臍尿管退化不全累及子宮一例

林觀生，馬周鵬，李娟

(上海市金山區中西醫結合醫院放射科1、婦產科2，上海 201501)

臍尿管退化不全累及子宮一例

林觀生1，馬周鵬1，李娟2

(上海市金山區中西醫結合醫院放射科1、婦產科2，上海 201501)

臍尿管；子宮；退化

臍尿管一般出生前已退化閉鎖成無功能的纖維條索，由臍部延伸至膀胱頂。當臍尿管退化不全時可以導致囊腫、憩室、腫瘤等多種病變[1]。經查閱文獻未有臍尿管退化不全累及子宮相關報道，本文就我院收治的一例退變不全的臍尿管累及子宮病例的臨床及CT資料進行回顧性分析，報道如下：

1 病例簡介

患者，女，36歲，已婚，因“下腹墜痛不適3年，加重半個月”于2015年6月22日入院。發病來無發熱，無腹瀉、腹脹，也無肉眼血尿、尿頻、尿急等其他癥狀。既往不孕史9年。體格檢查：下腹正中輕度壓痛，無反跳痛，腹部未觸及明顯包塊。婦科檢查：陰道通暢，內無異常分泌物，宮頸光滑，無觸血，子宮后位，觸診不滿意，兩側附件未觸及包塊。實驗室檢查：血、尿、大便常規及肝、腎功能、血液生化指標均正常，腫瘤指標CA19-9、CA125及CEA均正常。下腹部B超示：子宮中后位，宮體形態較規則，大小約4.7 cm×4.2 cm×5.3 cm，回聲尚均勻，底前壁見條索樣中等回聲向前上延及腹壁；子宮內膜厚約4 mm，宮頸延長，約6.3 cm；雙側附件未見異常；膀胱頂前壁見纖細條索樣稍低回聲向前上延及腹壁。

CT檢查：下腹部腹白線后方見一條索樣結構自臍部向后下延伸，下端增粗肥厚呈“喇叭口”樣，大部與子宮底前壁相延續，以重建矢狀面圖像顯示清晰；宮頸部狹長，宮底位置抬高且明顯向前向上牽拉，位置相對固定，增強條索樣結構較明顯持續強化，與子宮底部強化基本一致。膀胱頂前壁亦見少許纖細條索樣分支相連續，膀胱頂部向前上牽拉，位置相對固定（圖1～圖3）。CT診斷：臍尿管退化不全累及子宮。

手術、病理及術后隨訪：術中打開腹直肌前鞘，見臍尿管結構，上端較纖細，下端增粗肥厚，主要與子宮底前壁相延續，未與宮腔相通。子宮受牽拉變狹長，明顯向前上移位并位置相對固定，膀胱頂前壁亦見少許臍尿管纖細分支相連，頂部向前上牽拉。術中證實臍尿管退化不全并累及子宮，將臍尿管連同臍部完整切除。術后病理診斷：送檢組織內層為移行上皮，中間層為結締組織及外層為肌層的三層管狀結構，符合臍尿管組織學特點(圖4)。術后患者恢復順利，下腹墜痛不適癥狀消失，隨訪至6個月未出現其他不適，并于術后18個月懷孕產子。

圖1 CT平掃橫斷面見子宮底位置抬高(箭頭所示)；圖2 增強靜脈期橫斷面示子宮底部明顯強化，并被臍尿管結構牽拉向前上移位(箭頭所示)；圖3 增強靜脈期矢狀面顯示未退化的臍尿管下端增粗肥厚，與子宮底前壁相延續，子宮抬高，位置固定(箭頭所示)；圖4 鏡下見內層為移行上皮，中間層為結締組織及外層為肌層的臍尿管組織(HE×40)

2 討論

臍尿管是胚胎時期尿囊退化形成連接臍與膀胱的管狀結構，通常該管狀結構在出生前已退化閉鎖成無功能的纖維條索即臍正中韌帶，位于腹橫筋膜和腹膜之間的Retzius間隙內[2]。胚胎第5周時，泄殖腔腹側上方分化出尿囊，并與之相連，第6～7周泄殖腔又分化為背側份的原始直腸與腹側份的尿生殖竇，后者繼續分化，上段較大，發育為膀胱，膀胱頂端與尿囊相連，出生前尿囊逐漸退化成臍正中韌帶[3]。

正常成人中臍正中韌帶20%～30%可顯示，由臍部延伸至膀胱頂，長3～10 cm，直徑8～10 mm，頂部直徑約2 mm[4]。本例臍尿管退化不全，其上端纖細，但下端明顯增粗肥厚，最大直徑約25 mm，且主要延續于子宮底前壁，致使子宮牽拉變形，位置抬高；膀胱頂前壁僅見少許纖細分支牽拉。

組織胚胎學上，泌尿、生殖器官均起源于間介中胚層，由間介中胚層增生發育形成的一對縱行隆起即尿生殖嵴，繼而被一縱溝分為內、外兩份，外側份粗而長，稱中腎嵴，內測份細而短，稱生殖腺嵴[3]。前者發育為泌尿器官，后者發育為生殖器官。兩者從起源、位置上關系緊密，在原始胚胎的發生與發展過程中互為因果，相互影響，當一方發生畸形時往往合并另外一方的發育異常[5]。本例可能即是如此，臍尿管在胚胎時期累及發育中的子宮，與子宮底前壁相連并退化不完全，進而下端增粗肥厚導致子宮明顯牽拉向前上移位且位置相對固定，宮頸部狹長，宮體與宮頸的長軸線形成向后開放的鈍角，與成人正常子宮呈前傾前屈位不同。該患者病程較長，表現為下腹牽拉隱痛，而無其他臨床癥狀，可能與臍尿管組織未與宮腔相通有關。這與李恩峰等[6]報道的臍尿管子宮瘺1例不同，后者是由于剖宮產術中宮壁切口與開放的臍尿管吻合繼而導致臍尿管與子宮腔相通引起瘺形成，臨床上出現臍部周期性分泌膿血等典型癥狀。

本例患者婚后9年不孕，而在術后18個月懷孕產子，分析原因可能與臍尿管退變不全累及子宮底前壁，導致子宮明顯牽拉移位不易受孕有關。另外CT矢狀面重組圖像對病變的顯示更加直觀，結合橫斷面圖像為診斷提供了更豐富的信息。

[1]吳春燕,丁炎.常見臍尿管疾病的超聲聲像圖特征[J].海南醫學,2011,22(19):77-78.

[2]Mazeau P,Curinier S,Kandem-Simo A,et al.Prenatal diagnosis and evolution of patent urachus[J].J Gynecol Obstet Biol Reprod(Paris),2014,43(5):393-396.

[3]鄒仲之,李繼承.組織學與胚胎學[M].8版.北京:人民衛生出版社,2013:251-258.

[4]Szarvas T,Módos O,Niedworok C,et al.Clinical,prognostic,and therapeutic aspects of urachal carcinoma-A comprehensive review with meta-analysis of 1,010 cases[J].Urol Oncol,2016,34(9):388-398.

[5]洪麗華,金杭美.女性生殖道畸形患者發生泌尿系統畸形的臨床特點分析[J].中華婦產科雜志,2004,39(8):515-518.

[6]李恩峰,王巨澤,李穎華.子宮臍尿管瘺誤診1例分析[J].中國誤診學雜志,2010,10(27):6558.

R714.56

D

1003—6350（2017）23—3946—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.23.057

林觀生。E-mail：chenxiyibi@163.com

2017-06-08)