頸椎骨軟骨瘤1例報道

劉華，李松凱，藍旭，楊成偉，沈偉偉

(中國人民解放軍蘭州總醫院脊柱外科，甘肅 蘭州 730050)

1 臨床資料

10歲女性患者，因“發現左頸部無痛性包塊7個月”入院?；颊哂?016年4月無意間發現左頸部一質硬包塊，約2 cm×3 cm大小，無頸部疼痛，隨后頸部包塊逐漸增大。2016年10月行頸椎CT檢查提示“C6椎體左側附件占位性病變”，遂收住入院。查體：左頸部可觸及一質硬包塊，約3 cm×4 cm大小，無移動度及壓痛。左側彎曲活動受限。四肢感覺及運動正常。X線片示：C6椎體左側可見一較大不規則骨密度腫塊，邊緣光滑，大小約3.4 cm×2.8 cm(見圖1)。CT示：C6椎體左側椎弓、橫突骨質異常增生膨大并向左側頸部間隙突出，邊界清晰，橫突孔增大(見圖2)。MRI示：左側C5、C6椎體水平可見一團塊狀不規則形稍短T1稍長T2信號影，邊界尚清其內信號欠均勻，邊緣T2信號更高，與C6左側椎弓延續，椎間孔略變小(見圖3)。2016年11月27日前后聯合下行頸椎腫瘤切除植骨融合術、頸椎椎弓根釘內固定術、髂骨取骨術。平C5～6椎間隙平面行胸鎖乳突肌內側縱行切口，沿血管鞘和內臟鞘間隙進入直至椎旁筋膜，探查見C6左側橫突骨性占位病變，約3 cm×4 cm大小，術中冰凍為軟骨樣組織。切斷頸長肌，仔細用椎板鉗咬除C5、C6橫突孔前方骨質，直視下在椎動脈外側緣切斷C6左側椎弓根。將前方占位病變組織與周圍軟組織分離，大紗布包裹病變組織，暫時關閉頸椎前路切口。取俯臥位，由C4～6行頸后部后正中縱行切口，暴露C5～7左側椎板及棘突。探查見：C6左側附件骨性占位病變基底部起始于C6左側側塊。切斷C6左側側塊及C5左側下部側塊，將C6占位病變組織(包括周圍軟骨帽組織)完整切除。C5、C7左側行椎弓根釘棒系統固定，并取左側髂后上棘處髂骨植骨(見圖4)。術后病理診斷為“骨軟骨瘤”(見圖5)。術后患者恢復好，切口一期愈合，復查X線及CT提示腫瘤已切除。隨訪1年未見復發(見圖6)。

2 討 論

骨軟骨瘤為臨床上最常見的骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的35%，占所有骨腫瘤的9%[1]，通常呈膨脹性生長，生長緩慢，沒有臨床癥狀。骨軟骨瘤為單發和多發兩種形式，后者被稱為多發性外生骨疣﹑骨軟骨瘤病或者Bessel-Hagel綜合征，占骨軟骨瘤的12%[2-3]。骨軟骨瘤多見于青少年，好發于四肢長骨干骺端，最常見于股骨遠端﹑脛骨近端﹑肱骨近端和骨盆，有學者認為是由部分骺生長軟骨的橫向移位引起的，從而變成由軟骨加蓋的類骨樣突起[4]，但少發生在脊柱，文獻報道僅占骨軟骨瘤的1.3%～4.1%，占椎管內腫瘤的0.4%[1-2，5-6]。病變可發生于脊柱任何部位，包括椎體﹑椎弓﹑橫突，但并非均勻分布，大部分發生在上胸椎及頸椎。Gottlieb等[7]統計顯示91.18%有癥狀的病變發生于T5以上。頸椎骨軟骨瘤發生于C2的占24.24%，C1占18.83%，C7占15.15%[1]。骨軟骨瘤可惡變為軟骨肉瘤，單發性骨軟骨瘤惡變率很低，一般不超過1%，而骨軟骨瘤病的惡變率較高，為10%～25%，惡變通常發生在骨骼成熟后，而在20歲以前很少發生[8]。Schajowicz等[2]認為脊柱骨軟骨瘤惡變率相對于四肢較高。當軟骨帽的厚度超過3 cm，或者出現新發癥狀，或者當腫瘤迅速增長時應懷疑惡變[9-10]。骨軟骨瘤的病因仍不明確，與家族性腫瘤抑制基因﹑次級骨化中心軟骨組織過度生長﹑微小創傷﹑X線照射骨骺等有關[9]，大約10%～15%繼發于射線暴露[2，10]。

X線可表現為椎體旁類圓形或不規則骨樣密度影，其內密度不均，病灶邊界清楚，累及一側附件，腫瘤向椎管內生長時，X線由于影像重疊，診斷價值有限。MRI﹑CT及脊髓造影可評估骨軟骨瘤造成的損傷大小及范圍，可顯示被普通X線片遮擋的結構[10]。CT對骨軟骨瘤本身顯示較MRI為優，它可以很好地揭示軟骨和骨骼的細節[4]，而MRI對神經結構的顯示較CT更為清晰，確診必須靠病理活檢。本例行CTA檢查，進一步明確病灶與椎動脈的關系，為詳細制定手術方案提供依據。脊柱骨軟骨瘤的臨床表現變化從相對無害，例如偶然發現或身體畸形，到更嚴重的表現，例如神經根性的疼痛或脊髓壓迫導致的神經系統缺陷。同時還包括一些罕見的表現，例如吞咽困難﹑Horner綜合征和血管損害等，其中許多發生在骨軟骨瘤從脊柱向前延伸時[8]，發生于C1的骨軟骨瘤可突發死亡[4]。早期診斷困難，多數病例直到發生脊髓或神經根壓迫癥經影像學檢查時才發現。

圖1 術前X線片可見一較大不規則骨密度腫塊 圖2 術前CT及CTA示骨性增生壓迫椎動脈

圖5 術后病理圖顯示符合骨軟骨瘤 圖6 術后1年X線片未見腫塊復發

無癥狀的骨軟骨瘤可密切隨訪，對于有神經損害的﹑長期疼痛保守治療效果不佳或診斷不明確的患者，可手術治療[11]。對于發生在棘突附件上的骨軟骨瘤，如腫瘤迅速增大，或出現明顯不適，或影響力頸椎的屈伸活動，應手術治療[12]。疑椎管內骨軟骨瘤者，易壓迫脊髓脊神經根導致嚴重后果，病變部位一旦明確則應盡早手術[13]。由于骨軟骨瘤多生長于脊柱后方或側后方，多選擇后方入路，將腫瘤及其起源附件徹底切除；若有脊柱不穩定，可行關節突或椎弓根內固定[3]。術中應特別注意完整切除腫瘤表面的軟骨帽和纖維膜，基底部要切至暴露出正常骨質，甚至包括椎管內部分，以預防復發[4-5，12]。腫瘤本身對放療不敏感，故無需放療[14]。手術的主要困難在于去除骨硬質部分時，需要用硬質的器械靠近脊髓或神經等結構，任何可能增加脊髓受壓的動作，如搖動腫瘤組織或將咬骨鉗插入椎板下等操作應盡量避免。術中要注意對脊髓﹑神經﹑血管及硬脊膜的保護，以免損傷，本例中腫瘤緊貼橫突孔，手術操作不慎可能損傷椎動脈。

手術切除骨軟骨瘤后，復發并不多見，Sciubba等[9]通過多中心長期隨訪27例骨軟骨瘤患者，2例出現復發，概率約為8%。多數學者認為，術后復發與瘤體或軟骨帽的殘留有關。因此，骨軟骨瘤雖為良性腫瘤，術中應仔細操作，術后應密切隨訪[9]。