基底動脈開窗畸形臨床表現(xiàn)及分析

周　紅　陳　蕓　王辰龍

民航總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，北京 100123

基底動脈開窗畸形是一種先天性原始胚胎血管發(fā)育異常表現(xiàn)，臨床腦血管影像學(xué)檢查可見不同年齡段患者表現(xiàn)為基底動脈開窗，該解剖變異可能導(dǎo)致局部血流動力學(xué)改變，從而引起血栓形成，可導(dǎo)致缺血性腦血管病，臨床多表現(xiàn)為頭暈、走路不穩(wěn)，甚至引起腦梗死[1]?；讋用}屬于后循環(huán)系統(tǒng)，相應(yīng)供血區(qū)出現(xiàn)梗死為后循環(huán)梗死，尤其腦干梗死，多引起嚴重后果。盡管文獻中提及基底動脈開窗是引起后循環(huán)缺血的原因之一[2]，且有基底動脈開窗合并頭暈、急性腦干梗死等病例報道[3-4]，但國內(nèi)外尚無大數(shù)據(jù)對其進行統(tǒng)計分析。本研究旨在探討基底動脈開窗與頭暈及腦干梗死的關(guān)系。

1　對象和方法

1.1研究對象選取2015-01—2017-10于民航總醫(yī)院影像科行頭顱血管影像學(xué)檢查的所有病人，包括顱腦磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)或行頭頸部計算機斷層掃描血管造影(computed tomography angiography，CTA)。

1.2方法共搜集有效數(shù)據(jù)3 376例，(其中MRA 2 045例，CTA 1 331例)。記錄基底動脈開窗的數(shù)據(jù)，并搜集其就診主訴、臨床表現(xiàn)、既往史(高血壓、冠心病、糖尿病、高脂血癥)及頭顱MRI結(jié)果等臨床資料。排除標(biāo)準(zhǔn)：基底動脈閉塞或顯影不佳者。

2　結(jié)果

研究對象年齡為35～85(64.36±10.71)歲，共94例(2.8%)發(fā)現(xiàn)基底動脈開窗，男52例，女42例。男性均有吸煙嗜好。其中以頭暈為主訴39例(41.5%)，伴急性腦干梗死20例(21.3%)。合并高血壓、冠心病、糖尿病、高脂血癥具體情況及分析結(jié)果見表1。開窗位置近段85例，中段6例，未見遠段開窗?；讋用}開窗合并急性腦干梗死影像學(xué)表現(xiàn)見圖1A、B，基底動脈開窗核磁表現(xiàn)見圖2。

表1　基底動脈開窗畸形與頭暈、腦干梗死等臨床數(shù)據(jù)與分析結(jié)果

注：P<0.05，*為t檢驗

3　討論

3.1基底動脈開窗基底動脈開窗是常見的顱內(nèi)動脈開窗畸形，占顱內(nèi)開窗的52.6%[5]。在胚胎發(fā)育的第4周，后腦腹側(cè)的血管叢開始融合形成一對縱長神經(jīng)動脈。胚胎發(fā)育第32天，這對神經(jīng)動脈發(fā)生橫行融合形成基底動脈。在兩支縱行神經(jīng)動脈融合過程中，如果其連接的橋血管未同步退化則形成基底動脈開窗[6]?；讋用}開窗長度變異范圍[7]1.6～15.6 mm，平均4.6 mm?；讋用}開窗按影像學(xué)表現(xiàn)[5]分為：裂隙型、凸透鏡型(見圖1C)、重復(fù)型。根據(jù)開窗部位所處基底動脈位置分為[8]：近段、中段和遠段?；讋用}開窗好發(fā)于基底動脈近段。本研究中基底動脈開窗位于近段的發(fā)生率為93.4%，與既往研究結(jié)果一致。

3.2致病機制以及臨床表現(xiàn)

3.2.1急性腦血管病：基底動脈與腦干、小腦存在解剖供血關(guān)系，其開窗變異可能出現(xiàn)局部血流動力學(xué)發(fā)生改變，表現(xiàn)為開窗局部血流紊亂導(dǎo)致湍流形成促使血栓形成，引起相關(guān)部位缺血或梗死，導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損的臨床表現(xiàn)[9]。腦血管開窗部位或附近血管發(fā)育不良，存在內(nèi)膜缺陷，局部血管壁相對薄弱，上述異常改變可能是導(dǎo)致腦出血的原因[10]。有病例報道[3-4]無相關(guān)危險因素的病人出現(xiàn)頭暈、耳鳴及平衡功能障礙，經(jīng)內(nèi)窺鏡或頭顱MRA證實為基底動脈開窗，頭顱MRI證實為腦干急性梗死，并且梗死部位的責(zé)任血管與開窗畸形部位鄰近，考慮基底動脈開窗可能是導(dǎo)致急性腦梗死的獨立危險因素。另有病例報道[10]因“突發(fā)意識障礙”合并高血壓的青年男性，在入院16 h后死亡，經(jīng)尸檢證實為中腦出血，病理結(jié)果示中腦大腦腳及雙側(cè)橋臂廣泛血腫；血管解剖示基底動脈中段開窗畸形，推測該病人開窗畸形附近血管管壁相對薄弱，且合并高血壓，導(dǎo)致血管破裂出血。

3.2.2蛛網(wǎng)膜下腔出血：開窗畸形局部血流動力學(xué)異常，導(dǎo)致開窗局部血流紊亂出現(xiàn)湍流，高速湍流沖擊血管壁，導(dǎo)致血管瘤形成；動脈瘤瘤頸處(原開窗點處)湍流形成故切應(yīng)力較高，動脈瘤易于繼續(xù)擴大且具有較高破裂出血的風(fēng)險[9]。大量相關(guān)研究報道開窗畸形與動脈瘤及蛛網(wǎng)膜下腔出血有明確的相關(guān)性[11-13]，其發(fā)生率在22.9%～95.2%。

3.2.3血管畸形：有研究報道[5，14-15]基底動脈開窗除畸形附近血管壁發(fā)育異常、形態(tài)學(xué)異常，還能合并其他類型的血管畸形，如煙霧病，動靜脈畸形及頸內(nèi)動脈發(fā)育不良等，導(dǎo)致相應(yīng)臨床表現(xiàn)。

3.3基底動脈開窗和頭暈及缺血性腦血管病本研究中，基底動脈開窗病例以頭暈為主訴的病人較多，高達41.5%；部分病人經(jīng)頭顱MRI證實為腦干新發(fā)梗死，發(fā)生率為21.3%，且有上述表現(xiàn)的患者屬于高齡人群(P<0.05)。結(jié)果提示，性別與頭暈無明顯相關(guān)性，高血壓、冠心病、糖尿病、高脂血癥與頭暈有較為顯著的關(guān)系；男性、高血壓、糖尿病、高脂血癥與腦干梗死關(guān)系更為突出。分析原因：本研究中男性均有吸煙嗜好，而吸煙、高血壓、糖尿病及高脂血癥是動脈粥樣硬化的危險因素，促進斑塊形成，該結(jié)果符合腦血管病致病因素的一般規(guī)律[16]。而基底動脈開窗畸形本身解剖結(jié)構(gòu)改變所致血流動力學(xué)改變，促使基底動脈原位血栓形成，導(dǎo)致微血管堵塞或微栓子脫落，出現(xiàn)后循環(huán)缺血甚至腦梗死。本研究中基底動脈開窗畸形病人合并腦干梗死的發(fā)生率為21.3%，高度提示該血管畸形可能是致病原因之一。冠心病與頭暈有相關(guān)性，考慮冠狀動脈粥樣硬化病人可能同時存在顱內(nèi)動脈粥樣硬化，因此合并頭暈發(fā)生率更高。本研究尚有不足之處：基底動脈血栓形成及脫落也可能引起枕葉、小腦等的缺血或急性梗死，臨床表現(xiàn)尚可表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，視野缺損、意識障礙[17]等，本研究未將其納入統(tǒng)計范疇，故實際發(fā)生的后循環(huán)缺血或梗死的比例可能更高。此外，圖1A、B所示基底動脈開窗位于中段，且開窗部位右側(cè)分支纖細，引起右側(cè)橋腦急性梗死。提示我們基底開窗位置(近、中、遠段)及橫截面特點(分支形態(tài))可能導(dǎo)致后循環(huán)梗死范圍不同，如能使用內(nèi)窺鏡觀察血栓位置及管腔內(nèi)情況，將能更好證明二者之間的關(guān)系。我們將在此后研究中進一步探討。

圖1　A：男，44歲，主訴“發(fā)作性頭暈伴走路不穩(wěn)”。DWI示右側(cè)腦干梗死；B：顱腦MRA示開窗位于基底動脈中段；C：女，63歲，主訴“頭暈”，頭顱CTA基底動脈近段凸鏡型開窗

圖2　男，74歲，主訴“頭暈”，MRA示基底動脈近段裂隙型開窗(A)，平掃軸位可見基底動脈走行(B)過程中一分為二(C白色箭頭所指)，之后再融合(D)

因此，基底動脈開窗發(fā)生率約為2.8%，合并開窗畸形的病人臨床更易出現(xiàn)頭暈，甚至導(dǎo)致腦干梗死。臨床醫(yī)師應(yīng)該重視這種血管畸形，并給予患者合理的治療建議，從而更好的預(yù)防相關(guān)疾病的發(fā)生。

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