一例成功完成血友病并腹膜后血腫手術分析

鄭州大學第一附屬醫院（450044）楊建輝

血友病是指一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B、遺傳性FXI缺乏癥（舊稱血友病丙）及血管性疾病[1]。其中血友病A最為常見，除外血管性血友病后，約占先天性出血性疾病的85%。血友病A約4倍于血友病B，FXI缺乏癥較少見。血友病A、血友病B及FXI缺乏癥的發病率約為16∶3∶1。血友病的社會人群發病率為（5～10）/10萬，出生嬰兒發生率約1/5000。我國的血友病中，血友病A約占85%，血友病B占12%，FXI缺乏癥則極為少見[2]。以陽性家族史、幼年發病、自發或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關節出血為特征，其中腹膜后血腫形成并腹腔出血較為少見，因此手術成功的更是鮮有報道，我院有一例，現報告如下[3]。

1 基本資料

患者，張友義，男，42歲。以“外傷后1周，腹部疼痛4小時余”為主訴入院。1周前不慎摔傷，致右上臂疼痛，伴局部淤血斑，當時無腹痛、胸痛等不適，未作治療。4小時前無明顯誘因出現腹部疼痛，伴反酸、惡心、嘔吐（嘔吐為胃內容物），嘔吐后腹痛無緩解，為求治療“120”來我院。既往患有“血友病”、“強直性脊柱炎”、“肺結核”。入院查體：T不升，P 114次/分，R 20次/分，BP 74/52mmhg。發育正常，營養中等，神志清，精神差，平車入病房，右側臥位，查體合作，貧血貌。四肢皮膚濕冷，全身皮膚黏膜未見黃染，全身淺表淋巴結未觸及腫大。雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕啰音。心率114次/分，律齊，心臟各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹部膨隆，以右側腹部為著，未見胃腸型及胃腸蠕動波，未見腹壁靜脈曲張。右側腹部壓痛、反跳痛以及肌緊張，肝脾肋緣下未觸及腫大，肝腎區未見叩擊痛，移動性濁音陽性。右側腹部叩診為濁音。腸鳴音弱，約2次/分。余未見明顯異常。雙側髖關節以及膝關節輕度屈曲，左上肢肘外翻，伸直受限，右上臂可見大面積淤血斑，局部無明顯壓痛。血常規示：白細胞計數19.24×109/L，中性粒細胞百分比86.94%，中性粒細胞絕對值16.72×109/L，紅細胞計數2.79×1012/L，血紅蛋白濃度82g/L，紅細胞壓積27%，血小板計數353×109/L，余未見明顯異常。腹部、胸部正位片示：①右上肺條狀密度增高影（炎癥？）。②兩肺野豆狀密度增高影。③腸管積氣。肝、膽脾、胰、腹腔彩超示：腹腔積液。

2 方法

入院后積極抗休克治療并積極術前準備，術前備血，急癥在全麻下行剖腹探查術：術中探查：下腹部可見積血，約800ml，腹膜后巨大血腫，占據整個腹后壁，以右側為著，升結腸、結腸肝區系膜血腫，腸管壁呈花斑樣淤血，腸管壁血運可，可見粘連。清除積血800ml，給予輸入新鮮血漿200ml、全血200ml，冷沉淀2U后打開后腹膜，可見腹后壁彌漫性淤血、血腫，清除血凝塊及可見血腫，創面填塞可吸收止血材料、膠原蛋白海綿，未見活動性出血，關閉后腹膜。右下腹放置腹腔引流管，再次查無活動性出血，注入醫用幾丁糖，清點紗布器械無誤后，絲線逐層縫合傷口。術后給予預防感染、輸血（全血、新鮮血漿、凝血因子），藥物止血等治療，后患者好轉出院。

3 討論

血友病為一組遺傳性凝血活酶功能障礙的出血性疾病。特點為凝血因子生成障礙，凝血時間過長，終身具有輕度外傷后出血傾向。血友病從嚴重程度分為四型：重型、中間型、輕型以及亞臨床型。本例為重型，為外傷后腹膜后巨大血腫并腹腔出血。血腫壓迫椎旁交感神經節以及腸管致使腸梗阻：腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀，同時腹膜后巨大血腫，進一步消耗凝血因子，出血逐漸加重，致使出現休克，腹腔內出血，如不采取手術止血以及進一步明確診斷，患者可能隨時有生命危險。本例患者手術成功以及好轉出院主要是從以下幾方面：①患者手術積極，術前給予充分準備新鮮全血、血漿以及凝血因子，為手術順利進行提供了保障。②患者清除了積血，在創傷很小的情況下清除了腹膜后血腫，并對創面填塞了膠原蛋白海綿以及可吸收止血紗布。③術中放置腹腔引流管，便于觀察引流量以及色澤，同時減少積血在腹腔集聚，消耗凝血因子。④術后給予替代治療，多次給予輸入凝血因子、新鮮血漿以及全血。⑤術后靜脈給予去氨加壓素以及血凝酶。⑥并積極給與對癥支持治療。所以對于血友病患者的外科疾病，做到細心、規范的圍手術期的處理，就能保證手術安全、有效的進行，術后給予充分的替代治療，就能達到預期的手術效果。