1例肺囊性纖維化兒童的護理

盧婉玲 楊佩珊 劉衛娟

（廣州醫科大學附屬第一醫院兒科 廣東 廣州 510120）

囊性纖維化（cystic fibrosis，CF）為一種常染色體隱性遺傳病，由編碼囊性纖維化跨膜傳導調節因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR）蛋白的第7號常染色體上的基因突變所致[1]。其臨床表現主要為：慢性咳嗽、咯大量黏痰、反復發作的肺部感染、脂肪瀉、生長發育遲緩和男性不育等。CF是歐洲和北美洲高加索人種中最常見的遺傳性疾病之一，發病率達1/2000，而亞洲人中少見[2]。2018年2月，我院收治1例肺囊性纖維化兒童，入院后根據患兒情況給予抗炎、化痰、霧化等積極治療及有效排痰、營養支持、運動康復等護理措施，患兒病情好轉出院。現將個案護理經驗總結如下。

1.臨床資料

患兒，女，8歲，因“咳嗽、咳痰8年，氣促4年”入院。患兒8年前（6月齡，2010年）無明顯誘因反復出現咳嗽，咳出較多白色泡沫樣痰，晨起為著，與運動無明顯關系，咳嗽明顯時，可見口唇發紺，無嘔吐，無腹痛、腹瀉。4年前（2014年）起咳嗽加重，痰轉為黃色，出現氣促。多次在當地醫院以“重癥肺炎”，“支氣管擴張，營養不良”進行治療。2018年2月因“咳嗽，咳痰氣促加重”來我院，擬重癥肺炎，支氣管擴張，變應性支氣管肺曲霉菌癥住院治療。入院后查體：脈搏154次/分，呼吸60次/分，血壓85/49mmHg，SaO286%～88%（吸空氣下），SaO294%～96%（吸氧情況下，氧流量為3L/min），體重14kg，身高107cm。患兒精神欠佳，營養不良貌，強迫端坐體位，呼吸促，三凹征（+），雙肺呼吸音粗，可聞及較多固定濕啰音，心（-），舟狀腹，皮下脂肪消失，杵狀指趾。入院后汗氯試驗及單基因遺傳病基因檢測報告，提示：在受檢者中檢出CFTR致病基因 c.1766+5G＞T（Het）和 c.3197G＞A（P.Arg1066His;Het）。患兒既往生長發育較正常同齡兒落后，1月時有“濕疹”病史。曾祖母及爸爸的叔叔均有“哮喘”病史。

住院期間給予美平，阿米卡星，伏立康唑等抗感染、激素和小劑量阿奇霉素治療，并給予有效排痰、營養支持、運動康復等護理之后，癥狀好轉出院，出院后規律使用激素和小劑量阿奇霉素治療。

2.護理

2.1 制定有效排痰方案

2.1.1 入院當天：主管醫生與主管護士進行聯合查房，重點評估患兒的咳嗽咳痰能力及咳嗽程度，咳痰的量及性狀，呼吸困難及聽診呼吸音情況。由主管護士圍繞囊性纖維化的定義及臨床表現、有效咳嗽及排痰方法對患兒及家屬進行健康宣教。護士向患兒及家屬詳細介紹拍背及有效咳嗽的具體方法[3]：①深呼吸及縮唇呼吸：教會患兒用鼻吸氣，吸氣時腹部抬高，深吸氣后憋氣2s，然后撅嘴慢慢呼氣。②有效咳嗽：患兒進行深吸氣后屏住呼吸，再爆破性進行咳嗽，將氣管內的痰液排出。③體位引流：利用重力作用使肺內和支氣管內的分泌物沿著支氣管、氣管走向排出體外。④胸背部叩拍：拍背者將五指并攏成空心狀，利用手腕的力量在胸背部順著支氣管走向（從下到上，從外向內）進行叩拍。

2.1.2 入院后第1天：主管護士執行或協助患者完成相關檢查，包括血氣分析、肺功能、胸部影像學等。對患兒進行健康宣教：按有效排痰、有效咳嗽方法、高滲鹽水霧化誘導排痰、胸部物理治療、負壓吸痰的順序進行指導干預：①其中誘導排痰先對患兒進行高滲鹽水霧化，誘導痰液分泌，霧化液由10%氯化鈉溶液1ml和滅菌注射用水1ml組成，每次霧化時間為10min，每天一次；②高滲鹽水霧化后進行有效咳嗽指導，咳出痰液；③之后在進行異丙托溴銨250ug、沙丁胺醇250mg、布地奈德1mg及生理鹽水1ml霧化，每次霧化時間為10～15min，每天三次；④霧化后進行胸部物理治療，采用醫用振動排痰機（淄博芙萊特PTJ-7578），在患兒背部按照自下而上、由外向內的順序進行，每次10～15min，每日2次。在胸部治療完成后，重復有效咳嗽動作。之后，護士每日查看患兒及家屬對有效排痰技巧掌握情況，反復指導患兒及家屬。觀察痰液的顏色、性狀、量的變化，如為紅色血痰、黃色稠痰，量增多等情況應及時告知醫生，及時處理。

2.1.3 住院過程中，主管護士每日指導患兒完成有效咳嗽、誘導排痰、霧化吸入、胸部物理治療、負壓吸痰護理。

2.2 給予高營養支持，保證營養供應

囊性纖維化患兒因長期慢性患病，機體消耗過多，常伴有營養不良。因此，營養支持的原則是給予患兒高熱量、高脂肪、高蛋白、高維生素及微量元素飲食，保證患兒足夠的營養需求，以供患兒的生長發育。根據患兒的情況，由營養科醫師和兒科醫師共同制定患兒的營養支持方案，定期監測患兒的營養支持方案執行狀況，比如生長指數的監測（身高、體重、體重指數等）、飲食日記的記錄情況等。入院后查體患兒體重為14kg，根據中華人民共和國衛生行業標準WS/T 456-2014《學齡兒童青少年營養不良篩查》，患兒的正常體重應為24kg。患兒發育較同齡兒童遲緩，營養不良。責任護士對患兒及家屬進行飲食營養健康教育，嚴格執行由營養科醫師和兒科醫師共同制定患兒的營養支持方案，保證患兒均衡營養，合理控制糖類、脂肪、蛋白質的比例。通過實施飲食計劃，患兒出院時體重增加3kg。

2.3 運動康復

運動訓練可以通過增強患兒的心肺功能、體力及呼吸肌力量從而改善患兒的生活質量。通過肺功能檢查發現患兒肺功能下降，責任護士依據患兒目前的氧氣耐受情況及活動耐力情況為其制定了運動訓練計劃。從入院后第2周開始，患兒在低流量吸氧情況下，血氧飽和度維持在95%以上，因此，指導患兒及家屬開始進行適當的運動鍛煉。在護士或家屬的陪伴下，先在病房內，每日下床活動10～20分鐘，活動期間觀察患兒的生命體征情況，尤其觀察患兒是否有缺氧等發生。如果運動期間患兒生命體征平穩的話，則一周后每隔1日在病區走廊內進行1次6min的步行訓練，運動量的控制以心率在120～130次/min為宜。因患兒需要輔以低流量的氧療完成運動訓練，步行速度應較慢，運動過程中需要休息1次，反復訓練一周。從第4周開始患兒步行速度較前加快，能一次完成6min的步行鍛煉，中途無需休息，直至出院。出院前患兒活動耐力較前明顯增高，脫離氧的情況下運動時，除慢走外，還能上、下一層樓梯，活動時患兒未出現氣促、缺氧等情況。

2.4 疾病自我管理指導

自我管理是指在應對慢性疾病的過程中發展起來的一種管理癥狀、治療、生理和心理社會變化以及做出生活方式改變的能力，其中自我效能是自我管理發揮作用的機制[4]。它是用于慢性疾病管理的有效方法之一[5]。患兒的自我管理是疾病管理的重要部分，CF病人治療包括抗感染治療，激素治療，高熱量、高脂肪、高蛋白、高維生素的飲食攝入，胸部物理治療，霧化吸入治療等，這一系列治療、護理措施需要患兒及家屬進行積極自我管理，只有積極配合治療及護理，才能取得好的治療效果。通過與患兒家屬交流，醫護人員發現患兒家屬缺乏CF疾病相關疾病知識及護理技能。責任護士及主管醫生聯合為其制作了CF疾病自我管理知識手冊，主要包括CF疾病知識（病因、臨床表現、治療及預后）；家庭氧療知識；出院后營養支持方案；胸部物理治療、呼吸肌鍛煉和肢體功能鍛煉方案。其中呼吸肌鍛煉為指導患兒進行縮唇呼吸和腹式呼吸，每日4次，可分別采用臥、坐、立位練習[3]。出院后要求患兒繼續進行腹式呼吸鍛煉：指導患兒全身肌肉放松，一只手置于腹部，另一只手置于上胸部。吸氣時腹部膨隆向外突出，呼氣時腹部內陷，呼出全部氣體，每次10～15min；運動訓練等。督促患兒及家屬每日對著自我管理知識手冊的部分內容進行學習，出院前患兒及家屬熟練掌握手冊內容，具備一定的應急處理能力。同時向家屬介紹患兒出院后一個和諧安定的居住環境的重要性，指導家屬積極面對患兒的疾病，為患兒以樂觀開朗的態度去生活做出榜樣，指導家屬多協助患兒進行力所能及的勞動，繼續在家開展學業教育，轉移患兒對疾病的注意力，樹立獨立自強的信心，改變不良情緒，促進疾病的恢復。

3.小結

CF病變，是一種兒童的慢性肺部疾病，可反復引起呼吸道感染，最終累及患兒全身臟器多個系統，醫護人員應全面評估CF患兒的病情及進展，主管護士應根據患兒的病情進展制定針對性的護理措施，制定個體化的護理方案，幫助患兒痰液的排出及呼吸功能的鍛煉、運動功能的鍛煉，改善其生活質量及預后。