張曉鳴 朱海濤 呂進泉
[摘要] 目的 分析過敏性紫癜的流行病學資料、臨床特征及易感因素,為疾病的臨床診治提供參考。 方法 回顧性分析2011年1月~2014年12月江蘇大學附屬醫院兒科明確診斷的110例過敏性紫癜住院病例的臨床資料。 結果 流行病學資料分析顯示本病冬春季節多發,好發于男性,發病率約為女性的1.62倍,3~9歲兒童為發病高峰期,前驅感染尤其是呼吸道感染為本病最常見發病誘因,首發癥狀以皮膚紫癜多見,以胃腸道癥狀首發誤診率較高;性別(r > 0,P < 0.05)、白細胞計數(r > 0,P < 0.05)、血沉(r < 0,P < 0.05)、D-二聚體含量(r > 0,P < 0.05)、抗“O”水平(r > 0,P < 0.05)、IgA含量(r > 0,P < 0.05)、C反應蛋白表達量(r > 0,P < 0.05)等常見發病誘因與主要臨床癥狀的出現存在一定關聯。結論 兒童過敏性紫癜3-9歲為發病高峰,以胃腸道癥狀首發病例容易誤診,需要引起注意。常規實驗室檢查結果的多指標綜合考量有助于評估主要臨床癥狀發生的相關性,減少損傷性檢查,有助于疾病的早期診治和預防性治療。
[關鍵詞] 過敏性紫癜;流行病學資料;易感因素;臨床分析
[中圖分類號] R725.546 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-7210(2018)04(c)-0102-05
Clinical analysis of 110 patients with henoch-schonlein purpura
ZHANG Xiaoming ZHU Haitao LV Jinchuan
Department of Pediatrics, Affiliated Hospital of Jiangsu University, Jiangsu Province, Zhenjiang 212000, China
[Abstract] Objective To analyze the epidemiological data, clinical features and susceptibility factors of Henoch-Schonlein purpura and provide references for the clinical diagnosis and treatment of this disease. Methods Clinical data of 110 inpatients with henoch-schonlein purpura diagnosed in pediatrics of Affiliated Hospital of Jiangsu University from January 2011 to December 2014 was retrospectively analyzed, the clinical data were summarized. Results Epidemiological analysis showed that the disease was more frequent in winter and spring, the males incidence was about 1.62 times higher than that in females. The children aged 3-9 were at peak incidence. The predominant infection was predominant infection, especially respiratory tract infection Induced, the first symptom of skin purpura was more common, the first diagnosis of gastrointestinal symptoms with higher misdiagnosis rate, gender (r > 0, P < 0.05), white blood cell count (r > 0, P < 0.05), D-dimer content (r > 0, P < 0.05). The common triggers were associated with the appearance of the main clinical symptoms (r > 0, P < 0.05). Conclusion Children with henoch-schonlein purpura (3-9 years old) have the highest incidence and may be misdiagnosed as the first cases of gastrointestinal symptoms. The multi-index comprehensive consideration of the results of routine laboratory tests can help assess the correlation of the main clinical symptoms, reduce the damage examination, and help the early diagnosis and treatment of the disease.
[Key words] Henoch-schonlein purpura; Epidemiological data; Predisposing factors; Clinical analysis
過敏性紫癜(anaphylactoid purpura,AP)又稱亨-舒綜合征(henoch-schonlein purpura,HSP),是一種由免疫復合物介導的全身中小血管炎性疾病,可累計皮膚、胃腸道、腎臟、關節,甚至心、腦等多個器官[1],臨床表現為血小板不減少性紫癜,常伴有關節腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。截至目前,本病的病因尚未完全闡明,感染、遺傳、藥物、疫苗及某些食物過敏等均可誘發本病[2]。目前臨床上本病的發病率逐年增高,且伴隨癥狀多發,給臨床診療帶來一定困擾[3]。為全面了解HSP的發病特點及臨床特征,指導臨床合理診治,本研究收集江蘇大學附屬醫院(以下簡稱“我院”)兒科收治的110例過敏性紫癜患者,進行臨床資料的回顧分析,現報道如下:
1 資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析2011年1月~2014年12月我院兒科明確診斷的110例過敏性紫癜住院病例的臨床資料,所有患者均無血小板減少,均符合2005年歐洲抗風濕病聯盟和歐洲兒童腎臟病防治委員會制定的HSP診斷標準[4]。本研究已經我院醫學倫理學委員會批準,所收集資料已于家屬溝通并獲得知情同意。
1.2 檢測指標及方法
收集住院患兒性別、年齡、發病季節、住院時間、首發癥狀、腹部癥狀、關節癥狀、腎臟癥狀及實驗室檢查指標如白細胞計數、血沉、D-二聚體含量、抗“O”水平、IgA含量、C反應蛋白(CRP)表達量等信息,進行系統性分析。
1.3 統計學方法
采用SPSS 19.0統計學軟件進行數據分析,計量資料用均數±標準差(x±s)表示,兩組間比較采用t檢驗,組間比較采用單因素方差分析(ANOVO);計數資料用率表示,組間比較采用χ2檢驗,采用Pearson相關系數進行相關性分析,以P < 0.05為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 流行病學資料
2.1.1 發病年齡及季節分布 研究病例110例中,男68例,女42例,男∶女=1.62∶1,年齡2~14歲,平均發病年齡(6.23±2.25)歲,其中3~9歲99例,占90%(見圖1)。住院時間4~23 d,平均(9.03±3.06)d,其中住院6~12 d占75.45%。發病時間而論,本病一年四季均有發病,但10月至次年4月為發病高峰,占發病總人數的78.18%(見圖2)。
2.1.2 發病前驅誘因 本次病例中有明確誘因者59例(53.60%),其中上呼吸道感染患者38例(34.54%),支氣管炎患者11例(10.00%),食物過敏患者7例(6.36%),胃腸炎患者2例(1.81%),手足口病患者1例(0.90%)。前驅誘因中以呼吸道感染為主,常規檢查示:白細胞計數>10×109/L者有48例(43.6%),CRP>10者37例(33.6%),血沉>10者31例(28.2%),抗O抗體>25者26例(23.6%)。
2.1.3 首發癥狀及診斷 首發癥狀以皮膚紫癜、胃腸道癥狀、關節癥狀及腎臟癥狀為主,其中皮膚紫癜為最常見的首發癥狀,誤診率較低,而以胃腸道癥狀首發的患者誤診率較高。見表1。
2.2 主要臨床表現
2.2.1 皮膚紫癜 皮膚紫癜為過敏性紫癜最常見的癥狀,多數于發病之初便可呈現,或于疾病過程中出現,本次110例研究病歷中,77例以紫癜為首發癥狀,其余病例在疾病過程中均先后出現皮膚紫癜。從紫癜分布部位來看,雙下肢紫癜91例(82.72%),臀部紫癜19例(17.27%),雙上肢紫癜6例(5.45%),軀干部紫癜2例(1.81%),多于2個部位出現的混合紫癜39例(35.45%)。紫癜伴隨癥狀中,紫癜伴癢感17例(15.45%),出現血管神經性水腫13例(11.81%)。紫癜反復出現患者51例(46.40%)。從紫癜消退時間分析,根據隨訪情況,皮膚紫癜消退時間<1個月者81例(73.63%),消退時間1~<3個月者21例(19.09%),消退時間3~<12個月者8例(7.27%)。皮膚紫癜出現后,110例病例檢測D-二聚體結果顯示,D-二聚體升高者54例(49.09%)。
2.2.2 胃腸道癥狀 胃腸道癥狀多交雜出現,本次病例中出現胃腸道癥狀者61例(55.50%),以胃腸道癥狀為首發癥狀者20例(18.18%),胃腸道癥狀以腹痛44例(40.00%)、便血或黑便23例(20.91%)、劇烈絞痛14例(12.72%),有嘔血表現3例(2.72%),腸套疊2例(1.82%)等為主要表現。
2.2.3 關節癥狀 110份病例中出現關節癥狀58例(52.2%),關節癥狀以關節疼痛不適為主,且多為多關節混合出現,常見易累及關節為膝關節30例(27.20%),踝關節28例(25.45%),腕關節7例(6.36%),指關節3例(2.72%),其他關節1例(0.90%)。
2.2.4 腎臟癥狀 本次尿檢異常病例47例(42.72%),其中男29例,女18例,男∶女=1.61∶1。尿檢指標中,孤立性血尿14例(29.78%),孤立性蛋白尿12例(25.53%),血尿+蛋白尿16例(34.04%),急性腎炎型表現4例(8.51%),腎病綜合征表現1例(2.12%),未出現并發高血壓腦病及腎功能不全患兒。本次尿檢異常患者行腎穿刺活檢22例(46.80%),腎臟病理分級參考任獻國等[5]報道的分級標準,分為腎臟病理Ⅰ級1例(4.54%),Ⅱ級5例(22.72%),Ⅲ級13例(59.09%),Ⅳ級3例(13.64%),未發現Ⅴ級以上腎臟病理。免疫病理分型以IgA沉積為主型10例(45.45%),IgG沉積為主型14例(63.63%),IgM沉積為主型7例(31.82%)。腎臟損害出現時間<1個月病例36例(76.59%),1~3個月9例(19.15%),>3個月2例(4.25%)。實驗室血液檢查顯示,IgA升高病例26例(55.32%),D-二聚體升高病例35例(74.47%)。典型病理分級見圖3。
2.3 出院情況及隨訪
病情基本好轉病例96例(87.27%),未愈病例13例(11.81%),未愈轉院病例1例(0.9%)。住院期間尿檢異常患者隨訪尿檢正常者33例(70.21%),明顯好轉但仍有鏡下血尿或蛋白尿患者11例(23.40%),尿檢反復病例3例(6.38%),未發現腎功能不全、慢性腎炎病例。
2.4 檢測指標與主要臨床癥狀相關性分析
Pearson相關性分析結果顯示,白細胞升高與皮膚紫癜的出現及紫癜持續時間呈正相關,同時與腹部癥狀呈正相關;血沉加快與紫癜腎臟癥狀的出現呈正相關;D-二聚體升高與皮膚紫癜的出現及持續時間呈負相關,與腹部癥狀及腎臟癥狀的出現呈正相關;抗O升高與皮膚紫癜及持續時間、關節癥狀、腎臟癥狀均呈正相關;IgA升高與皮膚紫癜呈正相關;CRP升高與腹部癥狀出現呈正相關。見表2。
3 討論
過敏性紫癜是一種由于免疫復合物沉積所介導的血管變態反應性出血性疾病,組織病理表現為白細胞碎裂性血管炎[6],以毛細血管為主,亦可波及小靜脈與小動脈。本病通常呈一定自限性,95%以上預后良好[7],但少數合并腸套疊、神經系統損害及腎功能不全者預后較差[8]。由于本病臨床常見,近期發病率不斷升高,且多發于學齡期兒童,影響深遠,因此總結其發病的臨床特征并加以分析,以期提高對本病認識并指導臨床實踐,具有重要意義。
此次臨床資料顯示,從流行病學資料分析,本病冬春季節多發,好發于男性,發病率約為女性的1.62倍,從發病年齡而論,3~9歲兒童為發病高峰期,與以往報道基本吻合[9]。前驅感染尤其是呼吸道感染為本病最常見發病誘因,常見感染性指標檢測如白細胞計數、超敏C反應蛋白檢測異常率較高,抗“O”、血沉等的檢測也具有一定提示意義,此外,食物過敏等也為本病發病的潛在危險因素[10-11]。從首發癥狀來看,皮膚紫癜為過敏性紫癜最常見的首發癥狀,易于診斷,是的本病的初診正確率大大提高,達到85%以上,誤診率較低。而值得注意的是,以胃腸道癥狀為首發癥狀的病例有1/4會發生誤診,誤診構成比近50%,極易誤診為急性胃炎、闌尾炎及急腹癥等疾病,因此我們建議對于兒童不明原因的腹部疼痛甚至急性痙攣性疼痛,先行腹部超聲檢查以排除急腹癥可能后,詳細詢問病史、全身皮膚檢查、小便常規檢查、詢問大便色澤及關節癥狀等有助于提高診斷準確率,減少誤診發生。對于有條件的單位,皮膚活檢也可作為降低誤診率,提高初診正確率的選擇方法[12]。
大量前期報道及此次研究結果顯示,前驅感染仍為兒童過敏性紫癜的主要發病誘因[10-11],而是否發生腎臟損害決定了本病的治療與預后[13-14]。腎臟穿刺活檢為評估腎臟損害程度的金標準,但該檢查為有創性操作,患兒家屬依從性較差,臨床開展困難,且該檢查多于腎臟損害出現后用以評估病情,對臨床的預防指導效果微弱。有報道顯示D-二聚體異常及血液中IgA的水平對早期腎臟損害的預防有一定指導意義,可以在一定程度上評估主要臨床癥狀的發生情況[15-16],且常規實驗室檢查簡便易行,損傷較小,家屬易于接受。鑒于此,通過搜集前期報道的易感因素,我們選取性別、年齡、白細胞計數、血沉、D-二聚體含量[17]、抗“O”水平、IgA含量、CRP表達量等主要易感因素進行Pearson相關性分析,評估常見易感因素與過敏性紫癜主要臨床癥狀發生的相關性,以期能夠早期指導臨床診治。綜合分析結果,我們分析,單一指標升高對過敏性紫癜主要臨床癥狀的出現相關性較低,多指標聯合改變具有一定的指導意義。過敏性紫癜皮膚紫癜癥狀的出現與白細胞計數、抗“O”、IgA表達量的升高呈正相關,與D-二聚體水平呈負相關,當三者共同升高,D-二聚體表達異常時,應著重考慮HSP發生的可能。若紫癜患兒同時出現血沉加快,D-二聚體、抗“O”、血清IgA表達水平顯著升高時[18-19],應及早采取措施預防腎臟損害的發生。常規實驗室檢查結果的綜合考量有助于評估主要臨床癥狀發生的相關性,減少損傷性檢查,有助于疾病的早期臨床診治[20]。
綜上所述,過敏性紫癜多于冬春季節發病,前驅感染為其常見發病誘因,以胃腸道癥狀首發的過敏性紫癜誤診率較高,需要引起注意,同時,常規實驗室檢查中常見易感因素的多指標結合具有一定的指導意義,有助于疾病的早期診治。此次病例資料分析對臨床具有一定參考意義,但需要指出,此次研究為單一中心研究,地域差異因素未能排除,同時,受諸多因素影響,一些常規檢查如C3、C4等補體水平、IgM、IgG等指標此次病例資料未全部涉及,這對疾病的早期診斷以及評估主要臨床癥狀發生的相關性有一定的影響,期望臨床同仁多多補充,為過敏性紫癜的診治貢獻力量,造福華夏兒童。
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(收稿日期:2018-01-08 本文編輯:任 念)