抽動穢語綜合征與頸椎損傷的關系探討

程少民

（大連市婦女兒童醫(yī)療中心中醫(yī)科，遼寧 大連 116037）

抽動穢語綜合征又稱Tourette綜合征，是一種兒童期起病以慢性、多發(fā)性運動和發(fā)聲抽動為特征的神經精神疾病，具體發(fā)病機制不明，許多研究認為其病因包括神經生化水平失衡、免疫應答過度、遺傳因素、微量元素失衡因素、圍生期異常因素、心理壓抑和環(huán)境壓力等內外部因素[1]。應用多巴胺受體拮抗劑或多巴胺耗竭劑及選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑能夠有效控制抽動癥狀，提示紋狀體多巴胺能和5-羥色胺能活動過度或多巴膠受體超敏可能與其有關[2]。

國外從1981年開始陸續(xù)報道12例Tourette綜合征患者（9～42歲）經檢查有頸椎損傷，其中包括頸椎前凸喪失或后凸、后縱韌帶改變、頸椎骨贅、椎間盤突出、椎管狹窄、脊髓受壓等。這些改變主要發(fā)生在成人患者，其中僅兩例出現在兒童患者身上，兒童Tourette綜合征患者很難有MRI陽性發(fā)現。報道指出劇烈的頸部抽動可能是引發(fā)上述改變的主要原因。部分患者通過手術治療頸椎損傷表現和抽動明顯緩解[3]。

近年來許多臨床學者在抽動穢語綜合征與頸椎損傷關系方面進行研究，認為抽動穢語綜合征的出現是脊柱源性疾病的一種復雜表現，并在其病因病機、臨床表現、診斷、治療、預后及預防等方面進行了諸多探索，取得了一定成果，本文就此研究進展進行綜述。

1 病因病機探討

兒童頸部極易造成損傷，其原因主要包括以下幾個方面：①寰樞椎是唯一沒有椎間盤的垂直關節(jié)突關節(jié)脊椎關節(jié)結構，這種結構的不穩(wěn)定性與與其大幅度機械旋轉形成矛盾，極易造成損傷[4]，兒童脊柱椎體關節(jié)面發(fā)育不全，頸椎處在不穩(wěn)狀態(tài)，頸椎韌帶松弛，較成人脆弱，易受各種損害而導致病變。其中，兒童齒狀突較小，且寰椎橫韌帶較為松弛，對齒狀突的約束力較弱，因此兒童成為寰樞椎錯位的高發(fā)人群[5-6]。②兒童免疫力低下，容易罹患呼吸道疾病，特別是上呼吸道感染，咽喉部感染的致病因子通過淋巴途徑轉移至頸部的寰枕關節(jié)周圍、肌肉、韌帶、關節(jié)囊等，導致筋肉痙攣、收縮，從而出現頸部肌張力下降、韌帶松弛。頸部軟組織異常必然導致頸椎節(jié)段不穩(wěn)和生理弧度的改變。兒童中絕大多數自發(fā)性頸1，2的脫位與咽喉部和頸部炎癥有關[6]。③兒童活潑好動，又處于學習階段，玩耍時因墜落、撞擊等引起頸部急性扭傷，學習或電玩時的不良坐姿以及趴著睡眠的不當睡姿等慢性損傷，都容易導致頸椎組織病變[5，8]。

兒童頸部損傷后，尤其是上頸段環(huán)樞椎移位，導致頸、頭面部肌肉的張力改變，并刺激頸部交感神經節(jié)，使人體產生適應性反應，出現感覺性抽動。在早期由于兒童關節(jié)柔韌性好，血管、神經代償能力強，短期內多不出現頸部不適，而表現為眼部及五官各部位的不適癥狀，表現為眨眼、聳鼻、咧嘴等。隨著病情發(fā)展，長時間的環(huán)樞椎位置異常，可以導致頸段甚至整個脊柱的力學紊亂和功能異常，從而出現軀干及四肢的不適，表現為搖頭、聳肩、抬臂、軀干扭轉、蹬腿等；損傷后環(huán)樞椎關節(jié)內機械感受器向脊髓和（或）大腦傳入信號增加，導致中樞神經系統(tǒng)易化[4]，進而在交感神經興奮、多巴胺系統(tǒng)亢進基礎上產生一系列復雜的生物力學和神經調節(jié)、內分泌變化，在中樞產生異常興奮灶，出現不隨意言行，如穢褻言語等[9]。

2 臨床癥狀分析

本病多在2～15歲起病，臨床特征是由表情肌、頸肌或上肢肌肉迅速、反復、不規(guī)則抽動起病，表現為擠眼、撅嘴、皺眉、搖頭、仰頸、提肩等。部分患兒因口咽喉部肌肉抽動而發(fā)出重復性、暴發(fā)性、無意義的單調怪聲，似如大吠聲、喉鳴聲、咳嗽聲等[2]。這些表現與龍層花教授描述的頸椎綜合征的大部分癥狀相同或相關[10]，而且與頸椎間關節(jié)的具體錯位部位關系密切。枕環(huán)關節(jié)錯位引發(fā)枕下小肌痙攣 (搖頭)和眼、鼻癥狀；寰樞關節(jié)錯位引發(fā)眨眼和夾肌痙攣；C2，3關節(jié)錯位引發(fā)舌咽不適，視力模糊，偏頭痛等；C3，4關節(jié)錯位引發(fā)頸痛，肩背痛、頸肌緊張，可出現臂叢神經刺激癥狀 (全手麻木)等；C4，5關節(jié)錯位引發(fā)沿橈神經分布區(qū)疼痛 (上臂、肘、前臂橈側、拇、食指)麻木，握力減退，手掌腫脹感，肩區(qū)沉重感，頸連肩背痛，呃逆等；C5～7關節(jié)錯位引發(fā)沿橈神經或正中神經分布區(qū)疼痛麻木，肩周痛 (外、后側為主)，肩背沉痛等；C7～T2關節(jié)錯位引發(fā)沿尺神經分布區(qū)疼痛麻木，頸根部、肩背部沉重、疼痛、冷或熱感，上肢無力，胸悶、氣短或哮喘樣發(fā)作等。沈國權教授在描述寰樞椎錯位引發(fā)的臨床癥狀時指出相同的病理機制在兒童和成人個體的表現有很大差別，在成人僅表現為肩胛骨抽動，而在兒童則表現為不受主觀意愿控制的頭部快速搖動和肩胛骨抽動[6]。

因本病發(fā)病年齡較小，兒童的主訴常常會對頸、肩、上肢部不適或疼痛表達不清楚，而家長及部分醫(yī)者因缺乏相應的?？浦R不會相信如此年齡的兒童會患有“頸椎病”而忽略兒童關于頸部的描述，僅僅發(fā)現其為緩解相關部位的不適而出現的各式各樣的抽動或扭動動作及咽喉部的異常發(fā)聲。

3 診斷標準歸納

目前本病診斷大多參照美國精神疾病診斷統(tǒng)計手冊第4版 (DSM-IV)的診斷標準:①18歲前發(fā)?。虎谠诩膊∑陂g有時存在多發(fā)性的運動和一或多種發(fā)聲抽動:③抽動一天內發(fā)作許多次 (通常是一陣陣)，幾乎是每天或一年多期間間歇性地發(fā)作。在此期間從未有連續(xù)超過3個月的無抽動發(fā)作；④疾病造成患者很大的痛苦或嚴垂影響患者的社交、學習和其他重要功能；⑤疾病不是由于興奮劑或其他疾病 (如亨廷頓病或病毒勝腦炎)的直接生理性反應所致。

作為脊柱源性疾病的一種復雜表現，頸部的體檢和相關檢查至關重要：（1）頸部檢查：頸椎運動不靈活，活動受限；頸部肌肉緊張，有明顯的條索樣改變，頸肩背部軟組織廣泛壓痛，上頸段棘突旁、關節(jié)突、橫突旁壓痛更明顯，并向頭頂部、顳額部放射；觸診可發(fā)現寰樞椎及關節(jié)異常，頸1橫突不對稱、壓痛，頸2后關節(jié)突隆起、腫脹、棘突偏歪。

（2）X線檢查：開口位片中寰椎位于口腔中央，寰齒側間隙及寰樞關節(jié)間隙左右不對稱，寰、樞椎外側緣或其關節(jié)面的內側緣左右不對稱，齒突軸線至樞椎雙外側緣之距不相等，并與寰椎的中軸線不垂疊，二軸線互成夾角或分離。側位片：顯示寰椎呈仰位、俯位、旋轉等錯位.頸曲變直或反張，椎體后緣連線中斷，棘突排列不齊。受傷時間長的兒童環(huán)枕部可見部分短肌密度增高[8-9]。

4 治療方法總結

針對頸部損傷導致的抽動穢語綜合征，目前多采用推拿、整脊和針刺等方法進行治療。通過調整頸椎關節(jié)和軟組織、恢復力學平衡，消除不適感和本體覺的過度興奮，就可以達到控制感覺性抽動；阻斷了異常興奮傳導，恢復多巴胺系統(tǒng)及內分泌的平衡狀態(tài)，不隨意運動自然消除[4，9]。其他癥狀如偏頭痛、學習困難、舉止異常等隨之緩解。

李忠權[9]的治療方法以三步定位診斷法確定患椎，辨清患椎病理形態(tài)，用拇指頂推法將患椎復位，將相關的關節(jié)囊、韌帶、肌肉及條索樣炎性軟組織彈撥、理順、復平。對于錯位不易改變的可結合頸椎牽引；交感癥狀較重不易改善的可結合交感神經節(jié)封閉。總有效率為100%。高氏[10]在放松頸部軟組織的基礎上，根據錯位類型選用仰頭搖正法，側向搬正法、低頭搖正法、仰頭牽抖法等整脊療法治療，總有效率為95%。

Kurt W等[11]通過頸部、腰椎及骨盆區(qū)域整脊治療等方法治愈一例Tourette綜合征并伴有偏頭痛和舉止、學習困難的患者。通過定量腦電圖、磁共振功能成像，單光子發(fā)射計算機斷層掃描和正電子發(fā)射斷層掃描等觀察研究，認為整脊療法可以調整改善頸部等部位的肌肉肌梭、關節(jié)機械感受器，通過感覺輸入改善小腦、基底節(jié)和丘腦皮層神經通路中相應受損部位的功能，使傳導通路恢復，大腦功能恢復協(xié)調。

姜氏[12]首先在患者雙乳突點——C1～C7兩側肌肉上檢查是否有結節(jié)、條索狀物壓痛、腫脹等陽性反應物，繼而對陽性反應物后施以拇指點、按、彈、撥法予以松解，并輔以其他手法松解枕后頸部肌群至局部疼痛消失?；謴湾緲凶导捌渲車M織的力學平衡，消除交感神經興奮狀態(tài)，達到控制感覺抽動。再配合針刺百會、四神聰、雙風池、雙神門、雙足三里、雙太沖、雙豐隆等穴位，總有效率為95.0%。

紀氏[13]采用雙側頸椎2～5夾脊穴進行電針治療，導線左右連接，解除局部肌肉痙攣，使局部組織張力下降，減輕局部組織對椎動脈、神經根及頸部交感神經的直接或間接壓迫刺激，改善或解除椎動脈的血管痙攣、扭曲，從而改善了腦血流。配合焦氏頭針舞蹈震顫控制區(qū)、言語一區(qū)，改善其抽動和發(fā)聲痙攣。總有效率為83.3%。張氏[13]采用頸部牽拉斜扳法調節(jié)患兒頸椎關節(jié)紊亂，尤其是糾正環(huán)樞椎關節(jié)半脫位，緩解頸部肌肉孿縮，配合風池 (雙)、天突，廉泉、迎香，地倉、攢竹、絲竹空等穴位針刺。總有效率為97%。

5 預后及預防

本病部分患者有自愈傾向，有醫(yī)者[15]發(fā)現兒童頸椎損傷關節(jié)紊亂后，頸項部肌肉產生保護性緊張，大部分患兒經過7～15天的休養(yǎng)，關節(jié)可自行復位而痊愈，所出現的癥狀也呈一過性而消失。早期認識和發(fā)現該病的頸椎損傷病因并積極正確治療對控制病情發(fā)展尤為重要，同時選擇可以增強頸項肌力量和脊柱協(xié)調的運動方法進行鍛煉，如爬行、游泳、跑步、跳繩等；增強體質，積極預防上呼吸道感染的發(fā)生；避免對頸部有損傷的動作如玩碰碰車、長期低頭看書、玩手機、趴著睡眠等等，可以減少頸椎損傷發(fā)生的機率[8，15]。

6 結語

寰樞椎關節(jié)的特殊解剖結構特征造成其是頸部極易損傷的部位，寰樞椎關節(jié)周圍存在頸髓、椎動脈、頸神經、交感神經節(jié)等重要組織結構，寰樞椎關節(jié)的損傷必然造成癥狀復雜多樣。2006年中華外科雜志舉行了“寰樞關節(jié)是否存在半脫位及其相關問題”的專題討論[16]，雖對寰樞關節(jié)半脫位這一診斷存在爭議，但均認為寰樞關節(jié)位置改變多見于兒童及青少年，兒童處于發(fā)育階段，齒狀突較小，韌帶組織彈性大，對寰樞椎控制能力較弱，特別是當局部發(fā)生炎癥或創(chuàng)傷時，較容易發(fā)生寰樞關節(jié)的移位，以不完全旋轉脫位居多；治療不當可傷及脊髓；影像學檢查在兒童期不能及時提供有力的證據證明頸椎損傷，影像診斷不能作為最后的診斷標準。這些對理解抽動穢語綜合征的頸椎損傷機制非常有幫助，同時應該認識到抽動穢語綜合征的頸椎損傷程度較以頸部疼痛、活動明顯受限甚至斜頸的寰樞關節(jié)“半脫位”為輕，這也是造成家長或部分醫(yī)生對本病頸椎損傷忽略的主要原因。

國外報道提及椎間盤突出、椎管狹窄、脊髓受壓等病變是由劇烈的頸部抽動引發(fā)，提示我們及時治療的必要性。目前抽動穢語綜合征與頸椎損傷關系的探討屬于臨床研究，缺少相應的實驗性研究和嚴謹的大樣本的臨床研究，需要在今后的工作中得到加強。

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