顱內靜脈竇血栓形成的頭痛特點分析

趙海燕，張暉，魯明

顱內靜脈竇血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是一種少見的累及顱內靜脈系統的腦血管病，占卒中的0.5%～1%[1-2]。CVST病因多樣，包括妊娠、產褥期、口服避孕藥、高凝狀態以及凝血障礙等，多見于女性患者[1-3]。頭痛是CVST最常見的臨床癥狀，發生率70%～95.7%[1-4]。本研究回顧性分析在北京大學第三醫院就診的CVST患者的頭痛特點，以提高臨床醫師對CVST患者頭痛特征的認識。

1　對象與方法

1.1研究對象 回顧性收集2007年1月1日-2016年12月31日在北京大學第三醫院就診的CVST患者18例。CVST的診斷標準均參照2011年美國心臟學會/美國卒中學會發表的CVST的診斷和處理聲明[5]。本研究中所有患者均行磁共振靜脈成像（magnetic resonance venography，MRV）確診為CVST。

1.2研究方法 收集CVST患者的人口學指標、CVST危險因素、偏頭痛病史、臨床表現、影像學資料。人口統計學指標包括性別、年齡；其中年齡根據聯合國世界衛生組織規定[6]：44歲以下為青年，45～59歲為中年，60歲及以上為老年；CVST危險因素包括妊娠、產褥期、口服避孕藥物、自身免疫結締組織疾病、血液疾病、感染以及腫瘤等；臨床表現包括頭痛（部位、起病形式、頭痛程度以及伴隨癥狀）、肢體無力、肢體麻木、癲癇、眼部癥狀以及意識障礙等神經系統新發癥狀與體征；影像學資料包括頭顱計算機斷層掃描（computed tomography，CT）、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、MRV、CT血管成像（computed tomography angiography，CTA）、磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）或數字減影血管成像（digital subtraction angiography，DSA）。

初診時頭痛程度根據視覺模擬評分法（visual analogue scale，VAS）評定，0～3分為輕度，4～6分為中度，7～10分為重度[7]。

頭痛起病形式根據Mariem Damak等的標準：急性起病為病程0～2 d，亞急性起病3～30 d，慢性起病為＞30 d[8]。

1.3統計學方法 采用IBM SPSS Statistics 22統計軟件進行分析。符合正態分布的計量資料用表示，計數資料采用率進行描述，采用描述性方法進行數據統計分析。

2　結果

研究共納入18例CVST患者，年齡20～68歲，平均（33.2±12.4）歲，其中女性9例（50%），青年15例（83.3%），中年2例（11.1%），老年1例（5.6%）。起病至診斷間隔為0.5～23 d，平均（10.4±6.4）d。

2.1臨床表現

2.1.1頭痛特點 全部18例（100%）CVST患者均以頭痛為首發癥狀，其中7例（38.9%）為單純性頭痛，而11例（61.1%）伴有其他癥狀；8例（44.4%）患者為全頭痛，1例（5.6%）為雙側前額部頭痛，9例（50%）為偏側頭痛，其中8例（88.9%）顱內靜脈竇血栓位于頭痛同側；根據VAS評分，輕度頭痛1例（5.6%），中度頭痛7例（38.9%），重度頭痛10例（55.6%）；16例（88.9%）為持續性頭痛，2例（11.1%）頭痛為間斷性；頭痛性質包括11例（61.1%）脹痛以及7例（38.9%）搏動性頭痛；5例（28.9%）為急性起病，12例（66.7%）為亞急性起病，1例（5.6%）為慢性起病。

2.1.2其他臨床表現 11例患者頭痛合并其他臨床表現，包括7例（38.9%）癲癇、8例（44.4%）嘔吐、2例（11.1%）肢體麻木、3例（16.7%）肢體無力、4例（22.2%）眼部癥狀以及2例（11.1%）意識障礙。其中伴隨癲癇的患者中6例為強直-陣攣的癲癇大發作，1例為部分性發作進展為癲癇大發作，使用抗癲癇藥物治療后均得到控制；眼部癥狀包括單眼外展受限、單眼/雙眼視盤水腫、眼周局部發脹以及視物模糊。

2.2血栓部位 15例（83.3%）為單側靜脈竇，其中8例（44.4%）同時累及中線部位的靜脈竇（上矢狀竇、下矢狀竇、直竇或竇匯）；2例（11.1%）為雙側靜脈竇；1例（5.6%）僅累及中線部位靜脈竇（直竇）。14例（77.8%）為橫竇，11例（61.1%）乙狀竇，9例（50%）上矢狀竇。4例（22.2%）為單一靜脈竇受累；14例（77.8%）為多個顱內靜脈竇受累，其中8例（44.4%）為2個部位血栓，≥3個部位的血栓為6例（33.3%）。顱內靜脈竇血栓累及的部位詳見表1。

2.3病因 本組CVST患者10例（55.6%）病因明確：2例（11.1%）起病前1個月內有上呼吸道感染史，1例（5.6%）為孕39周，1例（5.6%）為剖宮產后2d，1例（5.6%）確診為腎病綜合征，1例（5.6%）存在多發性骨髓瘤，7例患者完善自身免疫相關檢查，其中4例（22.2%）合并自身免疫性疾病（包括2例系統性紅斑狼瘡、1例強直性脊柱炎、1例抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎）；另有8例（44.4%）病因不詳。

3　討論

顱內靜脈竇與腦靜脈同屬于顱內靜脈系統，收集腦血液回流。CVST是由多種病因導致的靜脈竇內血栓形成，引起竇腔狹窄或閉塞，導致腦靜脈血回流障礙，從而表現出一系列臨床癥狀與體征[1-2，4]。因頭痛就診的患者占急診的4.5%[9]。由于CVST的臨床表現多樣而無特異性，往往造成誤診或是延遲診斷[1-4，8]。

本研究的18例患者平均確診時間為10.4 d（0.5～23 d）。所有患者均以頭痛起病，多數患者（66.7%）為亞急性起病，起病之初頭痛并不明顯，逐漸進展，在就診時38.9%患者頭痛達中度（VAS評分），而55.6%為重度頭痛，因此患者來診距離起病時間較長。CVST臨床表現多樣，本研究中僅38.9%患者為單純性頭痛，其余的61.1%患者合并多種其他臨床表現[包括癲癇、肢體無力和（或）麻木、眼部癥狀等]。本病多見于年輕人[10-11]，本研究中18例CVST患者，平均年齡33.2歲，其中88.3%小于45歲。有研究顯示47例CVST患者，其平均年齡為29.7歲（19～50歲），雖然未確切提示小于45歲患者的比例，但也可以看出患者起病較年輕[3]。有文獻報道了118例CVST患者，平均年齡34.9歲，其中20～45歲起病患者最多[10]。

表1　顱內靜脈竇血栓部位（N=18）

頭痛是CVST最常見的臨床表現，發生率70%～95.7%[1-4]。本研究中所有患者均以頭痛為首發癥狀，與文獻結果相似。CVST出現頭痛的機制比較復雜，包括靜脈竇閉塞引起的靜脈竇壁牽拉、顱內壓升高、蛛網膜下腔出血、腦部病變以及腦膜炎等[10-12]。由于靜脈竇出現血栓到靜脈血回流受阻，出現顱內高壓需要一定的時間，因此CVST的起病形式以急性或亞急性起病多見[3，13]。有研究報道47例CVST患者中24例（51.1%）起病小于24 h，20例（42.6%）起病在24 h～2周之間，故認為多數為急性起病[3]。有研究回顧性分析了19例CVST患者，發現8例（42.1%）為急性起病（＜48 h），而9例（47.4%）為亞急性起病（48 h～1個月）[13]。本研究中5例（27.8%）為急性起病，12例（66.7%）為亞急性起病。此外，本研究中8例（44.4%）患者出現嘔吐，2例（11.1%）發現視盤水腫，均提示顱內壓升高。

文獻報道CVST多以橫竇最常受累，達84.6%～86.9%[4，13]。文獻報道75例CVST患者65例（86.7%）橫竇受累，其次為乙狀竇（64.0%）以及上矢狀竇（29.3%）[4]。本組患者靜脈竇受累情況與文獻一致，最常受累的是橫竇（77.8%），其次是乙狀竇（61.1%）以及上矢狀竇（50%）。文獻報道了123例CVST患者，發現17例表現為單純性頭痛，其中13例（76.5%）頭痛與受累靜脈竇位于同側[12]。頭痛起源于血栓同側可能與受累靜脈竇壁牽拉有關。本組患者中全頭痛8例（44.4%）、偏側頭痛9例（50%），而偏側頭痛患者中有8例（88.9%，8/9）存在偏側靜脈竇血栓。

CVST伴隨癲癇發作的發生率為12.0%～46.7%[4，11-12，14]。有文獻回顧性分析了90例CVST患者，發現其中42例（46.7%）新發癲癇，4例既往有癲癇病史，11例為部分性癲癇，19例為部分性癲癇繼發全面性大發作，16例為強直-陣攣大發作[14]。文獻報道合并系統性紅斑狼瘡的17例CVST患者，其中35.3%發生癲癇[11]。本組患者中7例（38.9%）發生癲癇，既往均無癲癇病史，以強直-陣攣大發作多見，與文獻報道的一致。

總之，本回顧性研究發現頭痛是CVST最常見的首發癥狀。亞急性起病的青年患者，尤其是合并癲癇發作的患者，需注意CVST的可能性。此外，偏側頭痛患者靜脈竇血栓以頭痛同側多見。但本研究為回顧性研究，且樣本量較小，需開展前瞻性大樣本研究進一步了解CVST的特點。

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