隱匿的肺隔離癥

薛雷+彭江洲

如沒有其他明顯的畸形等問題，葉外型肺隔離癥患者只是會出現一個軟組織包塊，他們可以毫無癥狀地長大成人。

課間操后，隨著一陣清脆的咳嗽聲，高二少女丹丹咯出了一口鮮血，她頓時嚇傻了。家人慌亂將她送往當地縣醫院。做了胸部CT后發現，丹丹左下肺內全是一個個恐怖的膿瘡空洞，而且合并肺內出血。家屬驚慌失措，丹丹也一直在默默地流眼淚。醫生為她進行了必要的術前檢查和搶救治療，穩定病情后將她轉診到我們醫院。經過增強CT等相關檢查，醫生考慮這位患者為少見的肺部畸形——肺內型隔離肺。

什么是“隔離肺”

據丹丹父母形容，丹丹平時的表現很健康。怎么會突然出現這么嚴重的情況呢？我們先來看看丹丹得的這種疾病——肺隔離癥。

肺隔離癥又稱支氣管肺隔離癥，是一種先天性肺發育畸形。它占肺部疾病的0.15%～6.4%。以有無完整臟層胸膜分隔為標準，它又可以被分為葉內型肺隔離癥和葉外型肺隔離癥，少數患者為混合型。

葉內型肺隔離癥

它的主要臨床病理學特征為肺黏膜的慢性炎癥、肺組織纖維化、囊變等。因肺與支氣管有正常或病理性通道，局部易反復發生感染。感染后，患者的臨床表現為咳嗽、咯痰、胸痛、發熱和咯血等。咯血除與感染相關外，還可能因體循環系統壓力較高所致。當病灶較大，壓迫鄰近正常肺組織時，患者可出現胸悶、氣短。嚴重者還可出現全身中毒癥狀，與肺膿腫癥狀相似。

葉外型肺隔離癥

這種患者的肺葉完全被胸膜包蓋，肺切面呈海綿狀、黑褐色，伴有不規則排列的血管。這種肺隔離癥多見于新生兒。由于這類患者的肺包有自己的胸膜，且不與支氣管相通，因此發生感染的機會很少。患者可以在很長一段時間內沒有癥狀。因此，如沒有其他明顯的畸形等問題，葉外型肺隔離癥患者只是有一個軟組織包塊，他們可以毫無癥狀地長大成人。

肺隔離癥不一定要“開胸”

肺隔離癥的病人容易出現病原體反復感染，造成胸腔粘連，甚至出現咯血等癥狀。嚴重的咯血會對病人的生命安全造成威脅。也有一部分病人會有惡變的可能，所以患者一旦診斷明確后應積極進行手術治療。術前要控制感染，感染控制1周～2周后可以進行手術。手術前需了解病變的大小、形態、供血程度、供血動脈的位置數目等，以有效避免術中血管收縮引起大出血。

對于葉內型肺隔離癥，應選擇肺葉切除的方式。對于葉外型肺隔離癥的病人，可以單純切除隔離肺組織。

隨著胸腔鏡技術的快速發展，用胸腔鏡輔助微創的方式進行肺葉切除有其獨特的優勢，不僅創傷小而且恢復快，可以明顯減輕病人的疼痛，縮短恢復的時間。上面說到的丹丹就是由于血管變異，手術難度極大。醫護人員通過詳細的術前討論，決定為丹丹進行微創手術，切除病損肺葉。1周后，丹丹順利出院，重新坐在窗明幾凈的教室里繼續自己的緊張備考。endprint