首發癥狀為胸骨腫物的淋巴瘤2例報道

朝 克,辛 華,孫伯堯，趙 楠,張樂寧*

(1.吉林大學中日聯誼醫院 胸外科，吉林 長春130033；2.鄭州大學醫學院臨床醫學系2013級)

胸骨腫物在臨床中雖較少見，但病因復雜，有原發性胸骨腫瘤、轉移瘤、胸骨結核、胸骨骨髓炎等等，病因不清會給下一步的治療帶來很多困難。我科近期收治兩例首發癥狀為胸骨腫物的淋巴瘤患者，較為罕見，現將兩例患者資料總結報告如下，希望能夠提高對胸骨疾病的認識。

1 臨床資料

病例1：女性，29歲，因發現胸骨隆起伴疼痛2月就診，查體胸骨左緣可見局部隆起，壓痛(+)，質韌無紅腫，無靜脈曲張，行胸部CT提示胸骨上段左側可見團塊狀占位影，大小約4.1 cm×4.1 cm×3.3 cm，與周圍組織分界不清，其內胸骨呈溶骨性骨質破壞(圖1)。進一步行PET-CT提示胸骨柄及胸骨上段骨質破壞及軟組織密度影，伴糖代謝增高，考慮惡性腫瘤，伴左側鎖骨下、左側腋窩、頸內、縱隔內及雙側內乳淋巴結轉移。遂行胸骨腫物穿刺活檢，病理結果：組織內淋巴組織增生，散在大細胞，LCA、CD20、CD23、Bob-1(+)，CD30大細胞(+)，Mum-1、Bcl-2、Bcl-6散(+)，C-myc(20%+)，Vim(+)，CK、EMA(-)，CD3散(+)，CD15(-)，Ki67(30%+)，診斷為B細胞淋巴瘤。轉入血液腫瘤科行化療，胸骨腫物明顯縮小，現仍在化療中。

病例2：女性，47歲，因發現胸骨隆起伴疼痛1月就診，查體胸骨左緣可見局部隆起，壓痛(+)，胸部CT提示胸骨下段可見斑片狀低密度骨質破壞，周圍可見軟組織腫塊形成，大小為3.9 cm×2.8 cm，縱隔內可見多發淋巴結腫大，左側腋窩內可見結節狀高密度影，短徑約為1.1 cm(圖2)。行左側腋窩腫物穿刺活檢，病理結果：CD57(散在+)，CD15(偶見+)，Bcl-2(+)，CD1a(散在+)，CD30(+)，Mum-1(+)，PAX-5(+)，EBER(+)，Ki67(60%+)，S-100(-)，CD20(-)，LCA(-)，CD38(-)，EMA(-)，CD3(-)，CD21(FDC+)，診斷為經典型霍奇金淋巴瘤，考慮混合細胞型。轉入血液腫瘤科行化療，胸骨腫物明顯縮小，現仍在化療中。

2 討論

胸骨是位于胸廓正中的不規則扁骨，由胸骨柄、胸骨體及劍突構成。胸骨腫瘤多為惡性腫瘤，約占全身骨腫瘤的0.94%，占胸壁骨腫瘤的10%-15%，發病部位多位于胸骨柄和胸骨體，這可能與劍突部位血運相對不豐富有關[1]。

胸骨病變在臨床中雖較少見，但病因復雜。胸骨的良性疾病主要有化膿性炎癥、結核以及其他類腫瘤樣病變，胸骨骨髓炎多見于橫斷胸骨及正中切口手術術后并發感染，常有全身和局部感染癥狀；胸骨結核則多是由肺或胸膜結核通過淋巴途徑或直接蔓延引起，一般有結核中毒癥狀，包塊可呈典型的“冷膿腫”，局部可形成竇道；類胸骨腫瘤樣病變十分少見，主要為嗜酸性肉芽腫與動脈瘤樣骨囊腫，兩者均多見于青少年，病因尚不明確，前者多為臨床癥狀不明顯但X線改變顯著的局部腫塊，而后者常呈局部疼痛的腫塊，部分腫塊內可聞及血管雜音。胸骨的惡性病變以原發性胸骨惡性腫瘤和轉移性瘤較多見，原發性胸骨惡性腫瘤包括軟骨肉瘤、Ewing肉瘤等，以軟骨肉瘤最多，其影像學可見典型的分葉狀溶骨性特征，部分內可見鈣化灶；Ewing肉瘤患者可有明顯的全身癥狀如發熱等，影像學也多有典型的洋蔥皮樣骨膜特征；胸骨轉移瘤較為常見，因為胸骨內血運豐富，任何經血液轉移的惡性腫瘤均可累及胸骨，其中大部分轉移瘤來源于肺、甲狀腺、乳腺、肝和前列腺，胸骨也是乳腺孤立性骨轉移的常見位置[2]。

圖1胸骨呈溶骨性骨質破壞圖2胸骨下段可見斑片狀低密度骨質破壞

以胸骨受累為首發癥狀的惡性淋巴瘤極其罕見，查閱國內外文獻均為散發病例報道，這些病例都表現為胸骨疼痛以及腫塊，并無明顯全身癥狀，CT檢查常可見輕度的骨皮質破壞、較大的軟組織腫塊并伴侵犯以及髓腔的早期改變。有報道認為MRI在評估軟組織擴張，骨皮質受累和壓迫的程度較CT更加適用[3]；此外也有研究提示，與骨ECT相比，PET / CT在評估淋巴瘤骨侵犯方面更為準確，而且在多灶性病例中，也要強于CT和MRI[4]。由于該類病例較為罕見，需要注意與其他常見胸骨疾病如胸骨肉瘤、轉移癌相鑒別，最終活檢后的組織學檢查和免疫分型仍然是診斷的金標準[5]。

骨淋巴瘤是淋巴結外的惡性淋巴瘤，可分為原發性和繼發性，因其發病率較低，目前仍無明確的診斷及治療共識或指南[6]。各個年齡均可發生，但多見于成年，男性多于女性，大多數患者可無特異性的癥狀，最常見的癥狀為疼痛，腫脹和病理性骨折，同其他部位或器官淋巴瘤相比，全身癥狀，如發熱、盜汗和體重下降的發生率較低。病理類型包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，骨霍奇金淋巴瘤多為繼發，原發性及其罕見，而骨非霍奇金淋巴瘤既可為原發，也可以是來源于血性轉移或周圍淋巴瘤侵犯，并以B細胞型多見[7]。根據Jain等人的研究[8]，既往文獻中被報導的胸骨受累的非霍奇金淋巴瘤患者共有18例，包括胸骨原發非霍奇金淋巴瘤和被侵犯轉移，其中男性多于女性(M∶F-2∶1)，中位年齡為27.7歲(7-82歲)；在已知的10例組織學亞型中，結節硬化是最常見的亞型(80%)，隨后是混合細胞性(20%)。

胸骨侵犯的淋巴瘤惡性程度較高，預后欠佳。由于臨床病例罕見，癥狀缺乏特異性，常常造成誤診延誤病情，因此早期發現和確診至關重要。

[1]薛 梅,朱 玲,劉 靜,等.原發性縱隔淋巴瘤18例臨床分析[J].腫瘤防治研究,2014,41(05):478.

[2]Savage KJ,Al-Rajhi N,Voss N,et al.Favorable outcome of primary mediastinal large B-cell lymphoma in a single institution:the British Columbia experience[J].Ann Oncol,2006,17(1):123.

[3]袁慶城,曲雅梅,馮仕庭.CT在胸骨病變中的診斷價值[J].影像診斷與介入放射學,2006,(1):23.

[4]章萬強.胸骨腫瘤的臨床與影像學分析[J].中國骨傷,2016,29(10):887.

[5]劉 佳.易誤診的前縱隔淋巴瘤的臨床及影像特點[J].中外醫療,2014,33(01):185.

[6]陳 琪,趙冰冰,趙維蒞,王 黎.原發和繼發骨淋巴瘤患者的臨床特征和預后分析[J].臨床血液學雜志,2017,(6):853.

[7]夏 賓,朱景瑞,竇國勝等.骨淋巴瘤影像學診斷與鑒別診斷[J].中國實用醫刊,2017,44(4):90.

[8]Jain A,Gupta N.Primary Hodgkin's Lymphoma of the Sternum:Report of a Case and Review of the Literature[J].J Clin Diagn Res，2016,10(6):7.