四肢末端血管球瘤臨床診治與分析

魯夢婕，葛建華，龍漢安

（西南醫科大學附屬醫院：1病理科；2骨與關節外科，四川瀘州 646000）

血管球瘤（glomus tumor）源自細小動靜脈吻合血管球畸形，類似器官樣結構的間葉性腫瘤，多為良性，極少數呈惡性[1-2]。1812年Wood首次報道為皮下痛性小結節，1878年Kolaczek發現該病多見甲床，1924年Masson首次對該病的組織學特征進行描述，1934年Popoff闡述其解剖及生理功能，期后日漸被臨床及科研工作者所認識。臨床上較少見，手術切除是唯一有效方法[3-4]。回顧分析本院2008年1月至2016年4月共收治發生于四肢末端的血管球瘤11例，現報告如下。

1 一般資料及方法

1.1 一般資料

11例患者，女9例，男2例，年齡19～ 47歲，上肢末端9例，下肢末端2例，左側6例，右側5例，均單發，甲下9例，甲旁2例，病程9個月～8年（見表1）。既往無外傷史，所有患者均間隙性疼痛、觸痛明顯，9例伴冷刺激加重，患處指/趾甲局部隆起，8例伴深藍色或紫色改變，同側向上臂和肩部放射痛3例，所有患者Love氏試驗呈陽性，1例患者1年前院外拔甲治療。入院患肢常規X線片檢查和B超檢查，部分患者選擇MRI檢查。術前查體及影像測量瘤體最大直徑2.8～9.2 mm（見圖1），所有患者均行手術切除治療。

表1 患者入院情況及一般資料

1.2 手術治療

術前準確定位瘤體位置。臂叢或指神經阻滯麻醉，驅血后，止血帶止血。甲下腫瘤：拔除指/趾甲，沿瘤體縱行切開甲床，探查瘤體與周圍組織關系，見瘤體與周圍組織分界清晰，瘤體圓形或橢圓形，呈紫紅、粉紅，質軟，將整個瘤體完整切除取出，對腫瘤已經破壞甲床部分，則需一并切除病變甲床。甲旁腫瘤：甲旁入路，根據瘤體位置及大小情況，選擇指甲拔除（1例）或部分切除（1例），同上方法暴露瘤體，完整切除。甲外腫瘤：以瘤體為中心做切口，顯露、探查瘤體，將瘤體完整切除。生理鹽水注入沖洗，松止血帶壓迫止血5～10 min，對于7例指/趾骨壓跡明顯，清除瘤體后微型刮匙或尖刀搔刮骨質壓跡處，橈骨遠端橈側取少量松質骨植入骨缺損處（見圖1），切開的甲床用無損傷7-0尼龍線縫合，術中切取物送病理檢查。

2 結果

2.1 術中送檢病理結果

送檢標本為圓形或橢圓形，質軟，邊界清，光鏡下瘤體表面可見一薄層纖維組織包膜，瘤體內可見大量微小血管，瘤細胞呈單層或多層排列在血管周圍，胞漿呈淡紅色、微透明，位細胞中央的細胞核稍大，橢圓形或圓形，間質內見有少許纖維組織，肥大細胞多見伴淋巴細胞浸潤（見圖2）。電鏡下瘤體細胞具有平滑肌細胞的特征，間質可見肥大細胞與周圍神經微絲，胞質內含有大小不等的電子致密物。

免疫組化：標記腫瘤細胞SMA、Vimentin為強陽性，間質神經纖維S-100弱陽性，瘤細胞CD 34、CK、Desmin等為陰性。

11例病理報告均診斷為血管球瘤。

2.2 手術結果

所有患者均獲12個月至5.5年隨訪，平均29月。術中測量瘤體最大直徑3.0～9.3 mm，平均6.5 mm。切口均一期愈合，甲床愈合良好，甲下腫瘤術中1例因克氏針鉆孔及搔刮致遠節指骨骨折，克氏針鞘膜下固定同時指骨壓跡部位植骨，術后3個月骨愈合良好。術后2周后疼痛癥狀消失，術后12個月隨訪，原瘤體部位疼痛消失，骨缺損處骨愈合，Love氏試驗陰性，冷刺激等無誘發疼痛，新生指甲發育良好（1例新生指甲輕度縱溝樣畸形，余新指甲無明顯畸形）。隨訪期內未見復發患者。

圖1 典型病患術前術后圖

圖2 瘤細胞呈圓形或橢圓形，胞質淡嗜伊紅色，細胞境界清晰（HE染色，×400）

3 討 論

3.1 組織來源，流行病學及鑒別診斷

血管球瘤，又名球狀血管瘤、血管球血管瘤、血管神經肌瘤，多見四肢末端，如甲床、指/趾側，細小動靜脈多見且吻合網球狀，瘤體中除有球狀細胞外，還有少量平滑肌及神經纖維。有研究認為血管球瘤是血管球的增生或過度生長所致[1，5]，而學者Schurch等經系列研究報道血管球瘤組織來源于血管平滑肌細胞[6]。近年來研究多對瘤體來源于血管球平滑肌細胞認可并進行相關研究證實[7-9]。本組病理學電鏡發現瘤體細胞具有平滑肌細胞的特征，免疫組化瘤細胞SMA、Vimentin為陽性，與諸多學者“血管瘤細胞來源于變異的平滑肌細胞”觀點具有一致性。病理學分型依據鏡下血管球細胞、平滑肌細胞、嗜酸細胞等所占比例多少，分經典型、球血管瘤型、球肌血管瘤型、黏液樣型及嗜酸細胞型[10]。

血管球瘤以單發多見，其發生率占四肢末端軟組織腫瘤1%～5%，約3/4見于手部，50%～90%發生甲下，多見中青年女性[11-12]。多發的血管球瘤最早約占整個血管球瘤10%，多發小于20歲兒童和青少年，偶發現有家族史[13-15]。本組均為單發患者，無外傷史及家族史，9例位于上肢末端（占81.8%），8例發生于甲下（占72.7%）。甲下血管球瘤應與骨疣、纖維瘤、黑色素瘤等鑒別，甲下以外部位應與神經纖維瘤和血管瘤相鑒別。

3.2 臨床特征及鑒別診斷

四肢末端血管球瘤癥狀及體征：甲下紫色等顏色改變，典型“三聯征”（間隙性疼痛、觸痛和冷刺激痛）。疼痛可沿同側放射至上肢或肩部，不小心觸碰指尖或外界溫差變化大可誘發加劇疼痛，一般口服止痛藥物無效。Love氏試驗具有極高敏感性及特異性。一般通過典型癥狀及體征，多能做出初步診斷，但對于瘤體偏小、位置隱匿、癥狀不典型，缺乏特異性，診斷較困難，必要時結合輔助檢查，明確診斷[16]。X線片常顯示末端指/趾骨壓跡明顯，對該疾病診斷具有重要價值，必要時雙手對照有助于發現微小病變。高頻B超對血管球瘤為低回聲實性結節，可顯示瘤體大小、形態及位置等，但對于小于3 mm瘤體，超聲不易檢出[17]。MRI能提高四肢末端血管球瘤診斷準確性及精準度，對術前定位、大小、形態了解，利于術中瘤體完整切除和減少術后復發，但由于價格昂貴限制其推廣應用[18-19]。本組所有患者術前均常規X片檢查（8例伴有指/趾骨腫瘤壓跡，占72.7%）和B超檢查（均為實質性低或中回聲光團，其內顯示有豐富血流信號），其中6例MRI檢查。

臨床上，血管球瘤需要鑒別診斷的疾病或病變：①甲溝炎，最容易誤診，多因甲溝及附近組織嵌甲、刺傷或拔“倒皮刺”引起，外敷、抗感染等有效，出現甲下膿腫，拔甲或引流有效；②甲下血腫，多外傷引起，急性出血引起疼痛，消毒的針鉆穿甲板，放出血液疼痛緩解，慢性甲下出血多隨甲板逐漸前移而消失，不需特殊處理；③甲下黑色素瘤，多見左拇指，67%位于甲下，甲板逐漸縱裂變黑，破潰，甲板破壞或缺損，可發生血行和淋巴轉移，病理特點是瘤細胞呈梭形及圓形Paget細胞樣[20]。

3.3 臨床治療及預后

手術切除治療已經成為臨床治療最有效及廣為接受的方法。術前對瘤體部位準確定位十分重要，可在麻醉前尋找最痛點和/或甲下顏色變化點進行定位，輔助影像學檢查定位標記，提高瘤體切除準確性及切除的完整性。也有學者提出透光試驗對四肢末端血管球瘤進行瘤體定位[21]。無論瘤體位于甲床還是甲旁，手術建議在放大鏡或顯微鏡下操作，病變的甲床和瘤體的完成切除可有效避免術后復發[22]，指甲拔出利于術口暴露充分和操作便利，注意甲床不能過多切除導致指骨外露，必要時甲床下少許松解便于缺失甲床縫合。對于指/趾骨壓跡大于周徑50%，骨槽細克氏針鉆數孔，操作謹慎，避免骨折，微型刮匙或尖刀搔刮骨質后自體骨植骨。手術治療復發率約0～13.6%，瘤體清除殘留是其術后復發主要原因[3，8，23]。本組病例隨訪期內未見復發。

4 結論

血管球瘤具有典型臨床及病理特征，手術完整切除瘤體可取得明確的療效。

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