干燥綜合征肺部病變的研究進展

王夢淼

摘要：干燥綜合征是一種高度異質性的自身免疫疾病，患者的臨床表現多種多樣，該病除了會累及腺體引起慢性炎癥，這樣可讓患者出現口干、眼干癥狀，同時患者還常常會合并肺部、腎臟等其它器官損傷。其中干燥綜合征肺部病變比較常見，但是因為患者因缺乏早期癥狀，所以疾病往往不容易被發展。隨著臨床中對干燥綜合征肺部病變研究的不斷深入，針對干燥綜合征肺部病變的病變因素也有一些結論。本文就綜述了干燥綜合征肺部病變的研究進展。

關鍵詞：干燥綜合征;肺部病變;研究進展

【中圖分類號】R446.6

【文獻標識碼】A

【文章編號】2236-1879（2018）13-0220-01

干燥綜合征為一種自身免疫系統疾病，疾病多會累及肺部而引起肺部病變。干燥綜合征引起肺部病變的患者，癥狀較輕患者表現為干咳，嚴重則會出現氣短、呼吸困難及呼吸衰竭情況，且患病后患者死亡風險可增加4倍。干燥綜合征肺部病變有多種臨床表現，現將具體病變總結如下。

1.間質性肺疾病

間質性肺疾病常會影響肺泡上皮細胞、肺毛細血管及周圍淋巴組織。具體間質性肺疾病表現為非特異性間質性肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎、普通性間質性肺炎幾種類型。

1.1非特異性間質性肺炎。該肺炎組織學特點為不同的間質性炎癥及纖維化，影像學表現主要為雙肺間質浸潤，且多數病理在高分辨率的CT影像下表現為胸膜下磨玻璃影[1]。磨玻璃影屬于非特異性表現，這提示疾病可能處于活動期后可引起病變。同時對肺纖維化組織病理還可發展為牽引性支氣管擴張。

1.2淋巴細胞性間質性肺炎。這種類型的肺炎是常見肺部病變，疾病病因比較復雜，大多數的患者出現發熱、盜汗及體質量減輕情況。該肺炎不具有非特異性的臨床表現，因此患者常常會誤診為感染性肺炎，這對疾病治療不利。淋巴細胞性間質性肺炎是一種系統性疾病，在艾滋病病毒感染者中最常見，在顯微鏡下疾病的病理學特征主要為彌漫性肺間質淋巴細胞與漿細胞浸潤擴張。針對該疾病，一般給予患者使用糖皮質激素治療，而如果治療不理想考慮完善肺部活檢組織檢查，進一步明確診斷與治療。

1.3普通性間質性肺炎。該肺炎的組織病理學為肺間質纖維化同正常肺組織交替出現，患者最初可能無癥狀，之后逐漸會表現出呼吸困難及咳嗽癥狀。影像學顯示患者的臨床表現為牽拉性支氣管擴張、網狀格影及肺組織扭曲，該肺炎患者的預后比較差，患者的疾病常常有持續進展的傾向。

2.肺動脈高壓

干燥綜合征引發肺動脈高壓的機制同以下幾點因素有關，第一，支氣管及肺間質病變可引起肺部血管痙攣、收縮;第二，凝血功能異常引起肺動脈血栓塞;第三，肺部微血管高黏滯引起血管活動物質代謝失衡;第四，肺動脈過度收縮導致肺間質纖維化;第五，肺動脈關管壁內膜導致管腔狹窄。其中最主要的發病機制為血栓收縮及舒化物質失衡，Launay等[2]的研究中，干燥綜合征合并肺動脈高壓的28例患者中，半數的患者出現右心衰竭，對半數右心衰竭患者進行分析顯示80%的患者心功能在Ⅲ級以上，這種后果主要由晚期診斷疾病所致。在肺動脈高壓治療上，當前主要給予患者使用血管擴張劑，該藥物可以改善患者的血流動力學指標及運動耐量，延長患者生存期，但是長期療效并不佳，因此相關治療方案仍舊有待確定。

3.肺淀粉樣變性

干燥綜合征合并肺淀粉樣變性為淀粉樣蛋白異常沉積與組織器官，該病變的主要原因主要為長期慢性炎癥所致結構異常，或者免疫球蛋白的分泌超出機體正常清除能力。肺淀粉樣變性的臨床癥狀常表現為咳嗽、無痰、咯血等，晚期患者還表現為蜂窩肺。繼發性肺淀粉樣變性臨床表現為多發結節，結節的邊緣光滑或者分葉[3]。肺淀粉樣變性的臨床診斷上，可借助肺部X線與CT影像檢查，此外還可借助肺組織活檢、特殊染色及偏振光顯微鏡。影像檢查肺部病變患者可出現氣管及支氣管增厚;肺組織活檢病變組織學形態為病變結節，結節內部可見云絮狀無結構嗜酸性物質，結節周邊還可見多少不等的漿細胞、淋巴細胞等;特殊染色主要診斷嗜酸性物質對結晶紫、甲基吡具有易染色的特征，借助剛果紅染色在偏光顯微鏡下可見雙折光性，在明視野下則可見橘紅色，偏光暗視野下則可見蘋果綠色[4]。上述的診斷方式比較復雜，醫師操作起來比較困難，因此疾病的誤診及漏診率往往較高。而針對診斷肺淀粉樣變性的患者，治療上同樣無特效治療方法，因此后續需研究有效治療方法。

4.肺大皰

肺大皰主要指的是繼發在末梢支氣管部位的炎癥性病變，這樣常會造成小支氣管黏膜水腫及管腔狹窄。進到肺支氣管部位的氣體也不容易呼出，這樣會使肺泡中的內壓升高，肺組織纖維結締組織增多，增高肺泡內壓，進而引起肺泡間隔斷裂[5]。肺大皰患者常常合并其它疾病，常見的疾病為胸膜改變、小血管炎等。干燥綜合征合并肺大皰的大小常與受累氣道位置有聯系，肺皰大者可超過lOcm，針對這一疾病，病理顯示患者主要表現為支氣管周及肺間質受淋巴細胞與漿細胞浸潤，這樣常引起肺間隔增厚。應用高分辨率的CT影像檢查顯示肺大皰存在氣體潴留情況。從疾病發病機制上分析，干燥綜合征合并肺大皰均為炎性細胞浸潤的結果，患者還常合并小氣道阻塞情況。

5.結語

干燥綜合征患者肺部受累比較常見，出現咳嗽及呼吸困難等常預示患者出現一些肺部表現。應用早期的影像學及肺功能測試可早期發現肺部病變。針對明確診斷為干燥綜合征，要盡早行肺部檢查以排除臟器功能受累情況，同時還要盡早聯合激素及免疫抑制劑進行治療，以改善患者的預后。

參考文獻

[1]朱寧，吳華香，ZHUNing，等.原發性干燥綜合征肺部病變患者47例臨床表現和實驗室指標分析[J].浙江醫學，2010，32（7）：988-990.

[2]Launay D， Hachulla E， Hatron P Y， et al. Pulmonary arterialhypertensiona rare complication of primary Sj gren syndrome：report of 9 new cases and review of the literature. [J].Medi-cine， 2007， 86（5）：299-315.

[3]鄭健，竺紅，原發性干燥綜合征肺部病變患者的臨床特點分析[J].寧夏醫科大學學報，2016，38 （1）：65-67.

[4]李霞，費允云，張炬，干燥綜合征的肺部病變[J].中國實用內科雜志，2017，37（6）.

[5]杜凱陽，王展鵬，劉洪亮.原發性干燥綜合征患者肺部病變的影像學分析[J].醫學信息，2014，6（25）：494-494.