腎血管平滑肌脂肪瘤自發破裂出血的CT表現

曾維余，張洪標，呂 銘，曾曉春，吳炯松

（東莞市寮步醫院放射科，廣東東莞 523400）

腎血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma，RAML）又稱腎錯構瘤，是一種主要由血管、平滑肌及脂肪組織等3種成分組成的腎臟良性腫瘤。自發破裂出血是RAML嚴重的并發癥，可出現失血性休克，甚至危及生命[1]。筆者搜集2011年1月至2016年12月我院經手術和病理證實的RAML自發破裂出血11例，對其CT表現進行回顧性分析，旨在加深對該病的認識。

1 材料與方法

1.1 一般資料

本組11例患者，男3例，女8例，年齡22～41歲，平均30.1歲，病程2 h～4 d。臨床表現：1例在體力活動中突發左腰腹部疼痛，1例在劇烈咳嗽后突發右腰腹部疼痛，其余9例均為無明顯誘因突發腰腹部疼痛；2例伴發熱，3例伴間斷肉眼血尿，4例出現面色蒼白、血壓下降、心率增快等失血性休克表現，3例伴惡心、嘔吐等胃腸道癥狀。查體：所有患者患側腎區叩痛(+)，6例上腹部可觸及包塊。實驗室檢查：血紅蛋白60～115 g/L。

1.2 檢查方法

11例患者均行CT平掃和增強掃描，采用Philips Brilliance 16 MSCT掃描儀。掃描參數：管電壓120 kV，管電流200～250 mA，螺距0.6713，矩陣512×512，掃描層厚3 mm，間隔3 mm，掃描范圍自膈頂至髂嵴水平，并根據病情擴大掃描范圍。先平掃后于注射對比劑后30 s、60 s和120 s行皮質期、實質期和腎盂期增強掃描，增強掃描經肘前靜脈注射對比劑碘帕醇（350 mgI/mL），劑量1.5～ 2.0 mL/kg，以3 mL/s的流率快速團注。根據病情進行薄層重建（層厚2 mm，間隔1 mm）及多平面重組（MPR）。

2 結 果

11例腫塊自發破裂出血均為單側發生，左腎7例（63.64%），右腎4例（36.36%）。最大者13.0 cm×11.8 cm×10.5 cm，最小者5.5 cm×4.2 cm×3.6 cm，內部密度混雜，均見較多脂肪密度成分，均有不同程度腎實質破壞，6例腫塊較小者呈類圓形或橢圓形，邊緣清楚，突出腎輪廓外，交界處呈杯口狀或抱球狀；5例腫塊較大者形態不規則，可見殘留腎實質。單純腎腫塊內出血5例（45.46%），腎腫塊內出血并包膜下血腫2例（18.18%），腎腫塊內出血并腎周積血2例（18.18%），腎腫塊內出血并包膜下血腫、腎周積血1例（9.09%），腎腫塊內出血并腎周、腹膜后積血1例（9.09%）。CT表現：腎腫塊內出血表現為腫塊內斑片狀、片狀、不規則團塊狀高密度影，混雜于脂肪密度成分中（圖1A，2A，3A）。腎包膜下血腫表現為腎邊緣部新月形高密度影，邊界光滑清楚（圖1A）。腎周積血表現為環繞腫塊周圍的弧形帶狀高密度影，混雜于腎周脂肪中，腎周間隙增寬，腎前筋膜增厚（圖2A，圖3）；1例腎周積血沿腹膜后擴散，表現為大血管、胰腺周圍液性密度影（圖3）。CT增強掃描腫塊內軟組織成分呈輕至中度強化，內可見點狀、小結節狀或細條狀明顯強化的血管影，脂肪成分及出血均無強化（圖1B，圖2B）。

圖1 病患1左RAML破裂出血CT圖

圖2 病患2左RAML破裂出血CT圖

圖3 病患3雙側RAML并右側破裂出血CT圖

3 討 論

3.1 RAML自發破裂出血的病理和臨床表現

RAML自發破裂出血的病理基礎是由于腫瘤內血管發育畸形，管壁厚薄不均、缺乏彈力層，并常見纖維化和透明變性。隨著瘤體血供的增加，血管呈動脈瘤樣改變，極易破裂出血[2]。RAML的生長增大壓迫鄰近正常腎組織，造成部分正常腎組織缺血萎縮，以至輕微外力即造成腫瘤與腎臟的界面斷裂出血[3-4]。RAML自發破裂出血分為3種類型[5]：①腫瘤內出血，癥狀較輕微，常表現為腰腹部不適或脹痛；②腫瘤向集合系統破裂出血，常表現為腰痛及肉眼血尿；③腫瘤向腎外破裂出血，出血量較大，表現為腰腹部疼痛，可發展為休克，病情危重。由于多數腫瘤呈外突生長，腫瘤向腎外破裂出血常見。勞動、外力打擊、局部擠壓、腹壓突然升高是RAML自發破裂出血的常見誘因[6]，本組1例在體力活動過程中發病，1例在劇烈咳嗽后發病，其余9例均為無明顯誘因突發腰腹部疼痛。

3.2 RAML自發破裂出血的CT表現

RAML在CT上表現為混雜密度團塊影，脂肪成分的確定是CT確診RAML唯一可靠的依據，CT值-125～-30，腎實質不同程度被腫塊取代、占據，殘腎與腫瘤交界處呈杯口征或抱球征，邊界光滑，結合多平面重組（MPR），有利于腫瘤的定位。RAML自發破裂出血時腫塊內出血可以掩蓋部分低密度的脂肪，但多層螺旋CT掃描可進行薄層重建，層厚僅2 mm，而且可進行MPR，有利于顯示少量的脂肪密度成分[7]。腫瘤內出血CT平掃表現為斑片狀、片狀、不規則團塊狀高密度影，邊緣清楚，混雜于脂肪成分中，增強掃描腫瘤軟組織成分強化程度取決于其血管化的程度，本組11例中軟組織成分均呈輕至中度強化，內可見點狀、小結節狀或細條狀明顯強化的血管影，脂肪成分及出血均無強化，呈“洋蔥皮樣”團塊[9]。腎包膜下血腫CT平掃表現為腎邊緣部新月形高密度影，邊界光滑清楚，腎實質受壓變平或凹陷，血腫可與腎實質等密度，增強掃描血腫均無強化。腎周積血表現為環繞腫塊周圍的弧形帶狀高密度影，混雜于腎周脂肪中，腎周間隙增寬，腎旁筋膜增厚，腎臟受壓移位，出血量較大時可在腹膜后間隙擴散。

3.3 RAML自發破裂出血的鑒別診斷

RAML自發破裂出血主要與以下疾病相鑒別。①腎癌合并出血：腎癌合并出血的發生率不高，一般為巨大腫瘤，與正常腎實質分界不清，呈浸潤性生長，極少見脂肪密度影，約10%伴鈣化[6]，CT增強掃描呈“快進快出”強化形式，中心可見壞死區；可出現腎靜脈和下腔靜脈癌栓、局部淋巴結轉移等惡性腫瘤征象；②腎上腺髓樣瘤合并出血：腫瘤一般較小，很少大于3 cm，與RAML的鑒別在于定位，多層螺旋CT的后處理技術MPR可從多方位顯示病變的確切解剖位置及與鄰近器官關系；③腹膜后脂肪肉瘤合并出血：少見，結合圖像后處理技術MPR可發現腎臟受壓、移位、變形，腎實質沒有破壞、局部缺損征象，腫瘤與腎邊緣界面光滑清楚。

4 結 論

RAML自發破裂出血的CT表現具有特征性，結合圖像后處理技術MPR可全面、清晰地顯示病變的確切部位、出血灶的大小及范圍、腎實質的破壞程度，為臨床治療方案的制定提供依據。

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5. 程樹林，唐碩，朱平宇，等．腎錯構瘤自發破裂出血的16例診治分析[J].四川醫學，2012，33（8）：1 349-1 351.

6. 周朝陽，彭鄂軍，凌青，等.腎血管平滑肌脂肪瘤自發性破裂出血的診斷與治療（附12例報告）[J]．現代泌尿生殖腫瘤雜志，2015，7（6）：332-334．

7. 陳曉榮，夏進東，王宏宇，等.合并出血的腎血管平滑肌脂肪瘤的多層螺旋CT診斷[J]．放射學實踐，2010，25（6）：654-657．

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