卵巢性索間質腫瘤的臨床特點與治療

常冬梅

【摘 要】目的：本文結合國內外研究對卵巢性索間質腫瘤的臨床特點與治療進行全面概述，包括腫瘤的組織學類型、發生率、發病年齡、臨床分期、轉移與復發、治療及預后等，并就卵泡膜性索間質腫瘤的最新手術治療原則等進行探討和討論。

【關鍵詞】卵巢性索間質腫瘤；臨床特點；治療

【中圖分類號】R737.31 【文獻標識碼】A 【文章編號】1005-0019（2018）04--01

卵巢性索間質腫瘤來源于特異性性腺間質，包括顆粒細胞瘤、卵巢細胞瘤及少見的睪丸母細胞瘤和罕見的類脂質細胞瘤，是一組有分泌性激素功能的較少見的卵巢腫瘤。約占卵巢腫瘤的5%～7%[1]。前二者均能分泌雌激素，臨床表現頗為相似，但其生物學行為、治療原則和預后等卻不盡相同，甚至迥然有別。本文對卵巢性索間質腫瘤的臨床特點與治療原則等問題進行探討。

1 臨床特點

1.1 組織學類型及發生率 卵巢性索間質細胞腫瘤臨床上一般分為顆粒細胞瘤、卵泡膜細胞瘤、支持細胞瘤、間質細胞瘤、顆粒細胞-卵泡膜細胞瘤、支持-間質細胞瘤、兩性母細胞瘤。臨床最常見的是卵泡膜細胞瘤，顆粒細胞瘤。其他組織類型的腫瘤比較罕見。卵巢腫瘤的性索間質腫瘤的發病率居卵巢腫瘤第三位，占整個卵巢腫瘤3%-5%。與文獻報告的4.6%和6%接近[2]。

1.2 發病年齡 文獻報告此腫瘤患者以45-55歲最常見，平均年齡為53歲。多為經產婦，大部分有多胎生育史。84% 發生絕經后，10% 發生 30歲前，20% 絕經后的患者可伴有子宮內膜癌，3% 發生在雙側卵巢。

1.3 臨床癥狀及并發癥 顆粒細胞瘤與卵泡膜細胞瘤的臨床表現頗為相似，其共同點有：（1）腹部或盆腔包塊，多為無意中發現，發生率100%；（2）體內雌激素水平增高所引起的內分泌紊亂癥狀，包括月經失調、月經過多及不規則陰道流血，發生率64.3%；（3）消化道癥狀：包括腹脹、食欲減退、消瘦等，發生率27.9%；（4）腹痛、腹部脹大及腹水，腹水最多為1500ml，多為淡黃色澄清液體，腫瘤破裂可出現血性腹水；（5）原發性不孕，發生率約7.2%。

1.4 發生部位及大體病理 文獻報告，顆粒細胞瘤多大多數為單側發病，雙側者僅占5-8%[3]。據報道，卵泡膜細胞瘤幾乎均為單側生長，雙側發病者罕見。就大體病理而言，顆粒細胞瘤中，大多為囊實性，僅少部分為實性，最小為10cm×8cm×6cm，最大為25cm×20cm×15cm，重達5kg，有報道重達6kg者。囊實性顆粒細胞瘤的切面觀大多為多囊性半實性腫塊，切面的實性部分有灰色、淡黃色或白色；文獻報告，卵泡膜細胞瘤多為實性，平均直徑約8cm，罕見很大者，實性部分切面肉眼多為灰白色，亦有橘黃色者，混合瘤的切面均為多囊性蜂窩狀囊實性。

1.5 轉移與復發 顆粒細胞瘤（含混合瘤）復發率為18.2%，卵泡膜細胞瘤均無術后復發或轉移者。

2 治療

2.1 卵巢性索間質腫瘤的手術治療

2.1.1 卵巢顆粒細胞瘤 卵巢顆粒細胞瘤屬低度惡性腫瘤已為多數學者公認，根據多位學者對數百例患者10年以上的隨訪，該瘤表現出擴散、轉移、復發等惡性行為者，僅占7-53%[4]，故被認為是低度惡性腫瘤。從病理學觀點，良、惡性顆粒細胞瘤之間無明顯區別，有學者主張臨床與遇到下列8種情況時應按惡性腫瘤對待：（1） 患者確診本病時年齡超過40歲；（2）患者主訴為腹部或消化道癥狀；（3）可觸及腹部包塊；（4）腫瘤累及雙側卵巢；（5）有卵巢外的轉移；（6）腫瘤為實質性；（7）腫瘤直徑超過15cm；（8）鏡下見到大量瘤細胞有絲分裂相。

根據以上特點及臨床觀察，我們認為以下兩種情況可行保守治療：（1）要求保留生育功能的Ia期患者；（2）雖無再生育要求，但年齡<40歲的Ia期患者，以保留健側卵巢的內分泌功能。但術中須剖檢對側卵巢，并契形切除經快速病理切片檢查證實無腫瘤生長，其余各期及年齡>40歲的患者，以行根治術為宜。I期患者術中可不必清掃盆腔淋巴結，因迄今尚未見早期顆粒細胞瘤有腹膜后患淋巴結轉移的報道。

2.1.2 卵泡膜細胞瘤的手術治療 一般認為，卵泡膜細胞瘤為良性腫瘤。但臨床亦有術中廣泛轉移或術后因腫瘤轉移復發而死亡的卵包膜細胞瘤患者，故應認為卵泡膜細胞瘤多數為良性，亦有少數惡性[5]。但從病理學上很難區別腫瘤性質，所幸該瘤的平均發生年齡為53歲，且65%以上的患者發生于絕經后婦女。故該瘤的處理，多數可行根治手術；少數需保留生育或卵巢內分泌功能的患者，可參照前述顆粒細胞瘤的原則處理。

2.2 卵巢性索間質腫瘤的輔助治療

2.2.1 關于術后輔助化療問題 卵巢顆粒細胞瘤屬低度惡性腫瘤，除Ia期外，均應術后輔以化療。一般采用APC方案（放射菌素D+5-氟脲嘧啶+環磷酰胺）聯合化療，具體療程可采用評分法確定。

卵泡膜細胞瘤多為良性，故Ia期患者單純手術多能根治，術后無需輔助化療。II期以上患者多為惡性，術后均應輔助化療。化療方案及療程可參照顆粒細胞瘤處理。

2.3 其他輔助治療 卵巢顆粒細胞瘤對放療中度敏感，對腹腔殘余瘤灶>2cm而肝、腎等區域無病灶的患者，可采用移動條技術進行全腹照射及盆腔增補照射[6]。惡性卵泡膜細胞瘤放療效果尚有爭論[7]。

三苯氧胺對雌激素受體陽性的多種婦科惡性腫瘤具有肯定的療效，但對卵巢索性間質惡性腫瘤的療效，國內外尚無確切報道。卵巢顆粒細胞瘤及卵巢膜細胞瘤均能分泌雌激素，其生長與復發與體內雌激素水平密切相關[8]。由此推論，作為雌激素受體桔抗劑的三苯氧胺，可能會對此類腫瘤的生長與復發有一定的抑制作用。

參考文獻

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