兒童體表血管性病變伴隨的深部血管性疾患磁共振成像表現(xiàn)

張志紅 張?bào)K 錢秋芳

200040上海市兒童醫(yī)院 上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院皮膚科

·論著·

兒童體表血管性病變伴隨的深部血管性疾患磁共振成像表現(xiàn)

張志紅 張?bào)K 錢秋芳

200040上海市兒童醫(yī)院 上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院皮膚科

目的評(píng)估磁共振成像（MRI）對(duì)兒童體表血管性病變所伴隨的深部血管性疾患的臨床診斷價(jià)值。方法對(duì)2012年1月至2016年12月于上海市兒童醫(yī)院皮膚科就診的105例體表血管性病變患兒行MRI檢查，分析患兒的臨床和影像資料。結(jié)果105例患兒中男42例，女63例，年齡0.5～168個(gè)月，平均21.6個(gè)月。MRI檢查發(fā)現(xiàn)，25例（23.8%）患兒有肉眼無(wú)法觀察到的深部血管性病變，其中多部位深部毛細(xì)血管瘤15例，顱顏面血管瘤綜合征4例，動(dòng)靜脈畸形3例，顱內(nèi)永存動(dòng)脈竇2例，靜脈曲張骨肥大綜合征1例。結(jié)論MRI對(duì)兒童體表血管性病變所伴隨的深部血管性疾患有較高診斷價(jià)值。

血管瘤；磁共振成像；血管畸形

體表血管性疾病是兒童時(shí)期常見的病變。體表血管瘤和脈管畸形，依病史和體征可初步診斷，但體表血管性病變有時(shí)會(huì)伴有皮下血管性疾患甚至其他器官的血管性病變，僅憑肉眼無(wú)法確認(rèn)深部血管病變的情況。數(shù)字減影血管造影和CT血管成像被認(rèn)為是診斷血管性疾病的重要影像學(xué)方法［1］。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）無(wú)輻射和軟組織分辨率高的優(yōu)勢(shì)已引起兒童皮膚科醫(yī)師的重視，但目前國(guó)內(nèi)外尚沒(méi)有相關(guān)的大數(shù)據(jù)病例文獻(xiàn)報(bào)道［2］。我們收集上海市兒童醫(yī)院近5年來(lái)行MRI檢查的體表血管性病變患兒的資料，分析其體表血管性病變伴隨的深部血管性疾患的MRI表現(xiàn)。

病例與方法

1.病例資料：2012年1月至2016年12月，上海市兒童醫(yī)院皮膚科就診的體表血管性病變患兒105例，其中男42例，女63例，年齡0.5～168個(gè)月，平均21.6個(gè)月。其中101例患兒出生后即有體表皮損，4例出生后2個(gè)月內(nèi)漸出現(xiàn)皮損，1歲內(nèi)逐漸增大。體表病變部位：面部61例、顱部9例、頸部9例、肢體21例。多部位發(fā)病5例（其中面部和顱部3例，面部和頸部2例）。位于眼周、鼻周及口周血管瘤22例，面部及會(huì)陰部5 cm以上的大血管瘤9例。

2.方法：采用1.5T Aver超導(dǎo)型磁共振系統(tǒng)（德國(guó)Siemens公司）和3.0T Ingenia超導(dǎo)型磁共振系統(tǒng)（荷蘭Philips公司），對(duì)比劑為釓噴酸葡胺注射液（北京北陸藥業(yè)股份有限公司）。

掃描操作：按照體表血管瘤部位選擇用頭顱或體部線圈，待患兒完全鎮(zhèn)靜后，戴上耳塞，將被檢部位固定于線圈中心。MRI平掃：快速自旋回波的T1WI（Time 1 Weighted Imaging）、T2WI（Time 2 Weighted Imaging）序列掃描和快速反轉(zhuǎn)梯度回波序列的T2WI脂肪壓制掃描；常規(guī)進(jìn)行橫斷位及矢狀位掃描，冠狀位掃描依掃描部位而定。43例患兒做MRI增強(qiáng)掃描，掃描序列為快速自旋序列的T1WI加脂肪壓制掃描；14例患兒根據(jù)要求加做磁敏感序列（susceptibility?weighted imaging）掃描。

結(jié) 果

1.體表血管瘤MRI影像表現(xiàn)：在T1WI圖像上，86例體表血管瘤表現(xiàn)為小片狀（50例）或斑點(diǎn)狀（36例）異常信號(hào)影，病灶呈等信號(hào)影26例，略低信號(hào)影20例，混雜信號(hào)影40例，22例增強(qiáng)掃描后有輕度強(qiáng)化；19例血管瘤表現(xiàn)為團(tuán)塊狀等低混雜信號(hào)影，增強(qiáng)掃描后的病灶有明顯強(qiáng)化，其內(nèi)部的較大血管有流空效應(yīng)（圖1）。在T2WI序列中，血管瘤表現(xiàn)為稍高信號(hào)影；壓脂掃描序列病變表現(xiàn)為高信號(hào)，與周圍組織的分界清晰。

圖1 顱頂部巨大血管瘤患兒磁共振成像增強(qiáng)掃描 黃色箭頭處低信號(hào)為較大血管的流空效應(yīng)

圖2 顱顏面血管瘤綜合征患兒磁共振成像 黃色箭頭處為磁敏感序列右枕部皮層表面條狀低信號(hào)影

圖3 顱骨后頂部巨大血管瘤患兒磁共振成像 黃色箭頭處為顱內(nèi)有永存動(dòng)脈竇

圖4 靜脈曲張骨肥大綜合征患兒磁共振成像 左下肢較對(duì)側(cè)增寬，皮下脂肪層內(nèi)有異常高信號(hào)影（黃色箭頭）

圖5 多部位深部毛細(xì)血管瘤 5A：下唇及舌系帶均有毛細(xì)血管瘤（黃色箭頭）；5B：患兒下唇、舌部、上顎、舌根、口咽后壁、口腔底部磁共振成像多處異常高信號(hào)（黃色箭頭）

2.深部血管病變MRI表現(xiàn)：105例行MRI檢查的體表血管性病變患兒中，25例（23.8%）有肉眼無(wú)法觀察到的深部血管性疾患，這些深部疾患位于腦內(nèi)6例，下肢1例，口面部3例，上呼吸道15例。其中顱顏面血管瘤綜合征4例，其特征性的MRI征象是磁敏感序列發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)有異常低信號(hào)影（圖2）；顱內(nèi)永存動(dòng)脈竇2例，T2WI見粗大血管流空信號(hào)（圖3）；靜脈曲張骨肥大綜合征1例，表現(xiàn)為左下肢較對(duì)側(cè)增寬，梯度回波的壓脂序列上皮下脂肪層內(nèi)有異常高信號(hào)影（圖4）；動(dòng)靜脈畸形3例，表現(xiàn)為口腔底部和面頰部深部迂曲的血管團(tuán)，可發(fā)現(xiàn)引流血管；多部位深部毛細(xì)血管瘤15例，表現(xiàn)為口腔、鼻腔、咽腔部位黏膜表面和器官組織內(nèi)無(wú)定形異常信號(hào)影，尤其在T2WI壓脂序列上顯示清晰（圖5）。

討 論

皮膚血管性病變可能伴有肉眼無(wú)法看到的、潛在的深層病變，影像學(xué)檢查可以幫助辨別深部血管性病變及種類。我們根據(jù)臨床和影像資料并結(jié)合文獻(xiàn)來(lái)探討MRI檢查對(duì)兒童體表血管性病變伴隨的體內(nèi)深部血管性病變的診斷價(jià)值。

兒童進(jìn)行MRI檢查需要應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑，所以要進(jìn)行MRI適應(yīng)證篩選。有文獻(xiàn)報(bào)道［3?5］，皮膚表面的血管瘤越大，其深部存在血管病變的可能性就越大，特殊部位（眼眶、口唇部）病變也往往提示存在多灶性血管畸形。懷疑顱顏面血管瘤綜合征的患兒也是MRI檢查的適應(yīng)證。此外，我們?cè)诠ぷ髦羞€發(fā)現(xiàn)，血管瘤經(jīng)過(guò)激光治療效果不佳者，往往提示其深部有較粗大的引流血管。我們有選擇地對(duì)105例體表血管性病變患兒行MRI檢查，發(fā)現(xiàn)25例（23.8%）有肉眼不能觀察到的深部病變。根據(jù)其MRI表現(xiàn)，可將這些病變分為3類：①皮膚血管瘤僅僅是復(fù)雜綜合征的一個(gè)外在表現(xiàn)，如顱顏面血管瘤綜合征和靜脈曲張骨肥大綜合征；②有較大血流量的血管畸形，如深部的動(dòng)靜脈畸形、顱內(nèi)永存動(dòng)脈竇和顱骨膜血竇等；③口咽腔部位的多灶性毛細(xì)血管瘤。

顱顏面血管瘤綜合征又稱為三叉神經(jīng)-血管瘤病，特征是面部血管瘤或鮮紅斑痣沿三叉神經(jīng)分布，唇、鼻可同時(shí)受累，常并發(fā)癲癇。本文4例患兒確診本病，1例既往出現(xiàn)過(guò)癲癇癥狀，另外3例未出現(xiàn)，可能是顱內(nèi)的軟腦膜血管畸形屬于早期，尚沒(méi)有導(dǎo)致局部腦組織異常鈣化的出現(xiàn)［6?7］。而MRI磁敏感掃描技術(shù)更易于發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)較早期的細(xì)小血管畸形［8］，可縮短患兒的確診時(shí)間。

5例患兒深部發(fā)現(xiàn)血流量較大的血管畸形，MRI影像顯示，患兒頭顱后頂部血管瘤有粗大血管與顱內(nèi)血管相交通，且顱內(nèi)有異常的血管畸形；或在皮膚表淺血管畸形的深處發(fā)現(xiàn)有異常較粗大的引流血管。所以當(dāng)頭顱部位有外露的較大腫塊時(shí)，需要進(jìn)行MRI檢查；而對(duì)于較大的、顏色較深紅或者多次激光治療效果不佳的體表血管瘤，其深部也往往可能有較粗大的供血或引流血管，對(duì)于這些病例，常規(guī)的MRI即可借助于流空效應(yīng)顯示異常血管，增強(qiáng)掃描檢查可以更直觀地觀察到。

本文體表血管性病變伴深部血管性疾患的25例中，最多見的是咽腔部多灶性毛細(xì)血管瘤（15例），可發(fā)生在口底、舌根部、上顎、舌肌內(nèi)、喉咽腔，肉眼無(wú)法發(fā)現(xiàn)，而MRI為多方位的立體成像，易于發(fā)現(xiàn)。另外，因?yàn)椴∽兺赥2WI脂肪抑制序列更易于發(fā)現(xiàn)，而MRI的矢狀位圖像易于確定病變的部位，冠狀位圖像則易于左右側(cè)比較并符合平時(shí)正常的觀察習(xí)慣［2］，所以我們推薦的掃描方式為冠狀位加矢狀位的T2WI序列的脂肪抑制序列。

本研究發(fā)現(xiàn)，23.8%的體表血管病變患兒深部有血管性異常，提示在兒科體表血管性病變臨床診斷中，要警惕同時(shí)伴有深部血管性異常的可能，特別是表面血管瘤范圍較大，或者位于特定部位，如三叉神經(jīng)分布的區(qū)域，MRI檢查可為診斷提供幫助。在MRI掃描過(guò)程中，采用多方位的掃描序列以及對(duì)小血管較為敏感的磁敏感序列至關(guān)重要，而在讀片過(guò)程中，重點(diǎn)應(yīng)該關(guān)注整個(gè)口咽腔范圍的異常信號(hào)。

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Magnetic resonance imaging manifestations of deep vascular diseases in children with superficial vascular diseases

Zhang Zhihong,Zhang Ji,Qian Qiufang
Department of Dermatology,Shanghai Children′s Hospital,Children′s Hospital Affiliated to Shanghai Jiao Tong University,Shanghai 200040,China

Qian Qiufang,Email:qianqf@shchildren.com.cn

ObjectiveTo assess the clinical value of magnetic resonance imaging（MRI）in the diagnosis of deep vascular diseases in children with superficial vascular diseases.MethodsFrom January 2012 to December 2016,105 children with superficial vascular diseases in the Department of Dermatology of Shanghai Children′s Hospital underwent MRI examination,and the clinical and imaging data were analyzed.ResultsOf the 105 children,42 were male and 63 were female.Their ages ranged from 0.5 to 168 months with an average age of 21.6 months.As MRI showed,25（23.8%）children had deep vascular diseases,which could not be seen with naked eyes.These deep vascular diseases included multisite deep capillary hemangiomas in 15 cases,cranial?facial hemangioma syndrome in 4,arteriovenous malformation in 3,persistent intracranial artery sinus in 2,and varicosity and bone hypertrophy syndrome in 1.ConclusionMRI is of great value to the diagnosis of deep vascular diseases in children with superficial vascular diseases.

Hemangioma;Magnetic resonance imaging;Vascular malformations

錢秋芳，Email：qianqf@shchildren.com.cn

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.11.012

2017?04?18）

朱思維 顏艷）