I型馬德龍病的CT影像診斷

孫微 華奇峰 方軍杰 金中高＊

·檢測診斷·

I型馬德龍病的CT影像診斷

孫微 華奇峰 方軍杰 金中高＊

目的 探討Ⅰ型馬德龍病的CT影像診斷及鑒別診斷。方法 回顧分析6例Ⅰ型馬德龍病患者的CT影像學資料及臨床資料。結果 CT影像表現為較廣泛、彌漫分布的均一對稱的無包膜脂肪組織低密度影，大多數患者脂肪組織沉積部位在枕部、頸項部、肩背部、鎖骨上及胸骨上區域等，其中2例氣管及肌肉等被脂肪組織壓迫移位及形態改變；臨床上5例患者具有酗酒史，1例否認酗酒史；平均年齡（54.5±13.4）歲；2例BMI＜18.5kg/m2，為低體重；肝功能異常3例；甲狀腺功能減低1例；夜間睡眠打鼾3例；手術2例，恢復良好，無復發。結論 CT可清晰顯示Ⅰ型馬德龍病廣泛分布的脂肪密度組織及其與周圍組織關系，結合臨床資料，CT在Ⅰ型馬德龍病的診斷及鑒別上具有重要價值。

馬德龍病 CT 脂肪組織

Objective To study the diagnosis and differential diagnosis of type Ⅰ Madelung's disease by CT imaging. Methods The CT imaging and clinical data of 6 patients with typeⅠMadelung's disease were retrospectively analyzed. Results CT imaging showed no capsule adipose tissue density that was distributed widely and diffusely，most patients with adipose tissue deposition in the occipital，neck，shoulder，supraclavicular and sternal area，etc；of which 2 cases，trachea and muscle were compressed by adipose tissue that displacement and morphological changes；5 patients had alcohol history，1 patient had no history of alcoholism. The average age was 54.5±13.4 years old；2 cases of low weight that BMI less than＜18.5kg/m2；3 cases of abnormal liver function；thyroid function decreased in 1 case；nocturnal sleep snoring in 3 cases；2 cases of surgery with a good recovery and no recurrence. Conclusion CT can clearly show the widely distributed adipose density tissue of type I Madelung's disease，it also shows that the relationship with the surrounding tissue. Combined with the clinical data，it is signif i cance value in the diagnosis and differential diagnosis of type I Madelung's disease.

Madelung's disease Adipose tissue

馬德龍病（Madelung’s 病），又稱良性對稱性脂肪瘤病（benign symmetric lipomatosis，BSL），是一種脂肪代謝障礙引起的脂肪組織對稱性廣泛沉積于頸項肩部的皮下淺筋膜間隙和/或深筋膜間隙的良性疾病［1］。臨床上一般將馬德龍病分為3種類型，本文回顧性分析6例Ⅰ型馬德龍病CT影像學資料。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2014年4月至2016年10月本院臨床證實為I型馬德龍病6例，均為男性，年齡45～64歲，平均年齡（54.5±13.4）歲。5例有酗酒史，均＞30年，吸煙史＞20年，其中伴有肝硬化及肝癌介入術后1年1例，甲狀腺功能減低1例。依據BMI（Body Mass Index）作為衡量患者體質標準，其中超重1例，肥胖1例，低體重2例，正常2例。肝功能異常3例，甲狀腺功能減低1例，夜間睡眠打鼾3例。6例患者中2例接受外科手術治療，病理檢查結果均為纖維脂肪組織瘤樣增生。

1.2 方法 6例均行頸部CT平掃，其中3例加以增強檢查，頸部CT檢查均采用德國Siemens SOMATOM definition 64排雙源CT，掃描參數：120kV，150mA，準直0.6 mm×64，螺距1.0；患者取仰臥位，掃描范圍從顱底至主動脈弓下緣，層厚5mm，層距5mm，將原始圖像拆薄至3.0mm間隔進行矢狀位及冠狀位重建。1名醫師及1名主任醫師共同分析CT圖像，觀察脂肪病變的分布、部位、密度、對稱性及并發癥。

2 結果

CT表現為皮下及肌間隙均一的脂肪組織低密度影，其內可見大量索條狀高密度影，對稱性分布，無包膜，未見確切腫塊及鈣化密度。6例患者頸項部、后枕部、肩背部均見廣泛脂肪組織沉積，其中3例患者鎖骨上區域及胸骨上區域亦見脂肪沉積，1例深入胸鎖乳突肌、斜方肌、頸三角區域、腮腺區域等；增強后脂肪組織未見確切強化。其中2例患者氣管受壓，周圍肌肉受壓移位變細。見圖1。

圖1 馬德龍病患者CT平掃

3 討論

馬德龍病由Brode在1846年首次報道［1］，是一種脂肪代謝障礙引起的脂肪組織對稱性廣泛沉積于頸項肩部的皮下淺筋膜間隙和/或深筋膜間隙的良性疾病，其具體發病機制尚不明確，但其發病多與長期酗酒密切相關，也有文獻報道患者無飲酒史［2-3］，本文其中一例患者否認飲酒史。近來Enzi報道［4］，褐色脂肪組織線粒體功能紊亂，某部分腎上腺素缺失，導致脂質分解障礙，發展為馬德龍病。在地中海地區發病率最高，多發于中年男性［5］。部分患者同時伴有肝病、高血壓、高膽固醇血癥、高尿酸血癥、甲狀腺功能減退，而這些疾病常與過量飲酒有關系。臨床上一般將馬德龍病分為3種類型：I型主要發生在男性，病變脂肪組織主要集中在頸項部、上背部、雙肩部及雙上臂等，典型者呈“牛頸征”外觀；Ⅱ型主要病變部位在上背部、三角肌區域、上臂、臀部及大腿上部等區域，呈“大力水手”外觀，部分患者有上腹部脂肪堆積，男女發病比例為1：1，無明顯性別傾向；Ⅲ型為先天性軀干周圍脂肪堆積［6］。臨床上以I型馬德龍病最為常見，本資料6例患者均為I型馬德龍病，符合I型的脂肪組織分布及特點。

I型馬德龍病主要與以下疾病鑒別：（1）肥胖：馬德龍病與肥胖的脂肪組織均累及皮下淺筋膜間隙和/或深筋膜間隙，但馬德龍病的脂肪組織較局限沉積于好發部位，與一般肥胖患者脂肪易堆積在腹部、臀部不同，另據文獻報告，I型馬德龍病患者常合并低體重［7］，而本資料馬德龍病患者依據WHO 定義的BMI標準，僅2例為低體重，與文獻不符，可能與收集病例較少有關。（2）頸部多發性脂肪瘤，馬德龍病為大量無包膜增生脂肪組織，CT密度較均勻，可見索條狀纖維間隔，病變呈左右對稱，脂肪組織內可見鈣化及骨化，而脂肪瘤的瘤周可減較薄的包膜，其內可見結締組織或血管影像，病變常不對稱。（3）脂肪肉瘤，脂肪肉瘤的典型CT表現是含脂肪密度的軟組織腫塊，最常見的高分化型脂肪肉瘤內含大量的成熟脂肪組織，占腫瘤體積＞75%，但相對馬德龍病，非脂肪成分仍較多，增強后不均勻強化［8］。CT可廣泛顯示I型馬德龍病的異常脂肪組織的分布、形態及與周圍組織間關系，對診斷與鑒別診斷有顯著作用。

馬德龍病是一種良性病變，但也曾有文獻報道有惡變可能［9］。隨著頸項部脂肪緩慢進行性增多，CT可明確顯示病變累及范圍，壓迫周圍組織及程度，如氣管、食管、血管和頸部肌肉，造成一系列并發癥，本組患者中2例氣管受壓，周圍肌肉受壓移位變細嚴重，行外科手術治療，恢復良好，無復發征象。

［1］ Brodie BC. Lectures Illustrative Of Various Subjects In Pathology And Surgery. London, Longman, Brown, Green and Longmans：1846. Lecture XIV： On fatty or Adipose Tumors, pp. 275-282.

［2］ 李文,陳盡歡,辜德英,等.頸部對稱性脂肪瘤的診治. 華西醫學.2011(03).

［3］ Suresh Chandran CJ, Godge YR, Oak PJ, et al. Madelung’s disease with myopathy. Ann Indian Acad Neurol, 2009, 12(2)： 131-132.

［4］ Enzi G, Busetto L, Sergi G. Multiple symmetric lipomatosis： a rare disease and its possible links to brown adipose tissue. Nutr Metab Cardiovasc Dis, 2015, 25(4)： 347-353.

［5］ Plummer C,Spring PJ. Multiple Symmetrical Lipomatosis-Amitochondrial disorder of brown fat.Mitochondrion, 2013,13(4)：269-76

［6］ Donhauser G, Vieluf D, Ruzicka T, et al. Benign symmetric Launois-Bensaude type Ⅲ lipomatosis and Bureau-Barrière syndrome. Hautarzt, 1991, 42(5)： 311-314.

［7］ Enzi G.Multiple symmetric lipomatosis： an updated clinical report.Medicine. 1984, 63(1)：56-64

［8］ Murphey MD, Arcara LK, Fanburg-Smith J. Imaging of Musculoskeletal Liposarcoma with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics, 2005,25(5)：1371-1395.

［9］ Eric SY, Anil TA, Ann DK,et al. Head and Neck Cancers Associated With Madelung’s Disease. Annals of Surgical Oncology. 1999 (4).

華美研究基金（2015HMKY05）

315013 浙江省寧波市第二醫院