肝門部神經鞘瘤1例

王秀杯，吳盼盼，鄭海紅

（浙江省臺州醫院，浙江 臨海317000）

神經鞘瘤（Neurilemmoma）是一種比較常見的神經源性腫瘤，好發于四肢、頭頸部及軀干中軸附近，發生在肝門部神經鞘瘤罕見，國內外文獻均為個案報道[1-2]。肝門部神經鞘瘤發生部位特殊，影像及臨床無特征性表現，術前極易誤診。現將本院1例誤診病例報道如下。

1 病例介紹

患者 女，41歲，因“反復中上腹部脹痛20天”，于2016年12月10日收住入院。查體：上腹部無壓痛、反跳痛，肝脾無腫大，淺表淋巴結未及腫大。實驗室檢查：血常規、血生化、腫瘤系列指標均無異常。查CT見肝門部一類圓形囊實性腫塊（圖1A），長徑約4．3cm，邊界清晰，腫塊大部分呈囊性，前緣見少許實性成分，平掃CT值約34Hu，增強后呈持續性強化，CT值約90Hu（圖1B）；MR示腫塊在T1WI序列以低信號影為主，前緣見條索、斑片狀稍高信號影（圖2A），T2WI以高信號為主，前緣見少許等低信號影（圖2B），DWI呈高低混雜信號（圖2C），增強掃描前緣實性區明顯強化 （圖2D）；診斷考慮肝門部囊腺瘤。行肝門部腫瘤切除術，術中分離膽囊前三角，見一大小約4cm×4cm的圓形腫塊，邊界清晰、質韌，剖開見內有膠凍樣物，術中診斷肝囊腺瘤。術后病理鏡下見瘤細胞成梭形、柵欄狀排列，細胞疏密相間，部分區伴囊變及出血（圖3）；免疫組化CD34（-），CD117（-），SMA（-），Desmin（-），Dog-1（-），S-100（+），Ki-67（1%+）。 最終診斷：肝門部神經鞘瘤伴出血囊變。術后電話隨訪半年，上腹部脹痛未復發，無明顯不適。

2 討論

神經鞘瘤又稱施萬瘤（Schwannoma），起源于髓鞘施萬細胞，任何神經分布區域均可發生。腫瘤大體表現為囊實性腫塊，邊界清晰，包膜完整，切面可見旋渦狀結構，腫瘤易出血，囊壁鈣化少見。根據瘤體內富細胞成分區域（Antoni A區）和疏細胞成分區域（Antoni B區）的分布比例不同，影像學表現各異[2]。A區細胞排列致密，影像學表現為實性成分，增強后明顯持續性強化；B區細胞排列稀疏，以黏液成分為主，易發生液化壞死，影像學以囊性表現為主，增強后無強化。本例MR示腫瘤邊界清晰，有完整囊壁，腫塊大部分呈囊性，增強后未見強化，前緣小部分成實性，T1WI呈稍高信號，T2WI呈等低信號，增強后呈明顯持續性強化，其中實性成分MRI信號與文獻報道[1]不相符，考慮腫瘤內出血所致。肝門部神經鞘瘤比較罕見，且本例MR信號不典型，故誤診。本病確診主要依賴病理及免疫組化結果[3]，其中S-100蛋白強陽性有較高的診斷價值。

本病需與以下疾病相鑒別：（1）肝門部囊腺瘤。以肝內囊性腫塊為主要表現，邊界清晰，囊內可見分隔及壁結節，增強掃描囊性成分不強化，分隔及壁結節呈延遲強化；而神經鞘瘤囊變時，多數瘤體內僅含少許實性成分，有壁結節樣表現，增強后實性成分呈持續性強化。上述兩種疾病影像學表現相似，最終診斷依賴病理學。（2）肝門部膽管細胞癌。腫塊沿膽管壁成圓周樣生長，肝內膽管明顯擴張，增強后呈延遲強化，該特點可與神經鞘瘤相區別。（3）肝門部淋巴結轉移瘤。病灶中心壞死較常見，增強后成環形強化，多數有原發腫瘤表現，可資鑒別。（4）肝門部巨淋巴結增生癥。病灶多密度均勻，偶可見弧形、分枝狀鈣化，罕見液化，可通過強化表現進行鑒別，巨淋巴結增生增強后呈明顯均勻強化，而本病多為逐漸延遲強化，強化程度也低于巨淋巴結增生癥。

圖1 肝門部神經鞘瘤CT表現。1A：平掃肝門見囊實性腫塊，前緣（箭頭）見少許實性成分；1B：增強后前緣實性區呈明顯強化。

圖2 肝門部神經鞘瘤MRI表現。2A：T1WI以低信號影為主，前緣見條索、斑片狀稍高信號影（箭頭）；2B：T2WI以高信號為主，前緣見少許等低信號影；2C：DWI呈高低混雜信號；2D：增強掃描前緣實性區明顯強化（箭頭）。

圖3 肝門部神經鞘瘤。瘤細胞呈梭形、柵欄狀排列，細胞疏密相間。（HE×10）

肝門神經鞘瘤大多數是良性腫瘤[4]，臨床無特異性表現，癥狀根據部位的不同各異，惡變少見，放化療不敏感，以手術切除為主。