胰腺原發性平滑肌瘤一例

蒯玉嫻 盧定友

患者男性，47歲。因“腹痛腹脹3 d”入院。體檢：皮膚、鞏膜無黃染，右下腹壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及。入院后全腹部增強CT見胰腺尾部稍低密度占位，3.0 cm×3.7cm，動脈期輕度不均勻強化，門靜脈期及延遲期進一步均勻性強化；闌尾顯示不清，回盲部見炎性滲出及液性密度影。影像學診斷為胰尾部占位，胰腺神經內分泌腫瘤可能；闌尾炎伴包裹性積液。實驗室檢查肝功能及CEA 、CA19-9均在正常范圍。臨床診斷為胰尾占位、闌尾炎，予以抗炎治療。10 d后復查CT提示胰腺尾部占位，闌尾增粗，盆腔少許炎性滲出。血常規正常。經臨床討論，闌尾炎暫不需手術；胰尾部占位因性質不明，擇期手術。術中見胰尾部近脾門處腫塊，4.0 cm×4.0 cm×3.0 cm，灰白色，質硬，行胰尾部聯合脾切除術。術后病理見腫塊由大量梭形細胞構成，無異常核分裂象，未見出血、壞死。免疫組化：SMA(+)、Desmin(+)、Vimentin(+)、cytokeratin(-)、S-100(-)、Dog-1(-)、CD117(-)、CD34(-)、ER(-)、PR(-)、Ki67(<1%)。診斷為胰腺原發性平滑肌瘤。術后隨訪12個月，患者一般情況良好，未復發。

討論平滑肌瘤為一種常見的間葉源性良性腫瘤，好發于子宮、胃腸道及其他軟組織。2000年日本學者Nakanura等[1]首次報道胰腺原發性平滑肌瘤，其組織來源尚未明確。有學者[2]認為，胰腺原發性平滑肌肉瘤起源于較小胰管或胰腺內血管壁，推測胰腺原發性平滑肌瘤可能與其起源相仿。

胰腺原發性平滑肌瘤多為實性腫塊，鏡下見大小一致的梭形細胞呈縱橫交錯的束狀排列，細胞無或少量有核分裂象，多無出血、壞死。免疫組化示SMA和Vimentin陽性[1]。CT表現為胰腺內稍低密度影，邊界較清，動脈期呈輕度不均勻強化，以邊緣強化為主，門靜脈期及延遲期顯著均勻強化，強化程度與正常胰腺組織相仿或高于正常胰腺組織。張濤和李紹東[3]報道胰腺原發性平滑肌瘤MRI表現為胰腺結節性病灶，邊界清晰，呈稍長T1、長T2信號影，信號不均，增強后不均勻強化，DWI示病灶擴散明顯受限，呈高信號。

胰腺原發性平滑肌瘤應注意與以下疾病相鑒別：(1)胰腺神經內分泌腫瘤：功能性腫瘤伴有獨特的激素綜合征，無功能性腫瘤的血液測定或組織切片仍顯示激素水平升高。影像表現為實性密度(信號)，邊界清晰，可出現囊變、壞死，增強后顯著強化，信號高于周圍胰腺組織[4]。(2)胰腺實性假乳頭狀瘤：好發于年輕女性，多為囊實性腫塊，邊界清楚，鈣化常見，增強后的強化程度始終低于正常胰腺實質[3]。(3)良性轉移性平滑肌瘤：幾乎都發生于女性，多有子宮平滑肌瘤手術史，轉移部位以肺多見，瘤組織表達ER和PR[5]。

本例患者及此前多數病例報道采用手術切除原發病灶，但Sato等[6]提出術前使用超聲內鏡引導下細針穿刺活檢胰腺病灶，病理及免疫組化證實為胰腺原發性平滑肌瘤者可隨訪觀察，避免手術創傷。