脊椎骨纖維結構不良的影像學診斷9例分析

韓 冰，宮新扣，王宏飛,郝大鵬，張 瑜

(1.吉林大學第二醫院 a.放射科;b.急診科，吉林 長春130041；2.青島大學附屬醫院 放射科)

骨纖維結構不良(FD)是一種良性骨病變，正常骨組織和骨髓被大量增生纖維組織代替[1]。FD約占所有良性腫瘤樣骨病變的7%[2]。根據一些文獻報告，FD最常見的年齡在11-68歲[3],無明顯年齡差異。FD可發生在肋骨，股骨，脛骨和頜面骨等部位，但發生在脊椎的情況極為罕見。目前脊椎FD報告大多為病例報告，全面介紹較少。 在臨床診斷中，由于發病率低，缺乏典型的影像學特征，本病不易與其他椎體良性病變鑒別，誤診仍不可避免。 本研究回顧性分析了2010年4月至2016年5月手術病理證實的9例脊柱FD的影像學表現，以提高影像學診斷的準確性。

1 材料和方法

1.1臨床資料

本研究經倫理委員會批準。選取于2010年4月至2016年5月通過手術或穿刺病理證實FD共9例。患者為男性5例，女性4例，年齡22-77歲，平均年齡48.1歲。9個病人的CT成像和MRI成像獲得的圖像進行分析。病灶位于頸椎3例，胸椎4例，腰椎2例。2例發生胸椎聯合肋骨損害，3例發生椎體壓縮性骨折。

1.2檢查方法

CT檢查采用Philips Brilliance ICT 256機型掃描，6例患者按照標準的脊柱CT掃描方案進行檢查(視野200×400 mm,矩陣 512×512;采用1.5 mm層厚重建，使用軟組織算法，重建層厚為1 mm)。

MRI檢查采用GE Discovery 750 3.0T掃描儀，脊柱線圈掃描。8例患者行脊柱MRI掃描。T1WI (TR 500-700 ms;TE 15-30 ms；視野[FOV]200×360 mm；矩陣208×512-256×512)，FSE T2WI (TR 3000-5000 ms;TE 60-90 ms,視野[FOV]200×360 mm，矩陣208×512-256×512)。

2 結果

CT和MRI成像結果見表1。

Table 1 The results of CT/MRI findings of spinal fibrous dysplasia in 9 patients

F,female;M,male SI,signal intensity;Iso,isointense a Compared with signal intensity and attenuation of the spinal cord. b Compared with signal intensity of the lesion on precontrast T1WI.

在6例患者的CT圖像中，病變位于頸椎2例，胸椎3例，腰椎1例，胸椎合并肋骨受損2例。1例大病灶，不規則形態；5例形態規則，類圓形。所有病例均表現為骨性病變的囊性擴張，密度如磨玻璃樣渾濁。所有的病變都顯示出清晰的邊界和良好的邊緣，有條狀骨結構和斑點樣的高密度影，骨皮質的厚度較薄。除1例椎體受壓骨折外，其余5例均無明顯的皮質破壞。所有病例均未見明顯軟組織腫塊。8例患者的MRI圖像中，病變位于頸椎3例，胸椎3例，腰椎2例，病變位于胸椎合并肋骨骨折1例。在T1WI中，在3個病例中出現了低信號強度，3例呈低至中等信號強度；其余的2例呈低信號并混雜等信號強度。 在T2WI中，所有病變信號不均勻，以低、中、高混雜信號強度為主。除1例嚴重椎體壓縮骨折外，其余6例均在病灶周圍發現低信號環。2例通過MRI增強掃描，呈現出均勻或不均勻的明顯強化。見圖1、2。

(a)矢狀面T1WI MRI顯示低信號伴有等信號，在病變區域周圍有低信號環；(b)矢狀面T2WI MRI顯示等信號伴有高信號;(c)矢狀面T1WI+C MRI顯示輕度強化;(d)橫斷面CT掃描顯示膨脹的骨溶解病變與硬化邊緣;(e)CT矢狀面重建，邊緣硬化顯示更明顯

圖136歲女性，C6骨纖維結構不良

(a)(b)在X線圖像中，T5椎體發生形態學改變，內部有清晰的低密度影;(c)軸向CT掃描顯示不規則骨溶解性骨破壞;(d)矢狀面T1WI MRI顯示低信號強度，提示椎體壓縮骨折;(e)矢狀面T2WI-FS MRI顯示中高信號強度;(f)矢狀面T1WI+C MRI明顯強化

圖277歲女性，T5骨纖維結構不良

3 討論

FD是良性髓內纖維骨性病變[3]。這種疾病可以導致正常的骨組織和骨髓被大量增生的纖維組織所取代。病變內有結構不良的小梁骨，病理上小梁骨周圍缺乏骨細胞。目前，FD的病因尚不清楚。一些學者認為FD的病因與20號染色體上基因突變的激活有關，導致環磷酸腺苷酸(cAMP))活性進一步增加，進而導致成骨細胞分化[4]。

根據發病率和參與程度，臨床FD分三種類型:單骨型纖維結構不良 (MFD)、多骨型纖維結構不良(PFD)和McCune-Albright綜合征。單骨型比多骨型更常見(75%-80%)[5]。McCune-Albright綜合征是一種嚴重的內分泌疾病，其表現為皮膚黏膜色素沉著和內分泌功能障礙,兒童青春期性早熟為常見表現[6]。在本研究中，6例屬于MFD,3例屬于PFD，發病率與文獻一致。此外，在一些文獻報道中，MFD通常不會演變為PFD，病變會變得不活躍，在青春期之后很少會擴張。相反，PFD在青春期后仍會活躍[7]。

FD發生在脊椎是罕見的，臨床4%-14%的PFD可涉及脊柱。脊椎的MFD非常罕見。FD在骨骼發育過程中開始，但臨床表現取決于患者的年齡和病灶的位置，與椎體受累程度成比例[4,7]。一些研究發現頸椎和腰椎病變比胸椎更常見[8]。在8例中，病變部位在頸椎2例，胸椎5例，腰椎1例中，其發生率與報告數相反，可能與病例數相關。根據一些報道，脊柱的FD生長非常緩慢，缺乏特定的表現，頸部、胸部和腰部的疼痛是治療的主要原因。在這9例患者中，7例患者由于疼痛接受治療，僅有2例經常規檢查發現，與報告一致。

FD也有可能惡性病變，約0.5%-3.4%,骨肉瘤是最常見的病變。放射治療可以顯著增加惡性腫瘤的可能性[9]。在本研究的隨訪中，未發現復發或惡性趨勢。

此外，由于FD的臨床表現與其他良性腫瘤相似，因此對圖像的診斷應特別注意與以下病變鑒別:巨細胞瘤(GCT)、血管瘤(VH)和動脈瘤性骨囊腫(ABC)。

綜上所述，FD發生在脊柱中是罕見的，但不應被忽視[5]。它有一些椎體良性腫瘤的特征，如密度均勻、磨玻璃樣不透明影、硬化邊緣、條狀骨結構、無明顯軟組織腫塊等。臨床上，頸部、胸部和腰部的疼痛是常見癥狀，缺乏典型表現。最后的診斷應該依賴于病理結果。值得一提的是，由于本研究中的病例數較少，可能缺乏典型特征。對于成像的具體特點，還需要積累和進一步的總結。