以偏癱為首發癥狀的中樞神經系統炎性脫髓鞘性假瘤1例

韋玲芝 鐘 良 黃春華

1)江西中醫藥大學研究生院，江西 南昌 330006 2)江西中醫藥大學附屬醫院腦病科，江西 南昌 330006

1 病例資料

患者 女，51歲，已婚，工人。因右側偏身麻木乏力伴言語欠流利10 d，加重2 d于2017-08-21入院。患者10 d前無明顯誘因出現右側顏面及肢體乏力麻木，呈針刺感，伴言語欠流利，無視物模糊，無頭痛、頭暈、肢體抽搐及大小便障礙。上述癥狀休息后不能緩解，因未明顯影響生活未予以重視，入院前2 d癥狀加重，出現行走時右下肢稍有拖曳。患者既往有原發性高血壓3 a，最高血壓180/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，長期服用非洛地平控釋片，血壓控制不理想。否認糖尿病、心臟病史。血脂情況不祥。入院體格檢查：體溫 36.5 ℃，脈搏 72次/min，呼吸19次/min，血壓 152/90 mmHg。一般內科體格檢查無特殊。神經系統專科檢查：神志清楚，構音欠清，智力正常，右側顏面觸痛覺較對側減弱，伸舌略偏右，余腦神經(-)，四肢肌張力正常，右側上肢肌力5—級，右下肢肌力4級，左側肢體肌力5級，右側肢體觸痛覺減退，雙側深感覺正常，雙側肢體腱反射對稱(++)，雙側髕陣攣、踝陣攣(-)，雙側下肢病理征未引出，腦膜刺激征(-)；雙側指鼻試驗、跟-膝-脛試驗(-)，Romberg征(-)。輔助檢查：同型半胱氨酸22.2 μmol/L，血脂：CHO 5.0 mmol/L，TG 0.79 mmol/L，HDL-C 2.08 mmol/L，LDL-C 2.56 mmol/L，血、尿、便常規、腫瘤四項、甲狀腺功能、肝腎功能、電解質、血糖、餐后2 h血糖、PT均無異常。心臟彩色多普勒超聲：(1)左室舒張功能減低；(2)主動脈彈性減低。雙側頸動脈彩色多普勒：(1)雙側頸動脈內膜增粗，局部內中膜增厚；(2)雙側頸動脈彈性降低。心電圖：竇性心律、不正常ST段。腹部彩超、婦科彩超：子宮肌瘤，絕經期子宮，盆腔少量積液。頭部及胸部CT示，左側基底節區片狀低密度影，擬為腦梗死(圖1)；右肺尖結節狀鈣化灶；肝內多發囊性病變。視覺誘發電位檢查：雙側視覺神經傳導未見異常。入院擬診：(1)腦梗死；(2)高血壓期Ⅲ級；(3)高同型半胱氨酸血癥；(4)子宮肌瘤。入院后予以抗血小板、調脂穩定斑塊、清除氧自由基、腦保護、調控血壓及中藥益氣活血化瘀等中西醫結合治療。2017-08-22行頭顱MRI+MRA示，左側基底節后部一邊界清楚的結節狀異常信號，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，T2FLAIR呈高信號，DWI呈低信號，周圍可見片狀水腫信號，左側腦室體后部稍受壓，中線結構無移位。擬左側基底節區占位病變，可疑膠質瘤或轉移瘤?建議進一步行MR增強掃描及磁共振波譜分析(MRS)檢查以明確病變性質。MRA未見明顯異常(圖2)。據頭顱MRI+MRA結果考慮排外腦梗死，故暫停目前治療方案。2017-08-26頭顱MR增強掃描及MRS：左側基底節呈環形中等度強化，環壁厚薄不一，外后側呈開口型，其余腦實質、腦膜和室管膜未見異常。MRS：左側基底節區N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰下降，膽堿(CHo)峰升高，NAA/Cho=0.96。診斷結果：左側基底區病灶呈開環征，結合MRS分析符合炎性脫髓鞘性假瘤，建議治療后半月復查(圖3)。進一步查腦脊液蛋白774.29 mg/L，余常規、糖、氯化物、脫落細胞學、革蘭染色、抗酸、墨汁染色、寡克隆帶(OB)、水通道蛋白(AQP4)正常，告知患者及家屬病情，建議激素沖擊治療，由于患者及家屬擔心激素不良反應，且住院期間癥狀稍有好轉，拒絕激素治療出院，出院20余天后患者病情復發，右側顏面及肢體乏力、麻木再發致跌倒，故于2017-09-20再次入我科住院，復查頭顱MRI與2017-08-22片對比，左側基底節病灶呈環形DWI高信號，周圍水腫范圍未見增大，其余腦區未見新病灶，矢狀位顯示病灶呈“煎蛋”征。診斷結果：左側基底節區病灶呈開環征，煎蛋征，符合炎性脫髓鞘，建議治療后半月復查(圖4)。可見在原有病灶上再次急性發作，不符合2015年MCDONALD 多發性硬化診斷標準，仍考慮中樞神經系統性炎性脫髓鞘性假瘤，經再次與患者及家屬溝通同意予以激素治療，經靜脈甲強龍沖擊治療12 d后患者病情好，轉改口服強的松階梯遞減方案，再次復查頭顱MRI(圖5)示，病灶較第2次入院明顯縮小，于2017-10-03出院。出院診斷為炎性脫髓鞘性假瘤(左側基底節區)，目前仍在隨訪中。

圖1 2017-08-21頭顱CT示左側基底節區不規則低密灶

2 討論

中樞神經系統炎性脫髓鞘性假瘤也稱腫瘤樣脫髓鞘病變[1](tumor demyelinating lesions，TDLs)、腫瘤樣炎性脫髓鞘病變、脫髓鞘假瘤，是一種臨床相對少見的特殊類型的炎性脫髓鞘病變，由VANDER VELDEN[2]于1979年首次報道。該病好發于20～50歲中青年，女性多于男性，主要以急性起病，臨床表現無特異性，影像多表現為皮質下孤立病灶，腫塊通常較大(>2 cm)，具有占位效應，周圍可伴水腫，極易誤診為腦腫瘤。臨床診斷主要依靠臨床表現、腦脊液、神經電生理及影像學檢查綜合分析確診，尤其是影像學檢查在本病的診斷和鑒別診斷方面起重要作用。本病與顱內腫瘤的鑒別要點主要包括以下幾方面：(1)臨床特點：①起病方式：TDLs以急性或亞急性起病多見[3]，而腫瘤則慢性起病，隱匿性發展多見[4]；②發病年齡：TDLs以中青年多見，而腫瘤相對以中老年多見；③早期癥狀輕重程度：TDLs的早期臨床癥狀相對較腦腫瘤患者明顯，運動受累相對較早，因前者以神經纖維髓鞘破壞為主，而腫瘤細胞在神經纖維之間生長，不以破壞正常組織為主。只有當腫瘤細胞生長密集形成腫塊到一定體積后才擠壓正常的神經組織，產生相應的癥狀[5-7]；④視乳頭水腫：TDLs一般無眼底視乳頭水腫；而腦腫瘤中的一部分患者可見到眼底視乳頭水腫；⑤糖皮質激素治療TDLs接受激素治療后病變可明顯控制，病灶減小，有的甚至消失，而腦膠質瘤病患者經過激素治療不會出現病灶的改變，有時由于有減輕水腫的作用，而使臨床癥狀略有改善[6]。原發性中樞神經系統淋巴瘤激素治療后病灶可以明顯減小或消失，稱為幽靈細胞，尤其是首次治療時，但隨著時間的推移以后又出現病灶，或在其他部位出現新病灶[8]；(2)影像學特點：①頭顱CT：TDLs患者在CT平掃時均呈現邊界或清楚或模糊的低密度影，增強掃描無明顯強化或病灶及周邊輕度強化，腦腫瘤多呈高密度或等密度影，也可呈低密度或混雜密度影，增強時可強化，較前者明顯，因此，當CT平掃見到高密度(較腦皮質的密度為高)的腦內占位病變時，基本上可排除TDLs[5，9]。有研究報道[10-11]，若彌散加權像(DWI)呈均勻略高信號，而CT上亦為輕度高密度影時，基本可以除外脫髓鞘病而主要考慮腦膠質瘤。②頭顱MRI：TDLs患者急性期和亞急性期DWI呈高信號，后逐漸減弱，增強掃描隨著時間的推移，病灶從顯著強化到強化不明顯，甚至不強化，并且強化形式以環型強化或“C”形強化居多。文獻[12-13]報道，MRI增強有環形強化的病例中，非閉合性環形強化(開環征)的出現對TDLs的診斷有高度特異性。③MRS：TDLs的CHo/NAA、CHo/Cr比值增大不明顯。β，γ-谷氨酸峰值升高[14]，而腫瘤CHo/NAA、CHo/Cr比值明顯增大。β，γ-谷氨酸峰值升高少見。

圖2 2017-08-22頭顱MRI+MRA A：DWI示左側基底區后部呈低信號；B：軸位病灶T2呈高信號，周圍伴稍高水腫信號；C：軸位T1呈低信號；D：軸位T2 FLAIR呈高信號；E：矢狀位病灶呈“煎蛋征”；F：MRA未見異常

圖3 2017-08-26增強MRI+MRS A：軸位增強示左側基底節呈環形中等度強化，環壁厚薄不一，外后側呈開口型；B：冠狀位增強示呈“開環型”強化；C：MRS示左側基底節區N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰下降，膽堿(CHo)峰升高，呈“飛機下降”型譜峰，NAA/Cho=0.96

本例患者以右側偏身乏力麻木伴言語含糊首發起病，體格檢查構音欠清，伸舌略偏右，右側顏面觸痛覺較對側減弱，右側上肢肌力5-級，右下肢肌力4級，右側肢體觸痛覺減退，雙側下肢病理征未引出，且存在高血壓、高同型半胱氨酸血癥等腦血病危險因素，急診頭顱CT提示左側基底節后部低密度灶，根據病史、癥狀體征及頭顱CT，易首先考慮腦梗死。回顧本例患者，雖然在起病方式和臨床表現上和腦梗死相似，仔細回顧其頭顱CT，左側基底節后部低密灶形態不符合典型腦梗死病灶形態，且不符合腦血病血管分布區，對照MRI來看更符合病灶周圍水腫特征，通過進一步磁共振增強掃描和磁共振波普分析，最終引導我們排除腦梗死，考慮中樞神經系統炎性脫髓鞘性假瘤可能大，結合患者短時間復發及激素治療有效等特點更加證實了我們的臨床判斷。通過總結分析得出，誤診為腦梗死的原因有以下幾個方面：(1)患者中年女性，存在腦血管病危險因素，體格檢查恰好合出現左側肢體功能缺損癥狀及體征，加上頭顱CT提示左側基底節區有低密度灶，易引導我們首先考慮腦梗死的可能性；(2)中樞神經系統炎性脫髓鞘性假瘤臨床相對少見，起病方式和臨床表現與腦梗死相似，不結合多種磁共振成像技術綜合分析(如平掃+增強+波譜分析)往往難以鑒別。

總之，通過本病例報道，提醒廣大臨床醫生遇到類似急性腦梗死癥狀起病的患者應增強相關意識，應想到中樞神經系統炎性脫髓鞘病的可能，特別是TDLs易與腫瘤混淆，往往錯誤地行放化療及手術治療，使患者遭受不應有的損傷[15]，臨床上應將患者的癥狀與CT、MRI結果相結合，仔細分析影像特點，如遇到有疑點或不典型的影像，建議行磁共振增強掃描，必要時可進一步行磁共振其他功能成像技術(如MRS、DTI等)，以期及早發現、及早治療，減少漏診、誤診的發生。

圖4 2017-09-20復發時頭顱MRI A：左側基底節病灶呈環形DWI高信號，周圍水腫范圍未見增大；B：軸位T1病灶呈低信號伴片狀稍低水腫信號；C：軸位T2病灶呈高信號伴片狀稍高水腫信號；D：矢狀位呈顯示病灶呈“煎蛋”征；E：T2 FLAIR呈片狀高信號

圖5 2017-10-05激素治療后復查頭顱MRI A：軸位T2示原病灶較前明顯縮小，且周圍水腫消失；B：增強示原病灶無強化

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