徐連彬 梁家立 陳世鑫 張 勇 楊 哲
臨床資料 患者男性,26歲,因“突然出現胸背部、左下肢疼痛8h”入院。既往有高血壓病史10年,最高210/110mmHg(1mmHg=0.133kPa),平時未規律服藥,未檢測血壓。入院測血壓190/110mmHg,心率:100次/min,主動脈瓣聽診區可聞及舒張雜音,左側足背動脈未觸及,右側足背動脈波動微弱,左下肢曾劇烈疼痛,入院時不能自主活動,遠端感覺消失,主動脈增強CT檢查顯示為:主動脈夾層(A型)。下肢血管超聲檢查示:雙下肢缺血改變。予以心電監測,控制血壓、心率,鎮靜止痛等治療,測四肢血壓:右上肢118/72mmHg,左上肢115/70mmHg、右下肢45/30mmHg、左下肢血壓測不到。急診行Bentall手術+主動脈弓替換+降主動脈支架象鼻置入術,心臟復跳后行升主動脈-右側股動脈轉流術,術后第1天雙下肢不能自主活動,足背動脈均不能觸及,左下肢自股骨中段以遠皮溫明顯降低,皮膚表出現花斑,皮下肌肉僵硬,無彈性,左足部淤血,皮膚青紫。右下肢皮溫較左側高,較正常皮溫低,皮膚顏色正常,足末端針刺出血差,被動活動可,行左下肢中上段截肢術。術后第12天,患者左下肢殘端愈合欠佳,皮緣及后外側皮膚顏色發暗,并呈進行性擴大趨勢,行左髖關節離斷術,康復治療后患者可在兩人幫助下站立3min,可坐輪椅活動。
手術方法 術中經右側腋動脈及右側股動脈插主動脈供血管,建立體外循環后,探查主動脈瓣可見夾層向下累及瓣膜,瓣膜撕脫對合不良致主動脈瓣關閉不全,決定行Bentall手術+主動脈弓替換+降主動脈支架象鼻置入術。主動脈根部采用Bentall手術處理,血流降溫后停循環,選擇性腦灌注下切開病變的升主動脈及主動脈弓,離斷頭臂動脈,離斷并縫扎左側鎖骨下動脈、左側頸總動脈,探查主動脈可見夾層破口位于主動脈后方,經主動脈真腔置入直徑26mm,長度120mm降主動脈支架血管,取26號四分支人工血管主體遠端與術中支架血管近端連同主動脈壁全層吻合,人工血管分支插灌注管,分別將人工血管分支與左鎖骨下動脈,左側頸總動脈吻合,四分支人工血管主干近端與帶瓣人工血管吻合,心臟復跳后吻合人工血管分支與頭臂動脈,用殘余主動脈壁與心包片包裹建立主動脈根部與右心房分流。測左側股動脈收縮壓最高26mmHg(體外循環過程中左側上下肢血壓基本相同),為恢復下肢供血,經腹部皮下行升主動脈-右側股動脈轉流術。嚴密止血,放置引流后依次關閉手術切口。
術后處理 術后第1天早晨患者清醒,雙上肢正常活動,雙下肢不能自主活動,足背動脈均不能觸及,左下肢自股骨中段以遠皮溫明顯降低,皮膚表出現花斑,皮下肌肉僵硬,無彈性,左足部淤血,皮膚青紫。右下肢皮溫較左側高,較正常皮溫低,皮膚顏色正常,足末端針刺出血差,被動活動可。查血肌酐(CRE)265μmol/L,尿素氮(BUN)14.2mmol/L,肌紅蛋白(MYO)>3 936.0μg/L,少尿,根據患肢皮溫差異及壞死區域,設計截肢平面(大腿中上段)及切口,切開皮膚及皮下組織見滲血緩慢,深層切開見股外側肌滲血明顯,股直肌、股內側肌顏色暗,滲血較差,電刀刺激收縮差,行左下肢中上段截肢術,同時開始持續床旁血濾。術后第2天開始無尿,術后第12天,患者左下肢殘端愈合欠佳,皮緣及后外側皮膚顏色發暗,并呈進行性擴大趨勢,持續床旁血濾MYO 38 928.0μg/L下降不明顯,設計截肢平面(大腿上段)及切口,切開皮膚及皮下組織見滲血緩慢,深層切開見股外側肌血運較差顏色明顯暗淡,股直肌、股內側肌至閉孔起點處血運明顯差,收縮差,行左髖關節離斷術。此后血肌酐、肌紅蛋白逐漸下降,術后19d尿量開始恢復,術后22d停床旁血濾,此后出現截肢手術切口愈合不良,轉入骨科治療并行功能康復鍛煉。出院時手術切口愈合良好,可在兩人幫助下站立3min,可坐輪椅活動。
討論 急性A型主動脈夾層(acute type A aortic dissection)是嚴重威脅患者生命的心血管外科急癥,及時的診斷和早期外科手術干預是降低病死率的有效手段[1]。年發病率為 30 /100 萬[2],且病死率較高[3],如不及時診斷和治療,50% 的患者48 h內死亡,90%于3個月內死亡[4],早期診斷及時有效的治療有助于降低病死率。2003 年開始廣泛開展的“孫 氏手術”[5],該術式適用于治療復雜型主動脈夾層、累及主動脈弓和弓降部的廣泛主動脈病變。在減少術后出血、提高遠端假腔閉合率、降低再手術率等方面效果更好。被公認為是治療復雜型主動脈夾層以及累及主動脈弓和降主動脈擴張性疾病的標準術式。手術治療主動脈夾層手術難度大、風險高,有研究[6]報道圍手術期病死率為22%,并發癥發生率高達 45%。急性主動脈夾層除典型的胸背部疼痛外,還可有外周臟器灌注不足表現,本例患者就表現出下肢缺血(lower limb ischemia,LLI)癥狀,下肢疼痛,皮膚感覺異常,足背動脈搏動減弱或消失,不能自主活動。有研究[7]顯示,14.5%的Stanford A型主動脈夾層患者合并肢體動脈灌注不良的表現,且肢體動脈灌注不良在各種臟器動脈灌注不良中所占比最高、最常發生。表明Stanford A型主動脈夾層并發下肢缺血發生率較高,應提高警惕。通過本例應吸取的經驗及教訓是:①早期嚴密觀察下肢缺血情況,如果患肢還有可能救活的話,雖然未達到常規透析標準,但及早(術前即可開始)進行血液透析可有效減輕再通術后的缺血-再灌注損傷,改善預后,缺血時間的長短和缺血程度決定著缺血性損傷的輕重,而后者又同再通術后缺血再灌注損傷的輕重密切相關,因此可能情況下應盡量做到早期診斷和早期再通。原則上再通術應盡早施行,越早越好[8],及時行下肢血運重建是本病的關鍵。②本例行升主動脈-右側股動脈轉流術,管道細長,壓力衰減嚴重,流量不能滿足雙下肢供血,況且夾層累及髂血管,不能保證能供應到對側血管,若同時行腹主動脈-左側股動脈轉流術,應該能避免高位截肢。③若患者發病時間長,下肢缺血十分嚴重,一旦明確缺血壞死發生,果斷截肢,防止肢體壞死后毒素吸收損害其他臟器,即使開通血運,也可能因缺血-再灌注損傷對病人造成致命打擊,所以需要嚴格謹慎把握手術指征。④下肢出現缺血或已行截肢術,應持續監測肌紅蛋白、血肌酐,若肌紅蛋白持續高位不降,說明殘肢仍有壞死,應再次截肢。床旁血濾能降低肌紅蛋白,但效果有限。⑤“孫氏手術”有其局限性,雖然近端真腔打開,并不能保證遠端血管真腔能打開,如遠端血管內膜斷裂形成血腫壓迫或內膜片撕脫卷曲形成栓塞,此種情況仍需進行血運重建。