單臂可延長外固定器治療尺骨骨干續連癥

龍翔云 蔣亦軍 龔植超 徐建峰

（桂林市婦女兒童醫院小兒骨科，廣西 桂林 541001）

遺傳性多發性骨軟骨瘤（hereditary multiple exostoses，HME）是一種常染色體顯性遺傳性的良性腫瘤，常常累及人骨骼系統從而影響軟骨化骨，腫瘤位于四肢長管骨的干骺端或扁平骨表面，有軟骨帽覆蓋，往往是多發的。由于腫瘤可干擾正常骨骺的生長導致骨骼畸形，患者大多肢體力線異常以及功能障礙。病因不明確，目前研究考慮與EXT基因突變有關[1]，生長在尺骨遠端的遺傳性多發性骨軟骨，常常會導致前臂畸形，如尺骨彎曲、尺骨短縮，肘內翻、橈骨頭半脫位或脫位、肱橈關節脫位、下尺橈關節分離、腕關節尺偏畸形等，統稱為尺骨骨干續連癥，直接影響到肘關節、腕關節和前臂的旋轉功能等[2]。自2009年3月至2017年6月我院共收治10例尺骨骨干續連癥患兒，應有單臂可延長外固定器（Orthofix外固定器）予尺骨逐漸延長法治療，取得了滿意效果。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：本組10例，均為前臂尺骨短縮、腕關節尺偏、肘內翻患兒，其中男8例，女2例，年齡5～13歲，尺骨短縮長度35～55 mm（平均41 mm），均為單側前臂受累，左側7例，右側3例，隨訪時間3個月～5年。根據前臂HME分型，本組病例7例為Ⅱa型，3例為Ⅱb型。

1.2 治療方法：本組病例運用單臂可延長外固定器Orthofix外固定器（上海康定醫療器械公司）行尺骨延長，并切除尺骨遠端瘤體。術前行雙側尺橈骨正側位X線片，了解雙側前臂不等長情況。手術方法：選擇氣管插管全麻，留置導尿。于尺骨遠端，以瘤體表面為中心行縱向切口，切口皮膚及皮下組織，骨膜下顯露瘤體，用骨刀于瘤體基底部盡可能完整切除腫瘤，注意保護尺骨遠端骨骺。于尺骨遠近兩端，運用C臂透視定位，垂直于尺骨的縱軸，在同一平面置入兩組各2枚相互平行的螺紋針，并要求穿透尺骨雙側骨皮質。于尺骨中段兩組螺紋針之間用線鋸截斷尺骨，處分止血后逐層閉合切口。安裝Orthofix骨外固定器于螺紋針針尾。術后1周開始行尺骨延長，每天延長1 mm（螺帽旋轉360°），分4次延長，同時行患肢功能鍛煉。針道滴75%酒精每日3次，每月復查X線片觀察尺骨延長速度、方向及斷端骨痂生長情況。延長到術前設定長度，并完全矯正肘內翻及腕關節尺偏畸形后停止延長，待尺骨延長段骨性愈合后拆除外固定支架[3]。

2 結 果

10例尺骨均延長35～55 mm（平均41 mm），截骨處均骨性愈合，術后12～14 d出院。本組病例均獲得隨訪，平均隨訪時間為（3個月～5年），瘤體切除后均無復發。肘內翻畸形及腕關節尺偏畸形得到糾正前臂旋轉功能改善，旋前平均增加15°，旋后平均增加18°。腕關節及肘關節功能明顯改善。術后針道無明顯紅腫疼痛，均無感染、骨不連及血管神經損傷等并發癥。

3 討 論

發病機制及臨床特點 遺傳性多發性骨軟骨瘤（hereditary multiple exostoses，HME）是一種常染色體顯性遺傳性的良性腫瘤，占骨軟骨瘤的12%。位于四肢長管骨的干骺端或扁平骨表面，有軟骨帽覆蓋的良性腫瘤，又被稱為骨疣。瘤體基底部形態分為兩種一種較窄小，另外一種則較寬大[4]，從19世紀開始關于本病的臨床癥狀陸續被報道，Jaffe等從病理學上將本病和內生軟骨瘤（Ollier 病）相鑒別，到20世紀90年代初逐步發現腫瘤形成與EXT基因突變有關[5]。HME患者有30%～60%的可出現不同程度的前臂畸形，生長在尺骨遠端的遺傳性多發性骨軟骨，常常會導致前臂畸形，如尺骨彎曲、尺骨短縮，肘內翻、橈骨頭半脫位或脫位、肱橈關節脫位、下尺橈關節分離、腕關節尺偏畸形等，可能與尺骨遠端橫截面積較小、縱向生長能力較強以及瘤體發病率較橈骨遠端高有關。

既往單純骨軟骨瘤切除術，復發率高達36.4%，前臂旋后功能略有改善，但肘關節屈伸功能及前臂旋前功能均不能有效改善。有學者運用尺骨截骨并自體髂骨植骨一次延長尺骨的方法治療HME前臂畸形，因延長過快過長增加了血管神經損傷風險[6]。運用Ilizarov環形外固定予尺骨延長，需要多針多平面固定，結構復雜、操作難度大，基層醫院的骨科醫師難以熟練掌握，也增加了神經血管損傷及感染的風險。現階段，對于HME前臂畸形的治療目的國內外多數學者認為是糾正前臂畸形，改善腕關節及肘關節關節功能，手術切除瘤體，減少對尺骨遠端骨骺發育的影響。運用本方法行尺骨延長與瘤體切除，可以通過延長尺骨矯正前臂彎曲、短縮畸形，進而矯正腕關節尺偏及肘部畸形，又可以清除瘤體，解除瘤體對尺骨遠端骨骺的擠壓，恢復尺骨遠端骺板的生長潛能，使尺骨能夠自然生長。單臂可延長Orthofix 外固定器相對Ilizarov環形外固定器而言，更具有美觀，對患兒日常活動影響小，手術操作相對簡便，基層及年輕醫師易于掌握。手術器械價格相對實惠，患兒家屬更容易接受等特點。本組病例運用本方法治療均取得較滿意效果，尺骨截骨處均達到骨性愈合。術后前臂旋轉功能明顯改善，肘內翻畸形及腕關節尺偏畸形得到有效糾正，相應關節功能較術前明顯改善。

手術時機的選擇一般8～12歲最佳[7]，具體應視病情而定。畸形相對較輕或病情發展遲緩，可適當推遲手術年齡而對于畸形較重、發生早且進展快的患兒，手術可在提前手術年齡，在骨骼發育成熟前進行，術后注意畸形復發。行瘤體切除時，應注意保護尺骨遠端骨骺，以免影響尺骨遠端的發育。尺骨延長時，應注意延長速度，本組病例術后1周開始行尺骨延長，每天延長1 mm（螺帽旋轉360°），分4次延長，每次延長0.25 mm，對尺骨局部微循環血流量影響很小[8]，延長速度過快或過慢，均不利于尺骨延長。

綜上所述，運用單臂可延長外固定器治療尺骨干骨干續連癥，具有美觀、微創、手術簡便易，術者掌握、術后易于護理，治療效果顯著等優點。筆者最后想強調和說明的是，上述的治療方法是臨床的早期結果，以及所討論的這些問題，只是作者開展單臂可延長外固定器治療尺骨骨干續連癥的初步體會和有限的經驗，隨著病例增多和隨訪時間延長，可能會發現一些新問題需要我們解決，相信在解決問題之后，也使會本手術方法更加成熟，可以在基層醫院廣泛開展。

參考文獻

[1] 李玉嬋,王志剛,王劍,等.遺傳性多發性骨軟骨瘤基因型和臨床表型相關性分析[J].中華小兒外科雜志,2011,32(10):769-773.

[2] 吉士俊,潘少川,王繼盂.小兒骨科學[M].濟南:山東科學技術出版社:2001:268-283.

[3] 郭永成,邢光衛,董延召,等.尺骨延長聯合瘤體切除治療兒童遺傳性多發性骨軟骨瘤尺骨短縮畸形近期效果觀察[J].臨床誤診誤治,2015,28(7):98-101.

[4] 李玉嬋.遺傳性多發性骨軟骨瘤研究進展[J].臨床兒科雜志,2016,34(3):232-236.

[5] Stieber JR,Dormans JP. Manifestations of hereditarymultiple exostoses [J]. J Am Acad Orthop Surg,2005,13(2):110-120.

[6] 劉振江,張立軍,馬瑞雪,等.髂骨植骨尺骨延長治療多發性骨軟骨瘤前臂畸形的療效評價[J].中國矯形外科雜志,2005,13(13):990-992.

[7] 沈陽,顏景斌,黃英,等. Orthofix 外固定器治療兒童骨干續連癥四肢畸形的療效分析[J].中國醫藥導刊,2014,16(1):1-2.

[8] 高質鋼.不同延長速度對延長肢局部血流量及骨愈合的影響[D].重慶:第三軍醫大學,1992.