口相匹配，避免與肺靜脈共匯切口吻合后出現扭曲及張力。③肺靜脈共匯與左心房行側側吻合時應強調內膜的外翻縫合，而非全層吻合。處理術后肺靜脈再次狹窄應注意以下幾點：①沿肺靜脈長軸縱行切開狹窄段后并向兩側延長，切口應充分跨越狹窄段。②爭取一次性切開狹窄段，盡可能保持肺靜脈切口平直，避免切口產生毛邊。③充分切除增生纖維化的肺靜脈內膜及瘢痕組織，但矯治后的肺靜脈狹窄段應保持平滑，避免因剪除纖維瘢痕過多而導致相應部位產生血液渦流。④正常的肺靜脈內膜盡量不損傷。⑤目前國內外許多心臟中心將SATURELESS技術應用于完全型肺靜脈異位引流初期矯治及術后肺靜脈狹窄的治療，被認為是預防肺靜脈狹窄的主要術式[18-19]。

相關文獻表明,SATURELESS技術能明顯減少患兒術后死亡，降低術后肺靜脈狹窄的發生率[20]。該技術是肺靜脈切口邊緣無縫線，肺靜脈或肺靜脈共匯切口不縫在左心房切口上，而是將肺靜脈切口及心房切口周圍的心包縫在心房壁上，將左心房切口及肺靜脈切口包在其中，肺靜脈回流血經左心房切口回流入左心房，避免了縫線及血液湍流刺激肺靜脈而形成的增生導致的狹窄。該手術方法的優點是：避免了在肺靜脈口的縫合操作，使肺靜脈口可以保持自然狀態；吻合口縫線與肺靜脈內膜無直接接觸，可最大程度的減少血管內膜的炎性反應，避免吻合口的內膜過渡增生而導致的狹窄發生，尤其適用于肺靜脈發育纖細的患兒[21]，文獻報道中期隨訪良好[10]；可以最大程度的降低吻合口的張力；由于吻合緣并不受制于共同肺靜脈切口的形態，因此可將共同肺靜脈切口向垂直靜脈方向充分延長；另外此技術操作簡單，減低了體外循環時間。但該手術方式的缺點是：共匯靜脈和心包間可能出血并可能形成血栓，另外膈神經受損亦是SATURELESS技術的一個并發癥。盡管SATURELESS技術有多項優勢[10]，但對于肺靜脈結段性或彌漫性狹窄患兒，手術本身只是減輕肺靜脈壓力，降低肺動脈高壓，改善了血流動力學和臨床癥狀，但肺靜脈本身的病變仍未逆轉。

表1 相關文獻中肺靜脈異位引流患兒基本情況比較

注：**表示再手術時間不詳。I型代表吻合口狹窄，II型代表肺靜脈口狹窄，III型代表肺靜脈節段性狹窄，IV型代表肺靜脈閉鎖。SR代表SATURELESS技術

總之，肺靜脈異位引流術后并發肺靜脈狹窄治療效果不理想，高質量的肺靜脈-左心房吻合技術可降低術后肺靜脈狹窄發生率，但肺靜脈切口本身如果多次出現因纖維內膜增生和瘢痕形成所導致的廣泛肺靜脈狹窄，肺移植術或心肺移植術成為此類患兒的唯一選擇。