結節性皮膚狼瘡黏蛋白病一例

張琪 顧黎雄 曹雙林

226001江蘇，南通大學附屬醫院皮膚科

患者女，60歲，因反復多發關節疼痛18年，背部多發結節2月余于2016年9月19日來本科就診。患者18年前無明顯誘因出現多關節疼痛，主要累及雙側肘關節、肩關節，伴口腔潰瘍、雙手背紅斑，曾到外院就診，診斷為系統性紅斑狼瘡（SLE），給予潑尼松治療后疼痛稍緩解，但仍反復發作。3年前，患者因乳腺癌行左側乳房切除術，術后停用潑尼松。2個月前，患者背部出現散在綠豆至黃豆大小膚色結節，質韌，伴雙手、雙足浮腫，有口干、眼干，但無發熱，雷諾征陰性。患者既往無面部紅斑和明顯光敏現象，否認高血壓、糖尿病、冠心病病史，18年前有腸粘連史，同年行子宮切除術；3年前因乳腺癌行左側乳房切除術。家族史無特殊。

體檢：各系統檢查均無異常。皮膚科檢查：背部散在分布膚色類圓形結節，境界較清，略突出皮膚表面，觸之質韌，皮疹表面無破潰，無毛細血管擴張及鱗屑（圖1），雙手背見暗紅斑（圖2）。

實驗室檢查：血白細胞3.2×109/L，紅細胞3.3×1012/L，Combs試驗弱陽性，尿蛋白+++，糞常規正常，紅細胞沉降率90 mm/1 h。肝腎功能無異常。抗雙鏈DNA（+），抗核抗體（+）（均質型，滴度1∶1 280），抗SmD1抗體（+），抗心磷脂抗體（+），抗β2糖蛋白1抗體（+），補體C3 0.32 g/L，C4 0.02 g/L。類風濕因子、免疫球蛋白、肌酶譜、游離T3、游離T4、促甲狀腺激素正常。心電圖無異常，胸部CT：左乳癌術后。腹部B超：左腎結石，余無異常。

背部皮損組織病理：表皮大致正常，真皮膠原大量淡藍色物質沉積，血管周圍稀疏淋巴細胞浸潤（圖3）；阿辛藍染色陽性（圖4）。

圖1 患者背部多發膚色結節，部分融合成不規則斑塊，隆起于皮表 圖2 雙手背大片狀暗紅斑 圖3 皮損組織病理 表皮大致正常，真皮膠原大量淡藍色黏液樣物質沉積，血管周圍稀疏淋巴細胞浸潤（3A：HE×40；3B：HE×200） 圖4 真皮全層大量黏蛋白沉積（阿辛藍染色×400）

臨床診斷：SLE，結節性皮膚狼瘡黏蛋白病，左乳癌術后。

治療：給予甲潑尼龍40 mg靜脈滴注每日1次，硫酸羥氯喹200 mg口服每日1次，碳酸鈣D3 600 mg口服每日1次，治療2周，患者紅細胞沉降率降至72 mm/1 h。之后甲潑尼龍減量至24 mg/d，2周后，患者紅細胞沉降率降至17 mm/1 h，背部皮損基本消退。