邵暇荔徐文睿李忱趙雪張偉宏*
(1.中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院北京協(xié)和醫(yī)院放射科,北京100730;2.中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院北京協(xié)和醫(yī)院中醫(yī)科,北京100730;3.北京懷柔醫(yī)院放射科,北京101400)
1987年,Chamot等[1]首次提出了SAPHO綜合征的概念,用以指代一組以皮膚病變和骨關(guān)節(jié)病變?yōu)樘卣鞯呐R床綜合征。SAPHO為下列5個英文單詞的縮寫,即:滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO綜合征為罕見疾病,發(fā)病率在歐美白人中約為1/10000,在日本人中約為0.0144/10000,其病因及發(fā)病機制至今未明[2-4]。SAPHO綜合征患者的皮膚病變可先于、晚于、或與骨骼病變同時發(fā)生,或于整個病程中均不發(fā)生[2-4]。SAPHO綜合征患者的皮膚病變主要包括掌跖膿皰病(偶爾伴尋常型銀屑病)及重度痤瘡(包括:聚合性痤瘡、爆發(fā)性痤瘡和化膿性汗腺炎)[5-7],見圖1。骨關(guān)節(jié)病變主要包括滑膜炎、骨肥厚和骨炎,主要受累部位為前胸壁(主要包括胸鎖關(guān)節(jié)、胸肋關(guān)節(jié)、胸骨體-胸骨柄聯(lián)合及肋骨-肋軟骨聯(lián)合),其次為脊柱和骶髂關(guān)節(jié),下頜骨及外周關(guān)節(jié)也可受累[2,8-12]。

圖1 SAPHO綜合征患者的皮膚病變
因SAPHO綜合征的發(fā)病率較低、病變表現(xiàn)多樣,各科醫(yī)師對此病認識不足,極易導致該病患者的誤診及延誤診斷。全面地認識和理解其各種骨骼病變及其影像學特征,對于此類罕見疾病的早期診斷有著至關(guān)重要的作用。在臨床工作中,除前胸壁受累外,患者主訴脊柱及骶髂關(guān)節(jié)癥狀的比例也較高[13]。然而,目前卻鮮有相關(guān)文獻對其骶髂關(guān)節(jié)影像學表現(xiàn)進行系統(tǒng)性報道。……