成人先天性膽總管囊腫的外科診治分析

余 斌

（沈陽市第一人民醫院普外科，遼寧 沈陽 110000）

先天性膽總管囊腫，又稱先天性膽管擴張癥，是最常見的一種膽道畸形。其中20%～25%的患者在成人期出現典型的臨床表現方得以確診[1]。我院2005年1月至2015年12月共收治30例，現就其診斷、治療方法與效果進行回顧性分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：全組30例，女23例，男7例。年齡25～71歲，平均32歲。26例有上腹部疼痛病史，19例有黃疽，10例右上腹腫塊，而同時有腹痛、腹部腫塊和黃疸“三聯癥”者10例。病程9個月～30年。30例均行彩超和CT檢查，其中24例行MRCP檢查，1例行ERCP檢查。術前診斷明確診斷膽總管囊腫

1.2 手術方法：30例手術患者依Flanigan分型：Ⅰ型27例行膽總管囊腫切除或黏膜剝離+肝總管空腸端側Roux-en-Y吻合術，Ⅱ型（膽總管憩室型）1例和Ⅲ型（膽總管末端膨出）1例行囊腫切除、膽管修補、T管引流，Ⅳ型（肝內外膽管擴張）1例為膽總管合并肝左外葉膽管擴張行肝膽管空腸Roux-en-Y式吻合，Ⅴ型（肝內膽管囊狀擴張）病0例。

2 結 果

術后常規給予抗菌、護肝及營養支持治療。術后發生膽腸吻合口漏膽2例，膽管炎1例，切口感染3例，均經保守治療治愈，常規病理學檢查結果未發現癌變病例。所有患者在術后，均痊愈出院。

3 討 論

先天性膽管擴張癥（congenital choledochal cyst，CCC）又稱先天性膽管囊腫，是一種以肝內和（或）肝外膽管囊狀擴張為特點的先天性膽道疾病。以女性發病為主，嬰幼兒、兒童常見，女性患病為男性3～4倍。先天性膽總管囊腫的病因還不十分清楚。其中以Babbitt提出的先天性胰膽管合流異常學說被多數學者認可，Lenriot等報道胰膽管先天異常發生率為91.7%[2]。該異常是指膽總管和胰管的異常匯合，在十二指腸壁外形成較長的共同通道，導致胰管內壓力增高，胰液反流至膽管，且反復的胰液逆流膽管內，引起膽管化學和炎癥性改變，破壞膽管壁的彈性，使膽管壁張力下降而擴張，嚴重者甚至癌變。此外，還有先天性膽管上皮異常增殖、神經發育異常，病毒感染等學說。

先天性膽總管囊腫患者常見的癥狀主要有腹痛、腹部腫塊和黃疸“三聯癥”，但患者就診時往往只有一種或兩種癥狀。輔助檢查彩超、CT、MRCP基本可以明確診斷，其中MRCP因其無創、高準確性，還有對診斷可能伴發的膽道腫瘤及膽道結石的高靈敏度，而成為先天性膽管囊腫診斷的金標準[3]，但有時還需進一步行增強CT掃描或ERCP除外腫瘤的可能性。

由于囊腫的存在，極易導致膽汁排泄不暢、膽道感染、結石形成。囊腫易發生癌變，發生率為10%～20%，并且癌變后的預后較差[4]，因此，先天性膽總管囊腫一旦診斷明確，就應該盡早手術，避免囊腫癌變，對患者預后也有很大好處。由于先天性膽總管囊腫的分型不同，故采用的手術方式也不相同，由于Ⅰ型最為常見，約占90%[5]，因此我們重點討論Ⅰ型，主要采用囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術，基本原則是盡可能徹底切除囊腫，囊腫的下部切除時盡可能低位，殘端膽管應縫閉，同時避免胰管損傷，吻合口足夠大，避免術后縮窄，行黏膜剝離過程中，囊腫分離困難時，可先橫斷囊腫掀起后壁，并隨時用副腎素鹽水紗布壓迫黏膜下滲血。膽腸吻合口術后膽總管有自然回縮的過程，為防止吻合口狹窄，切除近段時應預留少許囊性組織以供吻合，使肝總管斷端成為喇叭口狀。先天性膽總管囊腫由于胰液反流反復刺激膽管，導致膽管炎癥也反復發作，膽總管后壁往往由于粘連，密不可分，此時不應強行分離，未防止損傷門靜脈，可殘留少許囊壁組織，使用2.5%碘酊或3%石碳酸對后壁黏膜燒灼破壞，對于遠端囊腫，既要保證胰液引流通暢、胰管開口不受損傷，同時盡量切除囊腫或囊壁內膜。游離遠端宜在胰腺與囊腫之間的疏松組織層內進行，如粘連較重，完全切除囊腫困難時，可先行切斷囊腫，操作時在囊腫內進行，剝離囊腫黏膜層，不要求囊腫完全切除，可保留外層與周圍組織的粘連部分，如囊腫位置特別低，甚至遠端低至胰腺段或十二指腸段，常規進行膽總管囊腫切除，在囊腫的外壁進行剝離切除時極有可能損傷胰管，導致術后胰漏，這時可預留下端囊腫壁1 cm左右，用碘酒燒灼囊腫殘端內壁，荷包包埋殘端。Ⅱ型：囊腫局部切除、T管引流簡單有效。而Ⅲ型：多選擇為內科內鏡下切除或囊腫去頂術。Ⅳ型：有學者認為部分肝內膽管擴張是肝外膽管擴張的向肝內膽管的進一步擴張延續，患者在切除肝外囊腫3～6個月后，肝內膽管擴張可有所減輕，因此可行肝外囊腫切除，肝膽管空腸Rouxen-Y式吻合，本組1例行實施此手術方式，術后回訪3個月，患者癥狀有所改善。Ⅴ型：對肝內多發囊腫的Caroli病的治療目前仍無有效方法，可考慮采用肝移植。

先天性膽總管囊腫的治療近年來已經有了很大的進展，治療效果也大大提高，早期文獻報道中均是采用非手術方法，治療效果極差，患者常因并發癥的出現而死亡，外科手術的介入，對患者的生存率及生活質量有了明顯的改善。囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術為先天性膽總管囊腫的首選術式，是目前國內外治療先天性膽總管囊腫的主要治療方案。先天性膽總管囊腫病例越來越多，一旦明確診斷，應早期手術治療。爭取早期診斷、明確分型和手術治療。為患者帶來最佳的治療效果。

[1] 陳進東,何盛昱,張治林.11例成人先天性膽總管囊腫術后療效分析[J].醫學理論與實踐,2009,22(8)：950-951.

[2] Lenriot JP,Gigot FJ,Fagniez PL,et al.Bile duct cysts in adults：AMultiinstitutional retrospective study[J].Ann Surg,1998,228(2)：159-166.

[3] 陳建敏,徐澤寬,錢祝銀,等.成人先天性膽總管囊腫的診斷和治療[J].中華消化外科雜志,2012,11(5)：440-443.

[4] Ohashi T,Wakai T,Kubota M,et al.Risk of subsequentbiliary malignancy in patients undergoing cyst excision for congenital choledochal cysts[J].J Gastroenterol Hepatol,2013,28(2)：243-247.

[5] 陳孝平,汪建平.外科學[M].8版.北京：人民衛生出版社,2013：452.