煙霧病合并脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤血管再通1例報(bào)告

姜文博，尚許彬，史海蓮，劉占川*

( 1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外一科，吉林 長春130041;2.廣東省深圳市南山區(qū)醫(yī)院 介入科;3.吉林大學(xué)第一醫(yī)院二部 放射線科)

煙霧病是一種病因不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病，多表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及主要分支進(jìn)行性嚴(yán)重狹窄或閉塞，部分患者脈絡(luò)膜前后動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，迂曲，動(dòng)脈內(nèi)血流及壓力增加，導(dǎo)致脈絡(luò)膜上動(dòng)脈瘤形成，也是煙霧病患者腦室出血的主要原因[1-5]。動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)在于瘤體破裂，可導(dǎo)致反復(fù)腦出血，死亡率高，需要積極治療。煙霧病合并脈絡(luò)膜上動(dòng)脈瘤治療方法較多，介入治療是目前首選的治療手段[6，7]。通過閉塞動(dòng)脈開通治療動(dòng)脈瘤報(bào)道少見。本病例因腦室出血，診斷煙霧病，右側(cè)脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤，通過血管內(nèi)介入治療，擇期行病變側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈開通，右側(cè)脈絡(luò)膜前動(dòng)脈因血流動(dòng)力學(xué)改變血流下降，動(dòng)脈瘤閉塞。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，女，24歲。因突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐2天入院，入院查體：意識清楚，四肢肌力4級。門診檢查頭部CT及CTA，診斷右側(cè)腦室出血(圖1)，CTA檢查，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈前床突段閉塞，代之煙霧狀血管形成(圖2，細(xì)箭頭)，診斷煙霧病。經(jīng)對癥治療后病情緩解。住院1周后行腦血管造影，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影，頸內(nèi)動(dòng)脈前床突段閉塞，煙霧血管形成，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈及后交通動(dòng)脈代償性增粗，右側(cè)脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端叢段(plexal segment)可見動(dòng)脈瘤形成(圖3,4)，考慮動(dòng)脈瘤破裂是腦室出血的原因。擇期全麻插管下，采用 Seldinger 法建立股動(dòng)脈入路后，右側(cè)股動(dòng)脈穿刺，置入6F鞘，全身肝素化，6F Envoy 導(dǎo)引導(dǎo)管置入病灶側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈 C2 水平，Headway-17微導(dǎo)管(Microvention美國)頭端塑形，使用0.014Traxcess- 14( Microvention美國)導(dǎo)引進(jìn)入右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及右側(cè)大腦中動(dòng)脈，動(dòng)脈完全開通，右側(cè)半球顯影良好。右側(cè)脈絡(luò)膜前動(dòng)脈及后交通動(dòng)脈由于右側(cè)大腦中動(dòng)脈開通，頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)血流壓力下降而顯影程度狹窄，動(dòng)脈瘤消失(圖5,6)。隨訪1年，病人病情平穩(wěn)，無再出血。

圖1 頭部CT檢查，診斷腦室出血，以右側(cè)腦室為主

圖2DSA檢查，可見頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞(黑箭頭)，伴大量煙霧血管生成(白箭頭)

圖3DSA檢查(前后位)，頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，后交通動(dòng)脈，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端可見動(dòng)脈瘤(箭頭示)

圖4DSA檢查(側(cè)位)，頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，后交通動(dòng)脈(細(xì)箭頭)，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端可見動(dòng)脈瘤(箭頭示)

2 討論

煙霧病是一種病因不明確的以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及其分支血管進(jìn)行性狹窄甚至閉塞，同時(shí)伴有腦底異常血管網(wǎng)形成的腦血管病。煙霧病合并血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為 5%-14%,出血發(fā)生率為87.1%[8]，而脈絡(luò)膜動(dòng)脈瘤占顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的4%。煙霧病性頸動(dòng)脈閉塞，脈絡(luò)膜前后動(dòng)脈可代償性擴(kuò)張，延長，迂曲，血流動(dòng)力學(xué)改變是導(dǎo)致動(dòng)脈瘤形成的主要原因。同時(shí)，脈絡(luò)膜動(dòng)脈供應(yīng)腦部重要結(jié)構(gòu)，特別是內(nèi)囊后肢和視輻射。脈絡(luò)膜動(dòng)脈作為載瘤動(dòng)脈，瘤體周圍包裹著有代償供血功能的煙霧樣血管，術(shù)野血管結(jié)構(gòu)欠清，手術(shù)夾閉動(dòng)脈瘤過程中可破壞顱外血管主干及硬腦膜的穿支血管，且術(shù)中腦組織受牽拉，腦組織缺血耐受能力降低，增加腦缺血事件發(fā)生率。煙霧病合并動(dòng)脈瘤通過介入治療可明顯降低缺血并發(fā)癥率。但對于煙霧病合并脈絡(luò)膜上動(dòng)脈瘤的治療，脈絡(luò)膜動(dòng)脈纖細(xì)，迂曲，動(dòng)脈開口與頸動(dòng)脈呈銳角發(fā)出，有些病變對于使用介入手段也是一種挑戰(zhàn)。

圖5DSA造影，前后位，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈再通后，后交通動(dòng)脈，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈及動(dòng)脈瘤不顯影

圖6DSA造影，側(cè)位，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈再通后，后交通動(dòng)脈，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈及動(dòng)脈瘤不顯影

研究發(fā)現(xiàn)，煙霧病直接搭橋手術(shù)對病人再出血有預(yù)防作用，原因是搭橋手術(shù)改善了顱內(nèi)低灌注。通過直接血管搭橋手術(shù)是治療煙霧病的有效方法，也可影響煙霧病合并的動(dòng)脈瘤的變化。特別是脈絡(luò)膜動(dòng)脈瘤，由于該動(dòng)脈瘤位于脈絡(luò)膜動(dòng)脈遠(yuǎn)端，動(dòng)脈插管腦血管造影末期才可見動(dòng)脈瘤顯影，載瘤動(dòng)脈纖細(xì)，栓塞微導(dǎo)管難以接近，血液動(dòng)力學(xué)變化對動(dòng)脈瘤影響極大。臨床治療過程中發(fā)現(xiàn)，對煙霧病病人進(jìn)行了外科血管重建后，由于血流動(dòng)力學(xué)張力的下降，合并動(dòng)脈瘤會(huì)自發(fā)消失[9-11]。Liu P對5例煙霧病腦出血病人進(jìn)行了聯(lián)合搭橋手術(shù)，其中脈絡(luò)膜后動(dòng)脈瘤4例，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈瘤1例，并隨訪了6.4±2.2 年，4例動(dòng)脈瘤自發(fā)閉塞 。Waga S報(bào)道一例6歲煙霧病合并后脈絡(luò)膜動(dòng)脈瘤，頸內(nèi)外動(dòng)脈搭橋后動(dòng)脈瘤消失。強(qiáng)調(diào)治療煙霧病的選擇是血管再通，因?yàn)檫@種方法可以降低通過煙霧血管的血流，減低動(dòng)脈瘤及載瘤動(dòng)脈內(nèi)壓力，促進(jìn)動(dòng)脈瘤閉塞。Otawara Y對一例煙霧病合并脈絡(luò)膜前動(dòng)脈瘤病人進(jìn)行了直接搭橋術(shù)，10年后隨訪，動(dòng)脈瘤無變化，病人病情平穩(wěn)，無出血事件發(fā)生[12]。

目前，血管再通技術(shù)治療動(dòng)脈硬化性血管狹窄或閉塞取得了較好的臨床效果，煙霧病性閉塞動(dòng)脈通過介入血管內(nèi)開通未見報(bào)道，有文獻(xiàn)報(bào)道，煙霧病大腦中動(dòng)脈閉塞，未經(jīng)過外科及血管內(nèi)治療，閉塞的大腦中動(dòng)脈自發(fā)再通。目前通過血管內(nèi)介入技術(shù)治療煙霧病性動(dòng)脈狹窄正在逐步開展中。 Natarajan SK等對6例煙霧病性動(dòng)脈狹窄病人進(jìn)行了病變球囊血管成型術(shù)，得出結(jié)論認(rèn)為， 血管內(nèi)治療顱內(nèi)動(dòng)脈煙霧病性狹窄是可行的，但是伴隨較高的癥狀性再狹窄及病變血管生成。 煙霧病的基本病理改變主要為頸內(nèi)動(dòng)脈末端和鄰近的動(dòng)脈內(nèi)膜病理性增厚，或動(dòng)脈內(nèi)膜水腫誘發(fā)血栓形成，導(dǎo)致動(dòng)脈閉塞。但動(dòng)脈再通技術(shù)治療煙霧病合并動(dòng)脈瘤在技術(shù)上是可行的，輔助控制內(nèi)膜增生等治療措施，動(dòng)脈再通技術(shù)或許能成為治療治療煙霧病合并脈絡(luò)膜上動(dòng)脈瘤的一種新選擇，其安全性和有效性有待更多臨床病例證實(shí)。

煙霧病合并脈絡(luò)膜動(dòng)脈瘤發(fā)病率較高，是腦室出血最常見的原因。通過閉塞動(dòng)脈再通技術(shù)治療脈絡(luò)膜動(dòng)脈瘤在技術(shù)上是可行的，動(dòng)脈再通技術(shù)或許能成為治療煙霧病合并脈絡(luò)膜上動(dòng)脈瘤的一種新選擇，其安全性和有效性有待更多臨床病例證實(shí)。

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