經常被遺忘和誤診的路易體癡呆

李艷鳴

75歲的楊先生由于平時一個人獨自居住，需要自己去菜市場買菜。最近這兩三年，楊先生買菜的時候，簡單的計算總是弄錯，這讓他頗為郁悶。讓他更加郁悶的是，很多次在公交車上有年輕人給他讓座，可當他想坐下來的時候，明明是要坐到空位子上的，卻多次坐到了空位子隔壁的位子上。漸漸地，他走路也不太穩了，有好幾次差點撞到了別人。

家人以為楊先生是因為年齡大了，可能腦力跟不上了，所以才會出現這些問題。可是要說上了歲數腦力跟不上吧，楊先生的其他表現卻很正常。楊先生平時沒事喜歡讀書看報，在這件事情上，楊先生沒有任何問題，閱讀非常順暢流利。遇到了老熟人，楊先生也能很快想起來，很少認錯人。

在過去半年里，楊先生輾轉于多家醫院，之所以去醫院求助，主要是楊先生開始出現睡眠質量差的問題。更讓家人不解的是，楊先生的性格突然發生了改變。此前性格頗為平和的他，開始頻繁發脾氣，一點小事也會讓他動怒。

在當地醫院做檢查，除了一些常見的老年癥狀外，沒查出什么問題。無奈之下，家人送楊先生到了省人民醫院。

◎有一種癡呆叫“路易體癡呆”

省人民醫院專家接待了楊先生，并給他做了系列檢查。

檢查顯示，楊先生的注意力輕度減弱（不能倒序拼出詞語），不能進行簡單數字計算，但記憶、言語正常。視敏度和視野正常；不能完成色覺測試，但可區分單個顏色；不能畫鐘和交叉五角形。不能水平跟蹤物體目標，指鼻試驗中不能準確指向目標；肌力、感覺、反射和步態正常。患者視空間加工能力受損，包括眼運用失用（不能追蹤物體）、視共濟失調（不能完成指鼻試驗）和視覺圖像組合失認（不能完成色覺測驗）。這些體征提示為雙側頂枕葉病變導致的Balint綜合征。

Balint綜合征的病因包括大腦中動脈-后動脈交叉處梗塞、后部可逆性腦病綜合征、累及枕葉的腫瘤和神經退行性病變。楊先生的癥狀存在了數年，起初考慮為神經退行性病變如后皮層萎縮（posterior cortical atrophy，PCA）。PCA以視覺加工缺損和頂枕葉皮層萎縮，后來發現楊先生在睡眠時喊叫、書寫逐漸變小、運動變緩、有明顯的嗅覺減弱，但上述癥狀楊先生未有主訴，只有在詳細詢問中有所描述。體檢時面部表情輕度減弱、雙側腕關節用力時見輕度齒輪樣改變、上肢擺動和轉身正常，未見震顫。

◎治療：使用膽堿酯酶抑制劑，病情明顯好轉

一般而言，運動遲緩、肌張力低下、表情缺乏和齒輪樣動作是帕金森綜合征的特征，睡眠時的動作和喊叫提示存在快速動眼睡眠行為障礙（RBD）。上述特征加之伴有認知損害，在診斷上則高度提示路易體癡呆。盡管路易體癡呆的最終診斷需要病理，但患者如若存在癡呆的兩個核心特征（認知波動、視幻覺和帕金森氏癥）或一個核心特征伴一個提示特征（RBD、對定位敏感、PET或SPEC T上基底節多巴胺轉運體的吸收），便可作高度疑似診斷。縱觀楊先生高度疑似路易體癡呆伴認知缺損的標準，一個核心特征（帕金森氏癥），一個提示特征（RBD）。

在明確了楊先生是患了路易體癡呆以后，針對性的治療隨后展開，不過治療過程也不是一帆風順。

治療上先是加用非典型抗精神病的藥物，患者的癥狀反而加重，徹夜不睡，時有緊張、焦慮。后果斷停用，改用膽堿酯酶抑制劑（如多奈哌齊），病情明顯好轉。

◎提示：路易體癡呆典型病例不多，要注意區分

路易體癡呆（DLB）是一組在臨床和病理表現上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間，以波動性認知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特點，以路易體為病理特征的神經變性疾病。大多數學者認為本病已構成一種獨立疾病，多見于老年人，男性略多于女性。

路易體癡呆患者病程為緩慢進展，經過數年后最終呈全面癡呆。在早期，大部分病例的認知功能為顳頂葉型，表現為記憶、語言和視覺空間技能損害，與阿爾茨海默病的表現相似。大部分路易體癡呆病人都有真性視幻覺，幻覺形象往往鮮明生動，幻覺對象多為病人熟悉的人物或動物，這些視覺形象常常是活動的、會說話或發出聲音的，偶爾幻覺形象有扭曲變形。有些路易體癡呆病人可出現肌陣攣、舞蹈樣動作等運動異常。這類病人較多出現暈厥。

目前在臨床上路易體癡呆的病例并不是很少見，只是典型病例不多，加之確診有一定的難度，需要和帕金森病癡呆及血管性癡呆、額顳葉癡呆作鑒別，治療上對非典型抗精神病的藥物高度敏感，應該慎用。同時由于存在帕金森病綜合征，多巴類藥物應權衡后再使用，以免加重幻覺。endprint