脾臟硬化性血管瘤樣結節性轉化的MRI特征與病理對照

房文皓，曾蒙蘇，盛若凡，張亞林

(1.湖南省長沙市中心醫院放射科 410004；2.復旦大學附屬中山醫院放射科，上海 200032)

脾臟硬化性血管瘤樣結節性轉化(sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT)是近幾年逐漸被認識的一種罕見的脾臟良性血管性病變，實為非腫瘤性良性病變，其組織學主要表現為血管瘤樣增生。1993年最早由KRISHNAN等研究提出，將其稱為脾索毛細血管瘤[1]。在2003年KRISHNAN等[2]根據免疫組化表型將此病認定為脾錯構瘤的一種亞型；阿克曼外科病理學第9版將其稱為多結節性血管瘤[3]。2004年由MARTEL等[1]首先提出了脾臟SANT這一病理命名，該研究回顧性分析了25例脾臟相似病變的病理特點提出其組織學特征：纖維硬化的脾臟間質中見多結節性血管瘤樣改變，結節周圍見纖維組織呈同心圓排列。目前為止，國內外文獻報道的脾SANT病例不多，其發病機制尚不明確。作者回顧性分析8例經手術病理證實的脾臟SANT患者的磁共振成像(MRI)資料，對該病的臨床表現、病理學特點、MRI影像學特征及鑒別診斷等方面進行討論，期望進一步提高本病的影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2007年1月至2016年11月復旦大學附屬中山醫院經手術病理證實的8例脾臟SANT患者MRI資料，其中女3例，男5例；年齡24～83歲。8例患者術前均行MRI平掃及動態增強掃描。7例(87.50%)為B超體檢時發現，無臨床癥狀，體檢及實驗室檢查陰性；1例(12.50%)患者因腹痛膽囊癌行檢查時意外發現。8例脾臟SANT患者7例行腹腔鏡下脾臟切除術，1例行剖腹探查手術。

A：T1WI；B：T2WI；C：DWI；D～F：動態增強掃描

圖1典型病例MRI圖像

A：T2WI;B：DWI；C：增強掃描；D：典型的輻輪樣強化；E：延遲期掃描；F：鏡下圖像(HE ×200)

圖2典型病例MRI圖像及顯微鏡下圖像

1.2方法

1.2.1影像檢查方法 采用德國Siemens Avanto 1.5T磁共振掃描儀行MRI平掃及動態增強檢查，采用相控陣體部線圈。平掃包括快速自旋回波T2WI抑脂序列(TR 2 000.00 ms，TE 70.00 ms)；小角度激發快速梯度回波(FLASH) T1WI序列(TR 230.00 ms，TE 2.47 ms)；3D GRE T1W抑脂序列(TR 4.90 ms，TE 2.40 ms)；擴散加權成像(DWI)單次激發回波平面成像序列(TR 2 400～2 600 ms，TE 66.00 ms)。經肘靜脈快速手動推注對比劑釓噴酸葡甲胺(Gd-DTPA)，劑量為0.10 mL/kg，行動脈期(注射后25 s左右)、門靜脈期(75 s左右)和延遲期(120 s左右)掃描。

1.2.2圖像分析 由兩位主治醫師以上職稱診斷醫師對所有MRI影像資料分別進行獨立分析，結果不一致時通過協商達成一致。具體分析內容:病灶的大小、形態、邊緣、有無出血、壞死囊變，以及病灶平掃和動態增強多期掃描的信號特點及強化形式等。

2 結 果

2.1MRI表現 8例脾臟SANT患者均為單發腫塊，類圓形；直徑為3.30～8.20 cm，中位為4.60 cm；邊界清楚8例(100.00%)，T1WI呈等或低信號7例(87.50%)，稍高信號1例(12.50%)；T2WI呈不均勻低信號8例(100.00%)，DWI 呈不均勻性低信號8例(100.00%)；表現擴散系數(ADC) 7例為稍高信號(87.50%)；6例延遲期可見中心性星芒狀持續低信號改變(75.00%)。增強掃描均呈現血管瘤樣強化方式，即漸進性、向心性充填強化，典型呈輻輪狀強化6例(75.00%)，中央星芒狀結構始終不強化呈低信號。8例患者病灶均未見壞死囊變。

2.2病理表現 大體標本見腫塊實性，灰白或灰紅色，質中等硬，邊界清楚，無明顯包膜，結節內見不規則灰白色星狀瘢痕組織。鏡檢顯示病變組織正常脾臟結構破壞，脾臟纖維硬化性間質中間可見多個血管瘤樣結節，結節內或結節周圍見含鐵血黃素沉積及結節間纖維化。免疫組化結果顯示，8例均見CD31+，CD34+，F8+、SMA+。

2.3典型病例 患者1，男，49歲，體檢發現脾臟占位；T1WI顯示病灶呈稍低信號(圖1A)，T2WI顯示腫塊呈明顯低信號，中央見星芒狀更低信號(圖1B，白箭頭)。DWI顯示呈不均勻性低信號(圖1C)，動態增強掃描病灶呈漸進性、向心性強化，見圖1D～F。患者2，女，24歲，體檢發現脾臟占位；T2WI顯示呈不均勻稍低信號(圖2A)，病灶DWI顯示呈低信號(圖2B)，增強掃描動脈期病變呈邊緣強化，中央見星芒狀瘢痕(圖2C，黑箭頭)，門脈期病變強化進一步向中央推進形成典型的輻輪樣強化(圖2D)；延遲期腫塊呈持續性漸進性強化，呈相對高信號，中央瘢痕組織“星芒狀結構”始終不強化呈持續性低信號(圖2E，黑箭頭)；顯微鏡下顯示硬化纖維間質中見多發大小不一血管瘤樣結節(白箭頭)，結節內可見“星芒狀”纖維瘢痕組織(黑箭頭)和含鐵血黃素沉積，見圖2F。

3 討 論

3.1SANT的臨床表現及病理學特征 文獻報道本病女性稍多于男性,男女比例約1.0∶1.3[4-5]，而本組SANT資料，男5例，女3例，男女比例1.7∶1.0，與文獻報道有差異。此病臨床表現缺乏特異性，本文中大部分患者(7例，87.50%)因體檢發現或因合并其他疾病行檢查發現(1例，12.50%)。8例患者經目前追蹤亦無復發轉移征象，表明 SANT 是脾臟的一種少見良性病變，臨床僅需行單純脾臟切除術即可達到完全治愈。

大體標本通常大于5.00 cm，多為單個，境界清楚，類圓形，無明顯包膜，切面實性，灰白灰紅色，腫塊中央見纖維瘢痕組織，周邊為血管瘤樣結節。迄今為止國內外文獻共報道脾多發SANT僅有8例[6-7]；楊旦君等[8]報道的僅1例多發SANT腫塊病變數大于10個。本文8例標本均符合上述單發腫塊特點，未見多發病例。SANT的病理組織學具有特征性，主要表現為鏡下纖維硬化性的脾臟間質中多個結節樣血管瘤樣改變。免疫組化F8、CD34、SMA、CD31、CD68等血管受體均表達均為陽性。

3.2SANT的影像學特征 作者回顧性分析8例經手術證實的脾臟SANT患者資料，總結其影像學表現如下：(1)單發，邊界清楚，類圓形腫塊，無壞死囊變；(2)T1WI呈等或稍低信號，T2WI及DWI呈不均勻性低信號，ADC呈等或稍高信號；(3)動態增強掃描呈漸進性、向心性的輻輪狀持續性強化，作者認為輻輪狀及持續性強化特點是SANT較為特異的影像學特征；(4)延遲期病灶中央呈星芒狀或放射狀持續低信號改變。

經總結發現T2WI及DWI彌散序列多呈不均勻低信號，作者認為此特點可能是診斷脾臟SANT較為重要的特征之一，其低信號為脾臟病變組織內含鐵血黃素超順磁性物質沉積所致[9]。有關脾SANT的DWI和ADC表現文獻報道甚少，本組8例均行DWI和ADC序列檢查，8例DWI均呈不均勻性低信號(100.00%)，ADC呈稍高信號7例(87.50%)，更加支持良性病變的診斷，對該病的診斷及鑒別診斷很有價值。動態增強掃描動脈期的邊緣結節狀強化，門脈期和延遲期逐漸向中心充填樣強化，低信號的星芒狀中心持續存在，這種特異的漸進性向心性強化和星芒狀中心則構成了THACKER等[10]和KARAOSMANOGLU等[11]描述的“輻條輪征”，這種輻輪狀強化一直被認為是脾SANT較為特征的MRI表現，病灶中央的低信號持續存在即反映了結節內纖維組織瘢痕和含鐵血黃素的沉積。本組見典型輻輪征狀6例(占75.00%)，延遲期病灶內星芒狀低信號6例(75.00%)，明顯高于LEWIS等[4]報道的22%的比例，分析原因可能為對于始終不強化的纖維組織瘢痕和含鐵血黃素沉積能力的顯示MRI明顯優于CT。

3.3鑒別診斷 脾SANT需要與脾臟常見的良性腫瘤鑒別，如海綿狀血管瘤、竇岸細胞血管瘤(littoral cell angiomas,LCA)、錯構瘤等，主要手段還要依靠免疫組化[11]。(1)海綿狀血管瘤：二者動態增強的強化方式很相似，均為漸進性向心性充填，SANT區別于血管瘤的是T2WI為低信號，而非血管瘤的T2WI“亮燈泡征”，動脈期病灶邊緣結節狀、血池樣強化也不及血管瘤明顯。(2)LCA:常見多發且不可數，T2WI以混雜高信號多見而非SANT的低信號，無鈣化，延遲強化較均勻，可見假包膜，鏡下缺乏硬化間質背景和多結節瘤樣特征。(3)錯構瘤：典型的錯構瘤具有囊變、脂肪、鈣化，動態增強后呈彌漫性不均勻強化及延遲期的持續性強化，常呈等或稍高信號，SANT則多呈輻輪狀強化及中心裂隙瘢痕雙特點，易與之鑒別。

綜上所述，具有單發、類圓形、無包膜、無囊變壞死，T2WI及DWI呈不均勻低信號，ADC稍高信號，伴有始終無強化的星芒狀瘢痕，以及漸進性向心性輻輪狀強化等特點，均高度提示本病的可能。

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