以發熱、皮疹為主要臨床表現的白塞氏病1例

陳芬芳，許善戰

（臺州恩澤醫療中心（集團）恩澤醫院，浙江 臺州 318000）

白塞氏?。˙ehcet’s disease，BD）又稱貝赫切特病，是一種以反復發作的口腔及外生殖器潰瘍、眼病三聯征為特征，累及多器官系統的全身性疾病，臨床表現多無特異性，易誤診。本院收治1例以發熱、皮疹為主要臨床表現的白塞氏病，報道如下。

1 病例介紹

患者 男，39歲，因“發熱伴皮疹3天”于2016年7月11日在本院住院治療。3天前突發高熱，稽留熱為主，體溫最高39.5℃，使用退熱藥后體溫下降，稍畏寒，無寒戰，雙下肢見淡紅色皮疹，無瘙癢、疼痛，口腔、陰囊部多發潰瘍伴疼痛。既往史：5年前患“腦干腦炎”，使用強的松治療近1年，2年前因“股骨頭壞死”接受手術治療。查體：T 37.6℃，BP 102/56mmHg，雙下肢紅色皮疹，大小不等，稍高出皮面，壓之褪色，其他部位無皮疹，口腔、陰囊部多發潰瘍，針刺試驗陰性。輔助檢查，血常規：白細胞5.1×109/L[正常值（4～10）×109/L]，中性粒細胞比率81.6%（正常值 43%～76%），C反應蛋白 130mg/L（正常值 0～4mg/L），ESR 20mm/h（正常值 0～15mm/h），PCT 0.29ng/mL （正常值＜0.05ng/mL）； 抗核抗體（ANA）、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）、抗內皮細胞抗體 （AECA）、 免疫球蛋白、C3、C4、2 次血培養、胸片、心超、心電圖均未見明顯異常。初步診斷：感染性發熱。予頭孢替安針1.0g，每12小時1次靜脈滴注治療3天后體溫未退，癥狀無緩解。追溯病史，患者既往反復出現口腔、生殖器潰瘍，伴視力下降，考慮白塞氏病可能。改予甲強龍40mg/d治療后體溫下降，皮疹消退。后行右下肢皮膚（皮疹處）活檢，病理診斷：（右下肢）鱗狀上皮增生伴表面角化過度，真皮內血管增生，血管周圍炎細胞浸潤（圖1）；眼部無明顯異常。最終診斷為白塞氏病。出院后繼續甲強龍20mg/d治療，10天后門診隨訪，發熱、皮疹、潰瘍完全緩解，無反復。

圖1 血管周圍炎性細胞浸潤（HE×200）

2 討論

白塞氏病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經系統、消化道、關節等部位，一般預后良好。本病好發于16～40歲，男性血管、神經系統以及眼部受累較女性多，且病情更重[1]。其基本病理改變為血管周圍炎癥，可累及任何類型的血管[2]。

對比白塞氏病診斷標準[3]，本例雖針刺試驗陰性，且未見眼部病變，但有典型的反復口腔潰瘍、生殖器潰瘍史，皮膚見痤瘡樣皮疹，皮疹處活檢提示血管周圍炎，結合上述臨床資料可診斷為白塞氏病。本例以發熱、皮疹、口腔和生殖器潰瘍為突出表現，無其他系統受累依據，需與系統性紅斑狼瘡（SLE）鑒別，從皮疹形態分析，本例表現為雙下肢痤瘡樣皮疹，而SLE典型皮損為面部蝶形紅斑，且本例ANA、ANCA、AECA等自身抗體均陰性，補體系統無異常，皮膚病理未見免疫復合物沉積，亦可幫助鑒別。此外本例入院體溫呈稽留熱，伴CRP、PCT等炎性指標增高，誤診為感染性發熱，但抗感染后癥狀不能緩解，最終通過結合病史、局部活檢證實。

治療上，本病尚無公認的有效根治辦法，易復發，除一般治療及局部治療外，全身的藥物治療包括非甾體抗炎藥、秋水仙堿、沙利度胺、氨苯砜、糖皮質激素及免疫抑制劑如硫唑嘌呤等[1]。其中糖皮質激素是白塞氏病治療的常用藥物，一般急性起病或多器官受累時常大劑量用藥，亞急性起病或病情較輕者劑量可相應減少[4-5]。本例使用甲基強的松龍40mg/d治療，治療后發熱、皮疹等癥狀緩解，療效滿意。出院后需門診持續隨訪，密切關注病情，預防疾病反復以及調整用藥，避免激素長期應用的不良反應。

[1] 中華醫學會風濕病學分會.2011白塞病診斷和治療指南，中華風濕病學雜志，2011，15（6）：345

[2] 傅麒寧，宋小軍，鄭月宏．系統性血管炎繼發動脈瘤的診治．心肺血管病雜志，2013，32（4）:526

[3] Bradbury AW，Milne AA，Murie JA．Surgical aspects of Behcet's disease.Br J Surg，1994，81:1712

[4] Pipitone N，Olivier II，Cantini F，et al．New approaches in the treatmentofAdamantiade Behcet's disease.Curr Opin Rheumatol，2006，18（5）：3

[5] Barnes CG．Treatment of Behcet's syndrome.Rheumatology（Ox-ford），2006，45（7）：245