成人型左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的外科治療

蘇文君 楊克明 王 姍 呂小東 閆 軍 李守軍

左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病，發(fā)病率為1/300 000[1]，占全部先天性心臟病患者的0.25%～0.5%[2]。根據(jù)冠狀動(dòng)脈間側(cè)支血管發(fā)育的情況不同，該疾病分為嬰兒型和成人型，嬰兒型患者1歲以內(nèi)自然病死率高達(dá) 90%[3-4]。少數(shù)患者可以存活至成年，因此成人型患者相對(duì)嬰兒型更加罕見(jiàn)，在文獻(xiàn)報(bào)道中多以病例報(bào)告的形式出現(xiàn)，樣本量較小。2011年一篇綜述總結(jié)了1908年至2008年間的18歲以上成人型ALCAPA全部個(gè)案報(bào)道共計(jì)151例，其中12%為尸檢結(jié)果[5]。2017年Berre LL回顧性分析了既往全法國(guó)成人型ALCAPA病例，也僅有11例報(bào)道[6]。國(guó)內(nèi)尚無(wú)此類文獻(xiàn)報(bào)道。阜外醫(yī)院自2005年至2017年,共收治34例成人型ALCAPA患者，現(xiàn)將臨床手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

資料與方法

1. 臨床資料 北京阜外醫(yī)院2005年10月至2017年9月,收治18歲及以上ALCAPA患者共34例，其中男性7例，女性27例。患者年齡18～63歲，平均年齡(38.4±13.5)歲。其中8例患者無(wú)臨床癥狀，體力活動(dòng)不受限制，因體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音來(lái)院就診；另26患者存在不適主訴，包括活動(dòng)后胸悶氣短、胸痛、暈厥等。經(jīng)影像學(xué)資料及術(shù)中證實(shí)，左冠狀動(dòng)脈開口起源于主肺動(dòng)脈左后竇19例，右后竇8例，起源于主肺動(dòng)脈側(cè)壁及正后壁7例。所有患者均行彩色超聲心動(dòng)圖檢查及冠狀動(dòng)脈CT檢查，術(shù)前平均左心室舒張末徑(LVEDD)(55.2±5.6)mm，左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)(57.3±8.4)%。術(shù)前二尖瓣大量返流4例，中量返流5例，少量返流9例，余16例無(wú)二尖瓣返流。冠狀動(dòng)脈CT成像檢查可見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈開口于主肺動(dòng)脈，左、右冠狀動(dòng)脈均顯著擴(kuò)張，迂曲，其間可見(jiàn)大量側(cè)枝血管。

2． 手術(shù)方法 (1)肺動(dòng)脈內(nèi)通道術(shù)(Takeuchi術(shù)) 常規(guī)靜吸復(fù)合全身麻醉后，麻醉誘導(dǎo)后行氣管內(nèi)插管，胸骨正中切口，升主動(dòng)脈及上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。心臟停跳后切開主肺動(dòng)脈前壁，顯露左冠狀動(dòng)脈開口部位，然后在升主動(dòng)脈左壁與肺動(dòng)脈緊鄰部位打孔并進(jìn)行吻合，形成人造主肺動(dòng)脈窗，再利用肺動(dòng)脈前壁組織或自體心包縫制成一個(gè)位于肺動(dòng)脈內(nèi)、連接人造主肺動(dòng)脈窗及異常左冠狀動(dòng)脈開口的通道。肺動(dòng)脈前壁遺留的缺損區(qū)則以心包片修補(bǔ)。

(2)左冠狀動(dòng)脈直接移植術(shù) 麻醉方法同上，胸骨正中切口，建立體外循環(huán)后，游離主肺動(dòng)脈，靠近肺動(dòng)脈瓣上方橫向切開肺動(dòng)脈前壁，完整顯露左冠狀動(dòng)脈開口，將左冠狀動(dòng)脈開口連同開口周圍的部分肺動(dòng)脈壁一并切下呈紐扣樣，橫向切斷肺動(dòng)脈，游離左冠狀動(dòng)脈近段，于升主動(dòng)脈根部后外側(cè)切開一小窗口，將游離的左冠狀動(dòng)脈開口及其四周紐扣樣肺動(dòng)脈壁與升主脈根部切口作端側(cè)吻合，使左冠狀動(dòng)脈走行于主肺動(dòng)脈后方。再直接縫合或以心包補(bǔ)片修補(bǔ)肺動(dòng)脈切口。

(3)肺動(dòng)脈壁卷管延長(zhǎng) (tubular extension)移植術(shù) 麻醉方法同上，建立體外循環(huán)后，游離主肺動(dòng)脈，靠近肺動(dòng)脈瓣上方橫向切開肺動(dòng)脈前壁，完整顯露左冠狀動(dòng)脈開口，將左冠狀動(dòng)脈開口連同開口兩側(cè)的肺動(dòng)脈壁一并切下，將切下的矩形肺動(dòng)脈壁縫制成管狀，以延長(zhǎng)左冠狀動(dòng)脈長(zhǎng)度，將其開口吻合于升主動(dòng)脈根部后外側(cè)，使左冠狀動(dòng)脈走行于主肺動(dòng)脈后側(cè)，以心包補(bǔ)片修補(bǔ)肺動(dòng)脈切口。

(4)冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)(CABG) 可在全身麻醉常溫非體外循環(huán)心臟跳動(dòng)下或在體外循環(huán)心臟停跳下進(jìn)行。常溫下游離并結(jié)扎異常起源于主肺動(dòng)脈的左冠狀動(dòng)脈近端，以大隱靜脈行升主動(dòng)脈至左冠狀動(dòng)脈主干旁路移植。或者在低溫體外循環(huán)心臟停跳下切開主肺動(dòng)脈前壁，以補(bǔ)片縫閉左冠狀動(dòng)脈開口，以大隱靜脈行升主動(dòng)脈至左冠狀動(dòng)脈主干旁路移植。

3. 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用 SPSS 19.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，手術(shù)前后指標(biāo)組間比較采用t檢驗(yàn)。以P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

1.本組病例全部治愈出院，無(wú)院內(nèi)死亡。12例患者接受肺動(dòng)脈內(nèi)通道術(shù)(Takeuchi術(shù))，9例患者接受左冠狀動(dòng)脈直接移植，10例患者接受肺動(dòng)脈壁卷管延長(zhǎng)(tubular extension)移植術(shù)，另3例患者接受常溫或體外循環(huán)下CABG術(shù)。7例患者因二尖瓣中量或大量返流，術(shù)中同時(shí)施行二尖瓣成形術(shù)。平均體外循環(huán)時(shí)間和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間分別為(144.8±65.8)min和(99.7±47.2)min。術(shù)后心臟超聲心動(dòng)圖提示10例患者二尖瓣少量返流，無(wú)中量以上返流。術(shù)后LVEDD[(49.0±9.0)vs. (55.2±5.6)mm，P=0.001]及LVEF[(61.1±7.1)vs. (57.3±8.4)%P=0.047]與術(shù)前相比均明顯改善，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

本組所有患者均隨訪，隨訪時(shí)間6個(gè)月～12年。隨訪期間，全組患者無(wú)死亡，心功能恢復(fù)正常。1例患者接受Takeuchi術(shù)后6年，因肺動(dòng)脈內(nèi)通道瘺再次住院行介入封堵術(shù)，術(shù)后治愈出院。另1例患者接受肺動(dòng)脈壁卷管延長(zhǎng)(tubular extension)移植術(shù)后10年，冠狀動(dòng)脈CT檢查提示右冠狀動(dòng)脈近段管腔瘤樣擴(kuò)張，以遠(yuǎn)閉塞，左冠狀動(dòng)脈全程管腔瘤樣擴(kuò)張，回旋支起始部管腔可見(jiàn)附壁血栓，重度狹窄，采取藥物抗凝治療及抗血小板治療，治療效果良好。

討 論

ALCAPA是一種罕見(jiàn)的冠狀動(dòng)脈起源異常，其發(fā)病率非常低，是導(dǎo)致嬰幼兒心肌缺血、心肌梗死的常見(jiàn)原因之一。根據(jù)冠狀動(dòng)脈側(cè)支血管發(fā)育的情況不同，將ALCAPA分為嬰兒型和成人型。ALCAPA患兒在胚胎期，有非限制性的動(dòng)脈導(dǎo)管(PDA)，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈壓力相近，而且氧飽和度相同，因此生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。患者出生后早期，由于PDA的存在以及肺動(dòng)脈壓力偏高，左冠狀動(dòng)脈仍有非氧合血灌注，此時(shí)患兒可無(wú)癥狀。出生后1～2個(gè)月，隨著PDA的閉合以及肺動(dòng)脈壓力的下降，異常起源的冠狀動(dòng)脈血流逆行，由于左右冠狀動(dòng)脈沒(méi)有形成足夠的側(cè)支循環(huán)及冠狀動(dòng)脈“竊血”入肺動(dòng)脈，患者開始出現(xiàn)心肌缺血癥狀。嬰兒型冠狀動(dòng)脈側(cè)支血管發(fā)育差，臨床癥狀嚴(yán)重，心肌收縮無(wú)力，藥物治療不佳，常早期由于心力衰竭而夭折。研究顯示，未行手術(shù)治療的嬰兒型ALCAPA患者l歲內(nèi)病死率高達(dá)90%[3-4]。

少數(shù)ALCAPA患者左冠和右冠間側(cè)支血管發(fā)育良好，可以存活至成年。因此成人型患者相對(duì)嬰兒型更加罕見(jiàn)，在文獻(xiàn)報(bào)道中多以病例報(bào)告的形式出現(xiàn)，樣本量較小。2011年一篇綜述總結(jié)了1908年至2008年間,18歲以上成人型ALCAPA全部個(gè)案報(bào)道共計(jì)151例，其中12%為尸檢結(jié)果[5]。2017年Berre LL回顧性分析了既往全法國(guó)成人型ALCAPA病例，也僅有11例報(bào)道[6]。成人型ALCAPA側(cè)支血管發(fā)育豐富，臨床癥狀較輕，僅勞累后出現(xiàn)心悸胸悶胸痛等癥狀，術(shù)前心功能可接近正常值或略低于正常值下限。但是這些側(cè)支血管內(nèi)血流大部分分流進(jìn)入肺動(dòng)脈，無(wú)法保障左心室血液供應(yīng)，易引起心內(nèi)膜下缺血或室性心律失常，如果治療不及時(shí)，最終會(huì)死于心力衰竭或心源性猝死，病死率高達(dá)80%～90%[7-8]。早期尸檢結(jié)果表明，若無(wú)醫(yī)療干預(yù)，成人型ALCAPA平均死亡年齡為35歲[9]。由于該病自然病程不良，外科手術(shù)是根治該病的唯一手段。

術(shù)中可見(jiàn)心臟表面冠狀動(dòng)脈明顯增粗，迂曲擴(kuò)張，側(cè)枝血管豐富，在肺動(dòng)脈側(cè)可觸及收縮期震顫。心臟停跳液的灌注通常采取以下幾種方法：①經(jīng)升主動(dòng)脈根部直接灌注，這種方法由于左向右分流的存在會(huì)導(dǎo)致灌注效率低下；②阻斷主肺動(dòng)脈或分別阻斷左右肺動(dòng)脈，升主動(dòng)脈根部灌注；③切開主肺動(dòng)脈，阻閉左冠開口，主動(dòng)脈根部灌注；④切開主肺動(dòng)脈，主動(dòng)脈根部與左冠開口同時(shí)灌注。以上方法可根據(jù)術(shù)中情況酌情選用，但不論采用何種灌注方法，術(shù)中回血都會(huì)很多，心臟很快恢復(fù)電生理活動(dòng)甚至復(fù)跳。因此，需要充分心表降溫或者縮短重復(fù)灌注的時(shí)間間隔，以保證心肌保護(hù)效果。

手術(shù)方法包括直接結(jié)扎異常起源的左冠狀動(dòng)脈以及各種重建雙冠狀動(dòng)脈灌注的手術(shù)方法。早期人們采用結(jié)扎左冠狀動(dòng)脈的方法解決了左向右分流的問(wèn)題，但是心肌由右冠狀動(dòng)脈單一灌注，術(shù)后遠(yuǎn)期仍有猝死發(fā)生，因此這種手術(shù)方法已經(jīng)被摒棄[10]。現(xiàn)在大多采用重建雙冠狀動(dòng)脈灌注的手術(shù)方法，如直接結(jié)扎異常起源的左冠狀動(dòng)脈聯(lián)合冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)、takeuchi術(shù)以及冠狀動(dòng)脈再植術(shù)。其中冠狀動(dòng)脈再植術(shù)可根據(jù)左冠開口的位置選擇直接紐扣狀移植或肺動(dòng)脈壁卷管延長(zhǎng)(tubular extension)移植[7]。當(dāng)左冠開口位于主肺動(dòng)脈右后竇時(shí)，由于距離升主動(dòng)脈較近，多數(shù)患者可以行直接紐扣移植術(shù)；當(dāng)左冠開口位于左后竇或距離主動(dòng)脈較遠(yuǎn)的側(cè)壁時(shí)，則需采取肺動(dòng)脈壁卷管延長(zhǎng)移植。值得注意的是，當(dāng)采取肺動(dòng)脈壁卷管延長(zhǎng)移植術(shù)時(shí)，會(huì)累及肺動(dòng)脈瓣交界。我們的經(jīng)驗(yàn)是先將肺動(dòng)脈瓣交界自肺動(dòng)脈壁上切下，待左冠移植完成后，以自體心包補(bǔ)片重建肺動(dòng)脈壁，將肺動(dòng)脈瓣交界重新固定在原位。術(shù)后患者肺動(dòng)脈瓣功能均未見(jiàn)異常。

成人型ALCAPA的二尖瓣返流，對(duì)中量及中量以上返流應(yīng)積極處理，同期行二尖瓣成形術(shù)或置換術(shù)。本組病例7例患者施行二尖瓣成形術(shù)，術(shù)后近期及遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果滿意。與術(shù)前相比，術(shù)后LVEF和LVEDD都有顯著的改善，提示缺血心肌在雙灌注系統(tǒng)重建后能迅速獲得功能改善。

嬰兒型患者中，Takeuchi術(shù)后遠(yuǎn)期會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣上狹窄、冠狀動(dòng)脈內(nèi)通道瘺或者梗阻等并發(fā)癥；CABG術(shù)因?yàn)閷?duì)遠(yuǎn)期橋通常率的擔(dān)憂，導(dǎo)致此兩種術(shù)式目前在兒科應(yīng)用較少。而在成人型患者中，由于這兩種術(shù)式不需要廣泛游離左冠周圍組織，故使手術(shù)操作相對(duì)簡(jiǎn)單，避免出血風(fēng)險(xiǎn)，可用于較大年齡，側(cè)枝較為粗大、廣泛的患者。文獻(xiàn)報(bào)道這兩種術(shù)式均有較理想的近期結(jié)果，但是遠(yuǎn)期結(jié)果尚待考證[11]。本組中1例患者接受Takeuchi術(shù)后6年，因肺動(dòng)脈內(nèi)通道瘺再次住院行介入封堵術(shù)，術(shù)后治愈出院。我們的經(jīng)驗(yàn)是，成人型ALCAPA患者首選左冠直接紐扣狀移植或肺動(dòng)脈壁卷管延長(zhǎng)(Tubular Extension)移植，或者根據(jù)外科醫(yī)生的手術(shù)習(xí)慣及經(jīng)驗(yàn)，采取Takeuchi術(shù)或CABG術(shù)。

由于成人型ALCAPA患者術(shù)前左右冠狀動(dòng)脈明顯迂曲擴(kuò)張，術(shù)后復(fù)查冠狀動(dòng)脈CT發(fā)現(xiàn)這種現(xiàn)象仍然存在，甚至繼續(xù)加重呈瘤樣擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流速度緩慢，易出現(xiàn)狹窄甚至血栓形成。因此我們建議成人型ALCAPA患者術(shù)后長(zhǎng)期接受抗血小板治療，必要時(shí)加用抗凝治療。本組術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)1例患者接受肺動(dòng)脈壁卷管延長(zhǎng)移植術(shù)后10年，自行停用抗血小板藥物治療后出現(xiàn)心絞痛癥狀，冠狀動(dòng)脈CT檢查提示右冠狀動(dòng)脈近段管腔瘤樣擴(kuò)張，以遠(yuǎn)閉塞，左冠狀動(dòng)脈全程管腔瘤樣擴(kuò)張，回旋支起始部管腔可見(jiàn)附壁血栓，重度狹窄，采取藥物抗凝治療及抗血小板治療,效果滿意。

綜上所述，目前外科手術(shù)是治療成人型ALCAPA唯一有效的手段，采用重建雙冠狀動(dòng)脈灌注的手術(shù)方法，首選左冠直接紐扣狀移植或肺動(dòng)脈壁卷管延長(zhǎng)移植。對(duì)合并中度或中度以上二尖瓣關(guān)閉不全的患者，應(yīng)同期行二尖瓣成形術(shù)或二尖瓣置換術(shù)，術(shù)后效果滿意，遠(yuǎn)期效果良好。