海綿竇病變眼肌麻痹伴疼痛癥狀病因分析

陳素英 劉 剛 徐 瑱 崔 胤 劉現忠△

1)河南省直第三人民醫院，河南 鄭州 450006 2)鄭州大學第一附屬醫院，河南 鄭州 450052

眼肌麻痹是眼科常見病，一般診斷為“動眼神經麻痹”或“麻痹性斜視”，病因診斷相對困難。從臨床角度來看，眼肌麻痹的病因及針對性治療是預后的關鍵，海綿竇相關病變是引起動眼神經麻痹的常見原因[1-5]。動眼神經干表面伴行的眼神經纖維對壓迫敏感，伴隨疼痛癥狀的眼肌麻痹是動眼神經干病變的標志。MRI診斷技術的進展，為眼肌麻痹病因診斷提供了直接的證據[6-11]。

1 臨床資料

病例1，男，63歲，左眼疼痛伴復視2 d入院。因情緒激憤，夜間出現左眼眶內上方處劇烈疼痛，第2天出現復視，伴頭暈惡心。既往無高血壓及糖尿病史。檢查：雙眼矯正視力1.0，左眼上瞼輕度下垂，外轉功能正常，其余各方位運動受限，角膜映光點位于角膜內側緣，約呈45°外斜。右眼各方位運動正常。垂體及雙側海綿竇MRI平掃+增強檢查提示：T1左側海綿竇較右側擴大，呈高信號并波及頸內動脈周圍。增強后顯示左側海綿竇擴大，呈高信號，頸內動脈變細、變形，見圖1。診斷：左眼疼痛性眼肌麻痹。治療：地塞米松針15 mg，靜滴。24 h后疼痛基本消失，5 d后斜視、復視消失。

病例2，女，83歲，頭痛、惡心2 d，以“急性腦血管病”收入神經內科。入院檢查：雙眼瞼裂等大，上瞼提起正常。雙眼球各方位運動不受限，無復視。應用改善循環藥物治療疼痛癥狀不減，疑似青光眼轉入眼科。檢查：雙眼眼壓14 mmHg，左眼眶上神經壓痛明顯。給予雙氯芬酸鈉片口服。服藥后疼痛癥狀有所好轉。次日左眼出現上瞼下垂，眼球上、下、內轉受限，約呈40°外斜。頭顱MRV檢查：上矢竇、直竇、橫竇、已狀竇管壁光整，信號均勻，左側海綿竇呈強信號(圖2)。診斷：左眼疼痛性眼肌麻痹。治療：給予地塞米松針10 mg，靜滴，24 h左眼疼痛消失，繼續治療10 h后外斜、復視癥狀消失。

圖1 A：T1WI顯示左側海綿竇增寬，呈高信號，頸內動脈正常；B：T2WI顯示左側海綿竇擴大，呈高信號，頸內動脈變細、變形

病例3：女，54歲，右眼間歇性外斜視伴球后部疼痛間斷發作11 a。11 a前第1次出現右眼外斜，伴復視。藥物治療后斜視、復視消失。5 a前類似發作，再次藥物治療后痊愈。此次無明顯誘因，第3次出現右眼外斜，伴球后疼痛、復視3 d。無高血壓、糖尿病史。檢查：雙眼上瞼提起正常，右眼內轉受限，約呈15°外斜，余各方位活動正常。左眼運動正常。頭顱MRA檢查顯示：右側頸內動脈C3段球形膨出，直徑約15 mm，左側后交通動脈開放，大腦后動脈P1段纖細(圖3)。診斷：右側頸內動脈瘤，繼發性內直肌麻痹。囑需介入治療，后轉科。

病例4：男，61歲，無明顯誘因右眼突然出現睜眼困難，伴復視、間斷性眼后部疼痛。無高血壓史，發現血糖高7 a。檢查：全身情況可。隨機血糖11.4 mmol/L。眼科檢查：視力右 0.8，左0.5。左眼上瞼抬起正常，瞼裂約7 cm。眼球各方位運動正常。右眼上瞼完全下垂，不能抬起。眼球固定于外下方位，內轉不過中線。右眼前加基底向內60△+基底向上10△時，33 cm處雙眼注視，右眼角膜映光點基本位于瞳孔中央。MRI顯示：(1)額頂葉多發腔隙性梗死；(2)雙側腦室旁少許脫髓鞘改變；(3)雙側上頜竇、篩竇、蝶竇炎。再讀片：蝶竇黏膜增厚，T1/T2均顯示右側近眶尖處海綿竇擴大，呈高信號，并波及頸內動脈周圍，右側頸內動脈較左側變細(圖4A、B)。診斷：(1)右側動眼神經麻痹；(2)全副鼻竇炎；(3)糖尿病；(4)多發性腔隙性梗死。治療：給予抗生素、皮質激素以及改善微循環、營養神經藥物治療。次日，上瞼下垂好轉，治療18 d，右眼上瞼下垂基本恢復，眼肌功能顯著好轉，但內轉仍不到位。復視距離逐漸縮小。出院后繼續治療1個月，斜視、復視基本消失。

2 討論

圖2 MRV顯示左側綿竇呈強信號 圖3 MRA顯示ICA-C3段動脈瘤直徑約15 mm，遠端動脈壁變薄

圖4 A：T1顯示蝶竇黏膜增厚，右側近眶尖處海綿竇擴大呈高信號，病變波及頸內動脈，右側頸內動脈較左側變細；B：T2右側海綿竇擴大、呈高信號，頸內動脈變細

動眼神經在眼外肌運動中發揮核心作用。其自中腦動眼神經核發出后，穿紅核入腳間池，經海綿竇入眼眶，沿途結構復雜，炎癥、腫瘤、血供、外傷等均可引起動眼神經麻痹[12-15]。動眼神經自出顱后表層有三叉神經眼支纖維伴隨，同時背側表層有司縮瞳的副交感神經纖維。眼支神經纖維對壓迫更敏感，會產生不同程度的疼痛癥狀。病情進一步發展出現瞳孔擴大，是病情危急的信號[16]。

海綿竇是眼外肌運動神經的必經之地，也是炎癥、腫瘤、動脈瘤的好發部位，這些病變往往壓迫動眼神經及眼支神經，出現伴疼痛癥狀的眼肌麻痹，利用MRI對海綿竇的檢查，對病因診斷有重要的臨床意義[17-20]。(1)Tolosa-Hunt綜合征，又稱疼痛性眼肌麻痹。單側眼痛；腦神經麻痹(動眼神經、滑車神經、外展神經、三叉神經，其中單一或同時出現)；對皮質類固醇激素治療敏感，是典型的三聯征。一般認為是海綿竇非特異性炎癥所致。臨床大劑量糖皮質激素治療，24 h內疼痛、眼肌麻痹癥狀顯著好轉，即可診斷。現在認為是眶后部炎性假瘤蔓延至海綿竇所致[21-28]。MRI檢查，可見海綿竇增寬，T1WI與肌肉等信號，T2WI呈高信號或低信號，頸內動脈狹窄，雙側海綿竇的影像不對稱，是海綿竇非特異性炎癥的主要表現[29-31]。病例1完全具備了這些特征。例2臨床癥狀和治療效果符合疼痛性眼肌麻痹的診斷標準。MRV檢查顯示左側海綿竇呈高信號，但不如MRI能顯示海綿竇的細微變化。海綿竇異常影像為疼痛性眼肌麻痹診斷提供了直接證據。(2)例3表現為右眼伴有深部疼痛的內直肌麻痹，并表現出藥物治愈假象，MRA證實為頸內動脈瘤。巨大的頸內動脈瘤，存在突然破裂危及生命的潛在危險，提示了合理檢查的必要性。該例患者的頸內動脈瘤體位于C3段，遠端動脈壁變薄，波及C4海綿竇段的起始部，可能平時尚能抵抗血管內的壓力，在特別情況下如血壓增高時，變薄的血管膨出，壓迫了動眼神經，出現了內直肌麻痹。隨著血管形態的改變，“麻痹”和“治愈”反復出現。另外，單條眼外肌麻痹是核性麻痹的一個特點，與周圍性單條眼外肌麻痹的區別就在于是否伴有疼痛癥狀。金崇華等[16]指出，這種所謂的“疼痛性眼肌麻痹”，一條或多條眼球運動神經功能喪失或不完全喪失并伴隨疼痛，可由眼眶至后顱窩任何部位的任何病變所致[32-34]。(3)海綿竇與蝶竇相鄰，開放的蝶竇是炎癥好發部位。蝶竇炎癥常可直接蔓延至同側海綿竇，引起動眼神經麻痹[35-36]。例4患者MRI顯示蝶竇黏膜增厚，T1、T2右側近眶尖處海綿竇擴大，均呈高信號，右側頸內動脈較左側變細。抗生素、激素治療后動眼神經麻痹癥狀迅速出現緩解，說明動眼神經麻痹與炎癥有關。另有報道[33]面部感染、拔牙、中耳炎蔓延或經血液傳至海綿竇引起的海綿竇血栓性靜脈炎是眼肌麻痹的病因之一。海綿竇血栓性靜脈炎的MRI表現病側海綿竇擴大，外側壁膨隆，因血栓不強化，使雙側海綿竇強化不對稱。(4)在周圍性動眼神經麻痹的病例中，有時不伴疼痛或疼痛不明顯，這可能是缺血性動眼神經麻痹。因供應神經干的軟腦膜血管病變位于的軸心部位，只引起眼肌麻痹，不壓迫表面的感覺神經纖維，不產生疼痛或疼痛輕微，且不累及瞳孔[37-39]。

動眼神經核病變引起的眼肌麻痹亦不伴隨疼痛癥狀，有以下特征：(1)雙眼多條眼肌麻痹；(2)一眼除上直肌之外的動眼神經麻痹，同時伴隨對側眼上直肌麻痹；(3)單條眼肌麻痹。總之，動眼神經麻痹是眼科常見病，不能滿足于動眼神經麻痹、麻痹性斜視的診斷，應充分利用現代的診斷技術，盡量做到明確病因診斷，使治療更具有針對性，爭取更好的治療結果。

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