毛囊性汗孔角化病一例

吳瓊 張雪嬌 董慧婷

450052鄭州大學第一附屬醫院皮膚科

患者男，30歲，因左脛部褐紅色斑塊覆鱗屑3年余于2016年7月來我院就診。患者3年前發現左脛部出現約壹元硬幣大小褐紅色斑塊，其上覆鱗屑，無瘙癢、疼痛等癥狀。發病前無明顯誘因。曾在外院就診，診斷為“濕疹”，外用他克莫司無效，皮損逐漸擴大。1年前右腿出現黃豆大小類似皮損，伴瘙癢，就診于多家醫院，均按濕疹治療（具體用藥不詳）無效。既往體健，否認慢性病史，家中無類似病史。

體檢：生命體征正常，心血管、呼吸、消化、泌尿生殖、骨骼肌肉和神經內分泌系統均未見異常。皮膚科檢查：雙側脛部可見2個境界清晰的暗紅色不規則形斑塊，分別為3 cm×5 cm和2 cm×2 cm，表面覆白色鱗屑，斑塊內可見毛囊周圍角化過度，皮損周邊未見明顯角化性邊界（圖1）。皮膚鏡學檢查：最顯著的特征是環狀白色角質圍繞毛發，背景為深淺不一的褐色色素沉著和紅斑，表面附著少量細碎鱗屑；皮損周邊可見不連續的白色角質（圖2）。皮損病理學檢查：毛囊漏斗內可見角化不全性雞眼樣板層（cornoid lamella，CL），其下毛囊上皮顆粒層變薄甚至消失，偶見角化不良，可見局灶性海綿水腫和淋巴細胞外滲，毛囊周圍可見淋巴組織細胞浸潤；毛囊間表皮角化過度，棘層肥厚，真皮乳頭毛細血管擴張，真皮內無明顯炎癥細胞浸潤（圖3）；皮損周邊未見CL。

診斷：毛囊性汗孔角化病（follicular porokeratosis，FPK）。

治療：阿達帕林凝膠每日1次外用，治療2周，病情無明顯改善。

討論 汗孔角化病（porokeratosis，PK）是一種異常角質形成細胞克隆增生性皮膚病［1］，發病與遺傳、紫外線照射和免疫抑制有關［2］。其特征性臨床表現為皮損周圍有環形嵴狀角化性邊界，中央萎縮。病理學特征性表現為在角化性邊界處角質層內見角化不全性 CL［1?3］。

圖1 患者臨床表現 左脛部3 cm×5 cm暗紅色不規則斑塊，境界清晰，表面覆白色鱗屑，斑塊內可見毛囊周圍角化 圖2 皮膚鏡檢查（×10） 可見白色角質環繞毛發，背景為深淺不一的褐色色素沉著和紅斑，皮損周邊可見不連續的白色角化性結構 圖3 皮損組織病理（HE×100） 毛囊漏斗內可見角化不全性雞眼樣板層，其下毛囊上皮顆粒層變薄甚至消失，毛囊周圍可見淋巴組織細胞浸潤，毛囊間表皮角化過度，棘層肥厚，真皮乳頭毛細血管擴張

FPK通常被認為是PK的一種累及毛囊的少見病理學亞型，而認為是一種新的臨床亞型的觀點沒有可靠依據［3］。查閱萬方數據（1998—2017年）、中國知網（1979年1月1日至2017年5月5日）和維普網（1989—2017年），未發現FPK的病例報道。臨床上FPK可以表現為除掌跖點狀PK的所有其他PK亞型，包括Mibelli PK、播散性淺表性PK、播散性淺表光線性PK、線性PK和局限性PK［3］。本例患者屬于局限性PK。文獻報道的FPK中有的沒有描述其與普通PK臨床表現的區別［3?5］。但有文獻報道皮損內用肉眼即可以看到毛囊周角化過度，如Trikha等［1］報道的病例，本文患者的皮損也具有同樣的特征。此外，大部分FPK除了毛囊受累外，其皮損周圍同時有普通PK所有的典型環狀CL；但也有報道有的FPK皮損周圍沒有CL，臨床上皮損周圍也看不到角化性邊界［1］。本例患者皮損內可以看到毛囊周角化過度的典型表現，但在皮損邊緣未見到明確的角化性邊界。

FPK的皮膚鏡學表現尚無報道。本例患者皮膚鏡下主要表現為毛發周圍環形白色角質。此外，雖然該患者皮損用肉眼沒能觀察到環形角化性邊界，但皮膚鏡下仍然觀察到不連續的白色環狀角化性結構。

FPK的病理學特征為角化不全性CL位于毛囊漏斗內，其下方毛囊上皮顆粒層消失，棘層內可見少量角化不良細胞，真皮內血管和毛囊周圍可見淋巴組織細胞浸潤［1，3?5］。本文患者皮損病理切片中可以見到典型的位于毛囊漏斗內的角化不全性CL，雖然取的病理標本包含了皮損邊界，但在經過系列切片的標本中未能找到位于皮損邊界的CL，這可能與取材部位沒有角化性邊界有關。

FPK在臨床上需與小棘苔蘚、慢性濕疹、神經性皮炎、疣狀扁平苔蘚等疾病鑒別。相對于這些疾病，FPK具有獨特的病理學特征，即毛囊漏斗內可見角化不全性CL。

參考文獻

［1］Trikha R,Wile A,King J,et al.Punctate follicular porokeratosis:clinical and pathologic features［J/OL］.Am J Dermatopathol,2015,37（11）:e134?e136.doi:10.1097/DAD.0000000000000319.

［2］Lembo S,Panariello L,Nugnes L,et al.Porokeratosis:two faces,one family［J］.Case Rep Dermatol,2009,1（1）:52?55.doi:10.1159/000241414.

［3］Zhao M,Sanusi T,Zhao Y,et al.Porokeratosis with follicular involvement:report of three cases and review of literatures［J］.Int J Clin Exp Pathol,2015,8（4）:4248?4252.

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