顱內孤立性纖維瘤
——2018年讀片窗(1)

1　病史摘要

患者男性，55歲，間斷頭痛2個月伴短暫記憶力下降1月余，3天前患者出現頭痛明顯加重，發作次數增加，四肢活動正常，無精神異常，無肢體抽搐。病程中，患者無惡心嘔吐，神清精神可，飲食睡眠可，大、小便正常，近期體質量未見明顯減輕。體檢：體溫36.8℃，脈搏88次/分，呼吸20次/分，血壓137/75 mmHg。神清，對答切題，查體配合，雙側瞳孔等大等圓，直徑3 mm,光敏，四肢肌力肌張力正常，共濟運動可。病理征(-)。

2　MRI檢查所見

左顳部見一類圓形混雜T1混雜T2信號占位，大小5.5 cm×4.4 cm×4.3 cm，其內信號不均，可見多發斑片狀長T1長T2信號影(圖1、2)，病灶實性成分在FLAIR及DWI序列上呈混雜等信號影及斑點狀高信號影(圖3、4)，ADC圖上囊性部分呈高信號，腫瘤實質呈混雜稍高信號(圖5)，增強后病灶實性成分明顯強化，壞死區未見明顯強化，周邊見大片水腫帶環繞(圖6-8)。MRS顯示CHO峰明顯升高，NAA峰和Cr峰低平，CHO/NAA比值為18.75，比值升高明顯(圖9)。

3　術中所見及病理診斷

腫瘤位于腦皮層外，邊界清楚，質地韌，灰白色，血供極其豐富，基底位于中顱底及小腦幕，腫瘤血供來源于中顱底、小腦幕腦膜及皮層血供。病理診斷：(左側顳部皮層外)送檢灰白灰褐碎組織一堆，大小4.0 cm×4.0 cm×1.0 cm。鏡檢腫瘤細胞短梭形、卵圓形，細胞較豐富，可見少數核分裂像；細胞間見玻璃樣變膠原纖維；腫瘤間質血管較豐富；免疫組化結果：GFAP(-)，Vimentin(+)，EMA(-)，S-100(-)，PR(-)，Ki-67(+，約5%)，CD31(-)，CD34(+)，BcL-2(+)，CD99(+)，Desmin(-)，SMA(-)，CKpan(-)，考慮為孤立性纖維腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)。

圖1T2WI

圖2T1WI

圖3FLAIR

圖4　DWI

圖7　增強冠狀位

4　討論

SFT是一種間葉源性梭形細胞腫瘤，好發于胸膜，發生在顱內的孤立性纖維瘤(intracranial solitary fibrous tumor，ISFT)非常罕見，大多起源于腦膜屬腦外腫瘤，術前很難做出正確診斷。病理表現為梭形或卵圓形瘤細胞呈彌漫、編織狀或不典型旋渦狀排列，形成細胞密集區及細胞稀疏區，細胞稀疏區的膠原纖維成分豐富，細胞密集區膠原纖維成分相對稀疏，局部伴膠原化。免疫組化CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2均為陽性表達；EMA、S-100為陰性表達。腫瘤大多數為良性，極少數為交界性或惡性。

臨床表現：ISFT可發生于任何年齡，無明顯性別差異，臨床表現與病灶發生部位及大小有關，常見癥狀有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、缺損、步態不穩、記憶力下降、意識喪失等。

影像表現：①部位：ISFT以幕上多見，幕下次之，少數病例可發生于腦室內。本例發生在幕上左顳部。②形態：ISFT多呈類圓形或分葉狀，常有包膜，邊界清楚。因瘤周靜脈受壓迫或阻塞導致回流受阻，引起瘤周水腫。③MRI信號：多數T1WI呈等信號，T2WI呈高低混雜信號。這與腫瘤的組織結構復雜、出血及壞死有關。T2WI高信號區主要由聚集梭形細胞組成，低信號區主要由膠原基質及纖維成分組成。MRI信號對ISFT診斷有一定的特征性。④血供：腫瘤多為富血供，其內及周圍可見迂曲流空血管影，增強掃描ISFT呈均勻或不均勻明顯強化，與腫瘤血管、細胞密集程度及膠原纖維分布相關，不均勻強化可能與腫瘤成分強化不同步有關，當病灶內出現明顯短T2信號且有強化時，提示為ISFT的可能性較大[1]，大多無“腦膜尾征”出現；⑤DWI表現：大多呈低或等信號，信號不均勻。這與腫瘤內膠原纖維含水量少且呈散在分隔狀分布有關，所以水分子擴散常不受限，部分病灶輕度擴散受限，可能與病灶內部分細胞增殖較快或細胞排列緊密等因素有關。⑥MRS表現：由于ISFT屬于腦外腫瘤，Cho峰明顯增高，呈無或極低的NAA峰和Cr峰。⑦CT表現：多為等或稍高密度，罕見鈣化，增強后明顯強化，鄰近顱骨可有侵蝕性改變[2]。

鑒別診斷：ISFT與纖維型腦膜瘤及血管外皮瘤表現相似，需要鑒別。①纖維型腦膜瘤，腦膜瘤多見于50歲以上女性患者，腫瘤信號或密度一般均勻，鄰近顱骨反應性增厚，增強腫瘤明顯均勻強化，并常有“腦膜尾征”；而ISFT發生于任何年齡、多無性別差異，腫瘤密度或信號大多均勻，增強掃描切換不均勻，無典型“腦膜尾征”。②血管外皮細胞瘤，生物學特點更具侵襲性，更易復發及轉移，瘤內常見血管流空影，T2WI多呈高信號，而孤立性纖維瘤T2WI信號多不均勻，其內常見短T2信號，有助于鑒別。

[1]CLARENCON F，BONNEVILLE F，ROUSSEAU A，et al.Intracrantial solitary fibrous tumor:imaging findings[J].Eur J Radiol,2011,80(2):387.

[2]程增輝，戴飛，欒麗娟，等. 顱內孤立性纖維瘤的CT和MR表現[J].中國醫學計算機成像雜志，2015，21(3)：215.

思考題

1.下列關于顱內的孤立性纖維瘤的描述哪項不正確()

A.T2WI腫瘤大多信號不均勻_________B.腫瘤好發于中年女性

C.腫瘤血供豐富，增強強化明顯_________D. 屬腦外腫瘤

2.簡述顱內孤立性纖維瘤與纖維型腦膜瘤的鑒別要點