胎兒永存左上腔靜脈的超聲心動圖診斷分析

楊 英，賀山鷹

（1廣元市蒼溪縣中醫院超聲科，四川廣元 628400；2西安安琪兒婦產醫院超聲科）

永存左上腔靜脈(persistent left superior vena ca?va,PLSVC)為最常見的體靜脈回流畸形，由胚胎期左前主靜脈尾側異常退化所致，主收集左側上半身靜脈回流血流[1]。據文獻報道[2]，PLSVC在正常人群中發生率約為3‰，而在先天性心臟病患兒中發生率可高達5%。大多數PLSVC其本身并不影響胎兒循環生理及血流動力學，故不影響患兒正常生存，但這種畸形的存在不僅使心臟外科手術及心導管檢查時的技術復雜化，還常伴發其它的結構或染色體的異常，故產前明確診斷PLSVC有重要的臨床意義[3]。本文通過對48例PLSVC形成胎兒的資料進行回顧性分析，探討產前超聲心動圖應用于PLSVC診斷中的價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2014年1月至2016年12月48例PLSVC形成胎兒(均為單胎)的超聲影像及臨床資料。孕婦均在蒼溪縣中醫醫院行產前超聲篩查；年齡20～36歲，平均（27.34± 3.57）歲；孕周20～34周，平均（29.15±2.14）周。本研究經醫學倫理委員會批準，并在研究前獲得參與者的書面同意。

1.2 儀器與方法

選用GE-Voluson E8型彩超儀，探頭頻率RAB4-8-D MHz。先后對胎兒系統超聲篩查和心臟超聲篩查。心臟篩查時，先在對胎心方位進行確定，然后對四腔心、三血管、左右室流出道、大動脈長軸、上下腔靜脈等基本切面進行順序掃查。在三血管切面上重點觀察血管的支數，若在肺動脈左側探及多余血管回聲，應測量該血管內的血流頻譜，并追蹤該血管引流情況。若因胎方位因素該血管顯示不清時，可輕輕推動胎體或改變孕婦體位以促使胎兒改變位置，若圖像仍不滿意，可囑孕婦起床活動后再繼續檢查，直至清楚顯示為止。

1.3 PLSVC診斷與分型標準

PLSVC按入口位置不同主要分為以下二型[4]：Ⅰ型經擴張的冠狀靜脈竇匯入右側心房，較為常見，約占80%～90%；Ⅱ型匯入左側心房，少見，僅約占10%。

1.4 驗證與隨訪

對于篩出的PLSVC胎兒，經產前優生咨詢，若孕婦及家屬要求終止妊娠者，應盡量在引產后行尸檢；繼續妊娠者，應及時對新生兒行超聲心動圖復查，若需手術，則應隨訪手術后療效。

2 結果

2.1 一般結果

共48例PLSVC胎兒，其中Ⅰ型45例，Ⅱ型3例。27例PLSVC屬于孤立性異常；另21例并發其它心內外結構畸形，其中14例心內結構畸形，包括2例(2/14，14.3%)有房室間隔缺損、4例(4/14，28.6%)有VSD，3例(3/14，21.4%)有主動脈縮窄，8例(8/14，57.1%)有大動脈錐干系發育異常(如:法洛四聯癥、永存動脈干、大動脈轉位、肺動脈閉鎖伴室間隔缺損等)，6例心外結構畸形，包括5例有單臍動脈，2例有馬蹄腎、2例有耳廓畸形與小頜畸形及1例有半椎體畸形。38例行羊水穿刺核型分析，共檢出3例染色體異常，包括2例18-三體綜合征，1例21-三體綜合征。

2.2 聲像圖特征

在三血管切面上，PLSVC均表現為肺動脈左側見一類圓形的血管橫斷面，即“第四血管征”(見圖1)，Ⅰ型在四腔心切面左房室溝可探及擴張的冠狀靜脈竇(見圖2)，經追蹤并可發現PLSVC經擴張的冠狀靜脈竇匯入右側心房(見圖3)；Ⅱ型經追蹤并可發現PLSVC匯入左心房。

圖2 PLSVC四腔心切面觀

圖3 PLSVC匯入右心房

2.3 驗證與隨訪

44例PLSVC經產前超聲篩出(37例于孕中期篩查時檢出；5例于孕中期發生漏診，經晚孕期篩查檢出；1例于孕中期誤診為房間隔缺損，經晚孕期篩查檢出為PLSVC)。經優生咨詢，19例選擇終止妊娠，其中5例經尸解證實為PLSVC，1例經尸檢發現將Ⅰ型PLSVC誤診為肺靜脈異位引流；29例選擇繼續妊娠，27例于分娩后經院內外超聲心動圖檢查證實為PLSVC，2例產前漏診的PLSVC，分娩后因出現發紺，于外院超聲心動圖檢查證實為Ⅱ型PLSVC。

3 討 論

超聲心動圖是產前診斷PLSVC的較可靠方法。正常胎兒僅顯示肺動脈、主動脈、上腔靜脈三支血管從左至右依次排列，而PLSVC在三血管切面上的聲像圖表現具有特征，即在肺動脈左側可探及一類圓形的血管橫斷面圖像，即“第四血管征”[5-7]。根據“第四血管”的引流途徑，李勝利等將PLSVC其分為兩大類[8]，即Ⅰ型PLSVC的“第四血管”經擴張的冠狀靜脈竇匯入右側心房，Ⅱ型PLSVC的“第四血管”連接到左心房。Ⅰ型PLSVC形成病例因其本身對胎兒循環生理及血流動力學不產生影響，并不影響患兒正常生存[9-10]；而Ⅱ型PLSVC因將左側上半身的血液引流入左心房，顯著改變胎兒循環生理情況，分娩后新生兒將會出現不同程度的發紺，需行手術矯治[11]，因此通過追蹤“第四血管”的引流途徑，對PLSVC進行分型診斷，很具有臨床必要性[12]。據文獻報道[13]，PLSVC中，Ⅰ型最為常見，占比約為80%～90%，在本組資料48例PLSVC胎兒中，Ⅰ型45例，約占93.8%，Ⅱ型3例，約占6.2%，與文獻報道接近。依據上述聲像圖特征，本組資料中44例PLSVC形成病例均被檢出并正確分型，以上表明超聲心動圖在PLSVC的產前篩查中具有重要的價值。

PLSVC的產前超聲診斷較易發生漏誤診，究其原因為胎兒期心臟結構較為細小，在產前超聲篩查過程中，若檢查者經驗不足、掃查手法不熟練、對PLSVC聲像圖特征的認知度低，以及對本病發生可能性缺乏警惕，則較易導致PLSVC病例發生漏診，或被誤診為其它聲像圖表現近似的疾病，較常見有:房間隔缺損及肺靜脈異位引流等[14]。本組資料中，1例PLSVC產前誤診為肺靜脈異位引流，引產后經尸檢診斷為PLSVC；另1例產前漏診的PLSVC，分娩后因出現發紺，于外院超聲心動圖檢查證實為Ⅱ型PLSVC。在產前超聲篩查的過程中，為減少PLSVC形成病例的漏誤診，需注意以下兩點：①應由具豐富產前超聲篩查經驗的醫師把關質量，加深對PLSVC聲像圖特征的認知度，掌握與其它近似疾病的鑒別要點[15]，如:Ⅰ型PLSVC與房間隔缺損鑒別的關鍵是Ⅰ型PLSVC在三血管切面上肺動脈左側常有“第四血管征”，在四腔心切面上存在擴張的冠狀靜脈竇，而側動探頭可顯示完整的房間隔；在三血管切面上，PLSVC與肺靜脈異位引流兩者均有“第四血管征”，但在PLSVC病例，“第四血管”內血流的方向與右上腔靜脈血流方向一致，而在肺靜脈異位引流病例血流方向相反，而兩者鑒別最關鍵的一點是肺靜脈異位引流病例的左房頂壁無肺靜脈分支開口。②應嚴格按照產前超聲篩查指南要求于孕中、孕晚期行兩次胎兒心臟超聲排畸檢查[16]。孕晚期復查不僅僅是因為胎兒發育為一個動態的過程，可以排除晚發畸形，還可對孕中期的篩查進行查漏補缺。在本組資料產前超聲篩出的44例PLSVC中，37例于孕中期篩查時即檢出為PLSVC，5例于孕中期篩查時發生漏診，經晚孕期復查檢出為PLSVC；另1例于孕中期篩查誤診為房間隔缺損，經晚孕期復查檢出為PLS?VC。由此看出，應按照產前超聲篩查指南要求，進行孕中及晚期兩次排畸對于減少PLSVC漏誤診很有臨床必要性，

據文獻報道[17]PLSVC胎兒可合并其它心內外結構異常和(或)染色體異常。心內異常較常見的有法洛四聯癥、主動脈縮窄、房室間隔缺損等；心外異常較常見的有單臍動脈、腎積水、唇顎裂等，在本組資料中，21例合并心內外其它結構畸形，其中2例房室間隔缺損，3例主動脈縮窄，4例室間隔缺損，8例動脈錐干系發育異常；6例合并心外結構畸形，其中5例單臍動脈，2例馬蹄腎、2例耳廓畸形與小頜畸形及1例半椎體畸形。合并的染色體異常較常見的有13-三體、18-三體、21-三體等[18]。在本組資料接受羊水穿刺核型分析的38例PLSVC成病例中，即檢出2例18-三體綜合征，1例21-三體綜合征。因此，在產前超聲篩查過程中，當發現胎兒PLSVC時，不僅應注意排除其它系統結構畸形或心內結構畸形，以免發生漏診；還應建議孕婦行羊水穿刺核型分析，以上這些措施對于評估PLSVC胎兒的預后均很重要。

PLSVC病例的預后主要取決于本病是否為孤立性異常。若為孤立性PLSVC，則PLSVC的預后較好。對于大多數（即Ⅰ型PLSVC）來說，PLSVC并不影響胎兒循環生理及血流動力，故不影響患兒正常生存；很少部分（即Ⅱ型PLSVC）因胎兒血流動力學的改變，需分娩后行手術矯正，但療效滿意[19]。若并發其它心內外嚴重結構畸形和(或)染色體異常，則PLSVC病例的預后一般較差[20]。本組資料中，經優生咨詢，19例PLSVC選擇終止妊娠，其中5例經尸檢證實為PLSVC，1例經尸檢發現將Ⅰ型PLSVC誤診為肺靜脈異位引流；29例選擇繼續妊娠，其中27例于分娩后經院內外超聲心動圖檢查證實為PLSVC，2例產前漏診的PLSVC，分娩后因出現發紺，于外院超聲心動圖檢查證實為Ⅱ型PLSVC，經手術矯治后，療效滿意。

4 結 論

產前超聲心動圖是診斷胎兒PLSVC的可靠方法，而三血管切面是本診斷病最主要的切面，“第四血管”引流途徑的追蹤掃查在對本病的診斷及分型，并與其它疾病的鑒別中很具臨床必要性，在產前超聲篩查過程中，當發現胎兒PLSVC時，不僅應注意排除其它系統結構畸形或心內結構畸形，以免漏診的發生；還應建議孕婦行羊水穿刺核型分析，有利于孕婦作出優生優育選擇，具有較高的臨床應用價值。