李冬丹,孫曉娟,鞠 蕓
(江蘇省南通市第一人民醫院兒科 226001)
脊髓型肌萎縮癥(SMA)是一種致死性常染色體隱性遺傳性疾病,患兒發病后以脊髓前角α運動神經元退行性變為主要特征,臨床表現為肢體近端癱瘓、萎縮等,但不侵犯上運動神經元[1]。目前,臨床上對于SMA以機械通氣治療為主,利用機械通氣有助于快速改善患兒癥狀,提高患兒肺功能,避免病情持續發展。但是部分患兒在治療過程中由于缺乏理想的護理方法,導致預后較差[2]。常規護理雖然能滿足臨床治療需要,但是護理時并未考慮每一位患兒的實際情況,導致護理缺乏針對性,護理質量較低[3]。有研究表明,將綜合護理干預用于SMA患兒的機械通氣治療效果理想,有助于改善患兒肺功能,提高治療效果,但是該結論有待驗證[4-5]。為了探討SMA患兒機械通氣治療的護理方法及對患兒呼吸功能的影響,本研究對60例SMA患兒進行相關分析,現報道如下。
1.1一般資料 選取2014年9月至2017年3月本院收治的SMA患兒60例作為研究對象,按照隨機數字表法分為對照組和觀察組,每組各30例。對照組男22例,女8例;年齡3~7歲,平均(4.71±0.94)歲;SMA分型:Ⅱ型13例,Ⅲ型17例。觀察組男19例,女11例;年齡3~8歲,平均(4.62±0.91)歲;SMA分型:Ⅱ型15例,Ⅲ型15例。本研究經本院倫理委員會批準,患兒及家屬均知情同意并簽署知情同意書。
1.2納入和排除標準
1.2.1納入標準 (1)符合SMA臨床診斷標準[6];(2)經過基因檢測及不同醫院聯合最終確診為SMA[7];(3)入院前未經過正規治療,肌電圖示神經元發生變化。
1.2.2排除標準 (1)不符合SMA診斷標準者;(2)合并肝腎疾病、血液疾病或自身免疫性疾病者;(3)資料不全或難以配合治療及護理者。
1.3方法
1.3.1治療方法 均給予機械通氣治療:根據患兒入院檢查結果用PB480呼吸機進行機械通氣治療,設置相關參數:通氣量10 L/min,呼吸頻率15次/分,血氧飽和度95.0%,呼氣末正壓4~6 cm H2O。治療過程中密切觀察患兒生命體征及病情變化情況,并根據其恢復情況調節機械通氣模式后調節呼吸頻率為壓力支持通氣(PSV),撤機過渡期采用同步間歇指令通氣(SIMV)+呼吸末正壓通氣(PEEP)+PSV通氣模式。
1.3.2護理方法 對照組采用常規方法護理:積極向患兒及家屬宣傳SMA相關知識,讓患兒家屬對疾病有一個全面的認識和了解,告知患兒家屬機械通氣治療的重要性和必要性,希望獲得患兒家屬的同意和認可,充分發揮患兒治療配合度及依從性。觀察組采用綜合護理干預:(1)心理護理。入院后護士應加強對患兒的心理評估,幫助患兒樹立戰勝疾病的信心,多與患兒溝通、交流,陪伴患兒做游戲等,消除患兒的恐懼、害怕等負性情緒,善于采取有效的措施幫助患兒分散注意力[8-9]。(2)呼吸機護理。機械通氣治療時護士應了解呼吸機的型號、性能、機械通氣治療的目的及呼吸機各項參數的作用,治療過程中密切觀察患兒生命體征,使各個管道保持通暢。同時,治療過程中每天對呼吸道管道進行清洗、消毒,定期完成呼吸機的保養等,降低交叉感染。(3)常規護理。患兒在機械通氣治療時應保持平臥位姿勢,便于呼吸道分泌物及時排出,幫助患兒定時翻身,協助患兒家屬對患兒進行拍背,翻身時應密切觀察呼吸道管道情況,保持室內溫度、濕度適宜。每天對病房進行開窗通風、透氣,保持空氣新鮮。對患兒病房每天進行消毒,侵入式操作必須嚴格遵循無菌操作,降低交叉感染率。(4)肺部感染預防。機械通氣治療患兒自身呼吸道保護屏障受損,治療期間容易增加肺部的感染率。因此,治療過程中必須保持呼吸道通暢,完成痰液的濕化,及時幫助患兒吸痰,降低墜積性肺炎的發生率。同時,每次吸痰前后均需進行氣道濕化,但每天濕化液量不超過200 mL,定期幫助患兒拍背。(5)皮膚護理。SMA患兒治療期間需要長期臥床,加之全身肌肉萎縮,導致機體處于被迫狀態,護士應加強患兒的皮膚護理,定期幫助患兒更換體位及翻身,且翻身時應保持動作輕柔,避免生硬牽拉,降低并發癥發生率。(6)其他護理。SMA患兒病情相對復雜,治療過程中還需要加強其飲食干預,保證營養均衡搭配,鼓勵患兒家屬陪伴在患兒身邊,讓患兒感受到家庭的溫暖。
1.4觀察指標 (1)日常活動、臨床癥狀改變情況。采用能力低下兒童評定量表(PEDI)評估兩組患兒護理前后日常活動、臨床癥狀改變情況,內容包括患兒自理能力、移動能力及社會功能3個領域,共197項技能及20項照顧者協調項[10]。(2)肺功能。采用德國耶格肺功能儀對兩組患兒護理前后第1秒用力呼氣量(FEV1)、FEV1/用力肺活量(FVC)、FEV1占預計值的百分比(FEV1%)及最大呼氣流量(PEF)等肺功能指標進行測定[11-12]。(3)安全性。觀察兩組患兒護理后肺部感染、墜積性肺炎、惡心嘔吐等并發癥發生率情況。

2.1兩組患兒護理前后PEDI評分比較 見表1。兩組患兒護理前自理能力、移動能力及社會功能評分比較差異均無統計學意義(P>0.05);護理后,觀察組患兒自理能力、移動能力及社會功能評分均高于對照組,差異均有統計學意義(P<0.05)。

表1 兩組患兒護理前后PEDI評分比較分)
注:與對照組治療后比較,*P<0.05;與同組治療前比較,#P<0.05
2.2兩組患兒護理前后肺功能指標比較 見表2。兩組患兒治療前肺功能指標比較,差異均無統計學意義(P>0.05);護理后觀察組患兒FEV1、FEV1/FVC、FEV1%及PEF均優于對照組,差異均有統計學意義(P<0.05)。

表2 兩組患兒護理前后肺功能指標比較
注:與對照組治療后比較,*P<0.05;與同組治療前比較,#P<0.05
2.3兩組患兒護理后并發癥發生率比較 見表3。兩組患兒護理后并發癥發生率情況比較,差異無統計學意義(χ2=0.83,P>0.05)。

表3 兩組患兒護理后并發癥發生率比較[n(%)]
SMA是一種基因疾病,多為SMN1基因外顯子7和(或)8純合缺失引起。SMA患兒中87.0%~96.0%伴有外顯子7或8的純合缺失,患兒發病后如果得不到及時有效的治療,將會誘發其他疾病,嚴重者將威脅患兒生命。機械通氣是SMA患兒常用的治療方法,能有效緩解病情,減緩肌肉關節攣縮的發展,減少運動神經丟失,有助于降低臨床病死率。但部分患兒在治療過程中由于缺乏理想的護理,導致預后較差,常規護理雖然能滿足臨床治療需要,但其護理缺乏針對性,并未考慮每一位患兒的實際需要[13]。
近年來,綜合護理干預在SMA患兒機械通氣治療中得到應用,效果理想。本研究中,觀察組患兒經綜合護理干預后自理能力、移動能力及社會功能評分均高于對照組,差異均有統計學意義(P<0.05)。提示綜合護理干預的實施有助于改善患兒癥狀,促進患兒恢復。綜合護理干預是臨床上常用的護理方法,能從心理護理、呼吸機護理、常規護理、肺部感染預防、皮膚護理及其他護理等多角度、全方位為患兒進行護理,保證對患兒的護理更具針對性、科學性[14]。通過心理護理能動態了解患兒心理波動情況,及時制訂有效的心理護理干預措施,幫助患兒樹立戰勝疾病的信心,消除患兒內心的負性情緒。通過呼吸機護理和常規護理能讓患兒家屬對治療方案有一個全面的認識和了解,能對呼吸機治療時可能的并發癥進行預見性護理,有助于改善患兒肺功能。本研究中觀察組患兒護理后FEV1、FEV1/FVC、FEV1%及PEF均優于對照組,差異均有統計學意義(P<0.05)。此外,綜合護理干預中肺部感染預防、皮膚護理有助于降低治療過程中并發癥發生率,提高患兒治療依從性和配合度,充分發揮患兒的主觀能動性,改善患兒呼吸功能。同時,護理時對患兒進行飲食干預、生活習慣培養及功能鍛煉等,有助于降低并發癥發生率,使患兒的治療更具針對性[15]。本研究中,兩組患兒護理后并發癥發生率比較,差異無統計學意義(P>0.05)。提示SMA患兒采用機械通氣治療時實施綜合護理干預安全性較高,并發癥發生率較低,能提高臨床治療效果。
綜上所述,SMA患兒機械通氣治療時實施綜合護理干預效果理想,有助于改善患兒呼吸功能,值得臨床推廣應用。
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