先天性主動脈弓病變合并心內畸形新生兒期手術的臨床分析

朱曉麗 谷疆蓉 王建明 陶曙光 楊 帆 姚俊平 張雪杰 韓 喆 姚 潔 張振影

主動脈弓病變(包括主動脈弓縮窄和主動脈弓離斷)合并心內畸形為一種危重度極高的心臟畸形，早期即可出現循環呼吸衰竭癥狀，應盡早治療。目前主張盡早手術，甚至新生兒期手術[1-2]。我科2013年1月1日至2016年12月31日,對21例主動脈弓病變合并心內畸形新生兒實施了手術,現總結如下。

資料與方法

1.臨床資料 本組總結21例主動脈弓病變合并心內畸形新生兒的臨床資料，其中男性11例，女性10例；年齡7～28d,平均天數(13±5)d；體質量2.1～5.5kg,平均體質量(3.5±1.2)kg。其中19例主動脈弓縮窄，2例主動脈弓離斷，均合并心內畸形，見表1。所有患兒均經術前檢查(四肢血壓及經皮氧飽和度、超聲心動圖、胸部心臟及大血管CT等)，明確診斷，無手術禁忌證。其中8例術前合并重癥肺炎,7例術前仍不能脫離呼吸機。心臟CT測量主動脈縮窄處管腔直徑平均(2.6±0.8)mm，安靜狀態下肢血壓比上肢低30～70mmHg(1mmHg=0.133kPa)。術前予白蛋白1g/kg輸注，強心、利尿。

表1 患者合并心內畸形分布表

注：*為死亡病例；COA:主動脈弓縮窄；PDA:動脈導管未閉；VSD:室間隔缺損；ASD:房間隔缺損；SDD:大動脈轉位

2. 手術方法 全組患兒其中15例為單切口一次性根治，胸骨正中切口體外循環下行主動脈縮窄矯治+心內畸形矯治。行選擇性腦灌注、下半身停循環。手術切口及手術方式見表2。

表2 手術切口及手術方式表

3.術后監護要點 (1)神經系統監護要點：腦氧飽和度監測(55%～70%)；心肺復蘇或低血壓后，盡早保護腦細胞。

(2)循環系統監護要點：放寬延遲關胸的指標。Mostcare血流動力學監護儀持續監測心排指數，脈壓變異度等指標，及時調整血管活性藥物及液量。

(3)呼吸系統監護要點：①及時評估撤機指征；②查找病原菌；③脫機困難者應警惕氣道狹窄。④尿量是了解腎功能的最直接的指標，腹膜透析宜早不宜晚。⑤消化道系統：每日監測腸鳴音、謹慎腸內喂養、注意通便。⑥血液系統：監測凝血功能，了解凝血因子、血小板及纖維蛋白原功能，成分輸血。⑦感染情況：及時細菌培養，每日評估各種置管，盡早拔除。

4. 隨訪 于術后48 h、術后l、3、6及12個月復查四肢血壓、四肢經皮氧飽和度、超聲心動圖及心電圖。

5.統計學方法 采用SPSS 21．0統計軟件進行統計處理。計量資料服從正態性分布以均數±標準差表示，采用配對t檢驗；計數資料以頻數(率)表示，采用卡方檢驗。以P<0.05為差異有統計學意義。

結 果

1.臨床早期結果 21例主動脈弓病變合并心內畸形新生兒中19例成功治愈出院。15例(71.4%)給予延遲關胸(13例撐開胸骨，縫合皮膚；2例胸骨和皮膚均不能縫合，給予無菌薄膜縫合覆蓋)。不同切口對病情影響情況分析，見表3～4。4例腹膜透析(表5)。2例死亡，1例為主動脈弓離斷(interrupter aortic arch,IAA)、VSD、PDA，9d，術前由于重癥肺炎、呼吸衰竭、全面性發育障礙，行根治手術，術后延遲關胸，術后15h因肺動脈高壓危象死亡；1例COA合并SDD、VSD、PDA，10d，術前突發呼吸心跳驟停，給予心肺復蘇7min后恢復，急癥行根治手術，術后延遲關胸，多次心室顫動，起搏器起搏效果不佳，持續心肺復蘇約120min后死亡。

表3 不同切口對病情影響情況分析

注：雙切口組包括:單次手術雙切口、2次手術(同切口)、2次手術(雙切口)

2.術后并發癥 21例患兒中6例術后反應性高血壓，1例傷口感染，2例乳糜胸。

3.隨訪結果 所有患者術后隨訪6～48個月，15例術后無再狹窄，2例術后復查壓差20～30mmHg以內并呈現壓差從大向小過渡的趨勢，1例術后復查壓差30～50mmHg，隨訪期間患兒各項指標未見明顯異常，繼續觀察未行手術處理。

表4 不同切口對病情影響情況腹透及延遲關胸率的比較[n(%)]

注：雙切口組包括單次手術雙切口、2次手術(同切口)、2次手術(雙切口)

表5 4例腹膜透析患兒情況分析

討 論

新生兒主動脈弓病變合并心內畸形是一種嚴重的先天性心臟病，往往在3個月齡內就可引起重癥肺炎，充血性心力衰竭，代謝性酸中毒，危及患兒生命。尤其是IAA患兒自然預后很差，75%在生后1個月內死亡，90%在1歲以內死亡[3]。

1.手術方面 胸骨正中切口一期手術糾治主動脈縮窄及心內畸形是多數學者所推崇的治療方法[4-5]。患兒一般狀況、主動脈縮窄范圍長短、是否合并橫弓發育不良，是選擇手術方案的主要考慮因素[6]。①術前無肺炎、心衰，心臟彩超及CT檢查示主動脈狹窄段較短，且合并橫弓發育不良，選擇胸骨正中切口一期手術矯正。其優點是充分暴露，降低張力[7-8]。缺點是體外循環并發癥增加。②術前存在肺炎、心衰表現，不能耐受體外循環，選擇左后外側切口糾治主動脈弓畸形+肺動脈束帶術+動脈導管切斷縫合術，以減輕心臟后負荷，限制肺血，待患兒穩定以后再行心內畸形矯治。③心臟彩超及CT顯示的狹窄段位于左鎖骨下動脈以遠且較長，正中切口不易暴露，先行左后外側切口糾治主動脈弓畸形，再胸骨正中切口手術矯治心內畸形。

根據我科經驗，雙切口的患兒較單切口的患兒在體外循環時間、主動脈阻斷時間、呼吸機輔助時間、入住ICU天數、腹膜透析例數、延遲關胸例數方面均有優勢，但由于數量太少，需進一步積累經驗。

2.監護方面 ①腦氧飽和度監測、Mostcare血流動力學監護儀、呼末二氧化碳分壓監測盡早了解患兒腦、心、肺情況，盡早干預。②放寬延遲關胸、腹膜透析、心臟臨時起搏指征，可挽救患兒生命。③及時床旁超聲，了解心臟功能、有無心包填塞、胸腔積液或腹腔積液，發現問題及時處理。④凝血功能檢測，減少二次開胸止血。⑤嚴格的無菌操作、及時細菌培養、有針對性的更換抗生素。⑥對于撤機困難患兒因除外氣管狹窄。⑦保證熱卡及能量攝入。⑧個體化的對待每一個患兒，從各個方面細心呵護。

3.延遲關胸 放寬延遲關胸指標(至少符合其中一項指標即可)：①重癥心臟手術以后心肌收縮乏力、低心排；②重度肺動脈高壓；③體外循環時間長，凝血功能差，止血困難；④術后嚴重的心肺腫脹；⑤胸壁組織水腫；⑥擬關胸時出現血流動力學不平穩。

4.腹膜透析 患兒尿量是了解腎功能的最直接的指標，腹膜透析宜早不宜晚(至少符合其中一項指標即可)：①術后心臟腫脹或雙肺腫脹明顯，延遲關胸；②術前患兒心肺功能較差，水腫明顯，有心包積液，胸腹水較多者；③體外循環術后復跳困難；④存在低心排表現；⑤患兒排除容量及心功能因素后尿量仍少于1mL5kg-15h-1；⑥給予利尿劑后液體仍不能達到負平衡；⑦血鉀增高(血鉀> 5.0 mmol / L)；⑧乳酸持續性增高(每小時增高>0.75 mmol/ L)；⑨腎功能差，血肌酐進行性增高，血肌酐值>200 μmol/L或超過基礎值50%以上。我們應用一次性無菌腹腔引流導管及附件進行操作，對患兒損傷小，操作簡單，不易感染。

5.主動弓病變術后與其他心臟手術后護理的不同點 ①主動弓病變均應盡早手術，本組均為新生兒；②肺血多，肺高壓重，感染重，心功能差；③術中對主動脈弓進行操作，術后出現的反應性高血壓，有可能掩蓋心功能差的事實；④主動脈弓狹窄可能造成腎及胃腸道供血不足，從而影響腎功能及消化功能；⑤每日監測腸鳴音、謹慎腸內喂養、注意通便。該類患者早期腸道缺血，過早腸內喂養容易腹脹，但如不及時喂養可能會影響腸道功能的恢復。喂養指標：出現腸鳴音，從少量開始鼻飼配方奶，10～20 mL·kg-1·d-1，如無腹脹可逐步加量。

6.死亡病例帶給我們的經驗和教訓 ①降低肺動脈壓力靶向性藥物的序貫治療：第一階段，NO吸入或瑞莫杜林(曲前列尼爾注射液)泵入，充分鎮靜肌松，第二階段，波生坦口服；②有問題處理要積極，不要等；③患兒血壓尚可，并不代表心臟功能尚可；④患兒嚴重低心排，積極和家屬溝通(費用問題)，必要時給予ECMO或左心輔助。

疾病是千變萬化的，我們針對每一個患兒特點制定個體化的治療方案，可以有效提高主動脈弓病變合并心內畸形的新生兒的治療成功率。