特發(fā)性肥厚性硬膜炎的CT及MR表現(xiàn)(附3例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))

徐秋貞，呂燕

(東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院 放射科，江蘇 南京 210009)

有關(guān)HCP的病因及發(fā)病機(jī)制未明，其中感染是其最常見病因，包括有結(jié)核、梅毒、螺旋體病、真菌感染、囊蟲病等。另外還與外傷性、醫(yī)源性、腫瘤性疾病有關(guān)[7]。由感染引起的HCP多繼發(fā)于系統(tǒng)性免疫抑制的患者，包括系統(tǒng)性免疫性疾病(風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、韋格肉芽腫和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)病、干燥綜合征)或曾做過神經(jīng)外科手術(shù)者[8]。在某些病例找不到明確病因時(shí)則稱為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎(IHCP)[9]。本組3例患者均找不到確切病因，故考慮為特發(fā)性肥厚性硬腦膜、脊膜炎，2例手術(shù)治療，1例類固醇激素治療頭痛明顯緩解。

特發(fā)性肥厚性硬膜炎的CT及MR表現(xiàn)(附3例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))

徐秋貞，呂燕

(東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院 放射科，江蘇 南京 210009)

目的探討3例不同表現(xiàn)的肥厚性硬腦膜、硬脊膜炎患者的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，避免誤診。方法回顧性分析我院收治的2例肥厚性硬腦膜炎、1例肥厚性硬脊膜炎患者的臨床及影像資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果2例肥厚性硬腦膜炎(男性)以頭疼伴復(fù)視、抽搐，1例肥厚性硬脊膜炎(女性)以束帶樣背痛為主訴，3例中有兩例影像分別誤診為硬腦膜轉(zhuǎn)移瘤、硬膜下腔出血。CT平掃顯示硬腦膜增厚，呈高密度；MRI表現(xiàn)為硬腦膜、脊膜彌漫或局限增厚，且在T2WI呈低信號(hào)，增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化；磁共振腦靜脈成像(MRV)顯示硬膜竇狹窄，內(nèi)可疑血栓形成。結(jié)論MRI增強(qiáng)掃描顯示硬腦(脊)膜廣泛增厚強(qiáng)化的特征表現(xiàn)有助于對(duì)肥厚性硬腦膜(脊)膜炎的診斷。

硬膜； 腦膜炎； 肥大； 計(jì)算機(jī)斷層； 磁共振

肥厚性硬膜炎(hypertropic pachymeningitis，HP)是一種非常少見的以硬腦(脊)膜增厚、炎癥、纖維化為特征的疾病，若病因未明稱特發(fā)性，屬罕見疾病，極易導(dǎo)致漏診及誤診。筆者對(duì)本院收治的3例HP患者結(jié)合文獻(xiàn)分析總結(jié)其臨床及影像表現(xiàn)，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

病例1男性，45歲，因反復(fù)發(fā)作性頭疼伴抽搐4個(gè)月入院。患者4個(gè)月前在休息時(shí)無(wú)明顯原因突發(fā)一側(cè)肢體抽搐，持續(xù)幾分鐘，當(dāng)時(shí)未作任何處理，自此后經(jīng)常發(fā)作。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頭顱CT平掃提示右顳頂大片低密度影，局部顱板增厚，硬腦膜增厚，中線左偏；增強(qiáng)掃描示鄰近腦實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，診斷為腦轉(zhuǎn)移瘤。體檢：雙側(cè)瞳孔等大，右眼視力下降，左眼失明(有視網(wǎng)膜剝脫史)。腦脊液(CSF)檢查外觀清亮，白細(xì)胞計(jì)數(shù)4×106L-1，分類淋巴細(xì)胞0.45，單核細(xì)胞0.5，吞噬細(xì)胞0.03，嗜酸粒細(xì)胞0.02；紅細(xì)胞20×106L-1。手術(shù)及病理學(xué)結(jié)果：右顳頂部顱骨及硬腦膜明顯增厚，增厚的硬腦膜呈彌漫性，累及鄰近腦組織—中央前回，術(shù)中診斷轉(zhuǎn)移性腫瘤，行姑息切除。病理學(xué)診斷為肥厚性硬腦膜炎。術(shù)后短期2個(gè)月及長(zhǎng)期5年CT復(fù)查未見異常。

病例2男性，38歲，因聽力下降5年、復(fù)視伴陣發(fā)性頭痛2年余、加重1個(gè)月入院。患者5年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴，聽力逐漸下降；3年前感冒、鼻塞后自覺右耳耳閉，聽力下降加重；1年前開始使用雙耳助聽器，右耳聽力改善，左耳因助聽器聲音過大棄用。2年前開始無(wú)明顯誘因開始出現(xiàn)復(fù)視伴頭痛，頭痛位于前額部、眼眶周圍及頸枕部，為陣發(fā)性隱痛，伴有惡心、嘔吐。當(dāng)時(shí)去醫(yī)院就診，診斷為“多顱神經(jīng)病變”，予以營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及甲強(qiáng)龍沖擊治療后患者頭痛癥狀明顯改善出院，但復(fù)視癥狀無(wú)改善。約半年后患者再次出現(xiàn)頭痛不適，位于前額部、眼眶周圍及頸枕

影像學(xué)檢查：顱腦CT平掃示大腦鐮、小腦幕及直竇增厚、密度增高(圖1a～b)：首次擬診硬膜下腔出血。顱腦MR平掃+增強(qiáng)示增厚的大腦鐮及小腦幕明顯強(qiáng)化，冠狀面呈“雙軌征”改變(圖2a～e)； 磁共振腦靜脈成像(MRV)示上矢狀竇、右側(cè)乙狀竇、橫竇及頸內(nèi)靜脈內(nèi)可見條狀充盈缺損，懷疑為血栓形成。雙耳CT平掃未見明顯異常。頸部血管超聲示雙側(cè)頸動(dòng)脈及血流未見明顯異常。

a.小腦硬膜增寬、密度增高；b.直竇增寬、密度增高，類似硬膜下腔出血

圖1病例2患者頭顱常規(guī)平掃

a.平掃矢狀位T2WI小腦幕增厚呈低信號(hào)；b.T1WI增強(qiáng)示小腦幕增厚，且明顯強(qiáng)化；c.冠狀位T1WI增強(qiáng)示大腦鐮、小腦幕增厚、強(qiáng)化呈軌道征；d.矢狀位小腦幕增厚、強(qiáng)化；e.矢狀位T1WI增強(qiáng)示斜坡及C2椎體后方硬脊膜呈條片增厚、強(qiáng)化；f.左側(cè)乙狀竇、橫竇極纖細(xì)，顯影較淡,上矢狀竇、右頸為靜脈可疑血栓

圖2病例2患者頭顱平掃及增強(qiáng)MRI、MRV

該患者臨床排除了炎癥、腫瘤、自身免疫性疾病等繼發(fā)原因，結(jié)合MRI特征影像考慮為特發(fā)性肥厚型硬腦膜炎，予以地塞米松及改善腦代謝、脫水等治療頭疼明顯好轉(zhuǎn)，后續(xù)隨訪患者未再頭痛。

病例3女性，40歲。因背部向前部束帶樣脹痛1年余、近10 d雙下肢漸癱就診，大小便無(wú)失禁。查體：神清，被動(dòng)體位，顱神經(jīng)征陰性，雙上肢肌力5級(jí)，握力弱，雙下肢肌力1級(jí)，肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)；胸4節(jié)段下深感覺消失，淺感覺減弱，以左側(cè)明顯，病理反射陽(yáng)性。GSF檢查外觀清亮，白細(xì)胞18個(gè)·mm-3，紅細(xì)胞0個(gè)·mm-3；分類中性細(xì)胞1%，淋巴細(xì)胞86%，單核細(xì)胞13%。頸胸段MRI平掃及增強(qiáng)見頸 1～4段水平脊膜明顯增厚、強(qiáng)化，蛛網(wǎng)膜下腔變窄，上胸段脊髓背部受壓變細(xì)。病理學(xué)檢查顯示致密結(jié)締組織硬脊膜增厚，呈玻璃樣變，有大量慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，診斷為肥厚性硬脊膜炎。

討 論

HP是一種以脊髓和腦的硬膜肥厚、神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性損害為特征的少見疾病，包括肥厚性硬腦膜炎(hypertropic cranial pachymeningitis，HCP)和肥厚性硬脊膜炎(hypertropic spinal pachymeningitis，HSP)，HSP更為罕見。HCP是以硬腦膜彌漫性或局限性增厚為特征的，臨床表現(xiàn)多樣，嚴(yán)重的頭痛是其最常見的臨床表現(xiàn)，反映了硬腦膜的炎癥及顱內(nèi)高壓[1]。其次是顱神經(jīng)損害，由增厚的硬腦膜周圍的纖維滲透及缺血性損傷造成的[2]，其中視神經(jīng)是最常受累的，視神經(jīng)一旦受累，患者視覺預(yù)后很差[3]。其他癥狀還包括小腦共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作、直立性低血壓[4]、顱高壓[5]、肌萎縮和腱反射減弱、顱內(nèi)腦積水及靜脈竇血栓形成。本組2例患者臨床癥狀以嚴(yán)重的反復(fù)發(fā)作性頭痛為主，伴多組顱神經(jīng)如視神經(jīng)及聽神經(jīng)損害，以及癲癇發(fā)作。經(jīng)治療后，頭痛癥狀可緩解，而復(fù)視不見緩解，可見該病視神經(jīng)損傷后視覺預(yù)后較差。本組例3患者增厚的硬脊膜壓迫了神經(jīng)根及脊髓，表現(xiàn)為神經(jīng)根性疼痛、四肢無(wú)力、麻木；例2患者硬腦膜增厚的同時(shí)，MRV示可能合并有靜脈竇血栓，與徐肖等[6]報(bào)道類似。

有關(guān)HCP的病因及發(fā)病機(jī)制未明，其中感染是其最常見病因，包括有結(jié)核、梅毒、螺旋體病、真菌感染、囊蟲病等。另外還與外傷性、醫(yī)源性、腫瘤性疾病有關(guān)[7]。由感染引起的HCP多繼發(fā)于系統(tǒng)性免疫抑制的患者，包括系統(tǒng)性免疫性疾病(風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、韋格肉芽腫和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)病、干燥綜合征)或曾做過神經(jīng)外科手術(shù)者[8]。在某些病例找不到明確病因時(shí)則稱為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎(IHCP)[9]。本組3例患者均找不到確切病因，故考慮為特發(fā)性肥厚性硬腦膜、脊膜炎，2例手術(shù)治療，1例類固醇激素治療頭痛明顯緩解。

HCP的自然病程尚不完全清楚，但是如果不治療會(huì)反復(fù)發(fā)作，且呈進(jìn)展性的，所以對(duì)于HCP患者，應(yīng)該早期積極治療。治療基本原則是針對(duì)病因治療，最主要的方法是類固醇激素沖擊療法后長(zhǎng)期口服類固醇激素維持治療[13]；對(duì)類固醇激素耐受、依賴或有并發(fā)癥者可考慮使用甲氨蝶呤或咪唑硫嘌呤[14]；對(duì)伴有鼻竇炎、中耳炎的患者，需加用抗生素抗感染治療[15]。對(duì)藥物治療后癥狀仍不緩解者可考慮外科手術(shù)治療，即切除部分病變的腦膜及腦組織。激素治療對(duì)IHP效果較佳，90%以上患者癥狀趨于改善，而繼發(fā)性的HCP預(yù)后較差，特別是合并淋巴瘤、惡性腫瘤患者，合并慢性炎癥、中耳炎及手術(shù)侵襲相關(guān)的HCP復(fù)發(fā)率較高[16]。本組例2患者采用的就是類固醇激素沖擊療法，同時(shí)給予抗生素抗感染治療。待出院時(shí)頭痛癥狀緩解，改為類固醇激素口服長(zhǎng)期維持治療。

總之，HP是一種脊髓和腦的硬膜肥厚而引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的少見疾病，CT平掃容易誤診或漏診，當(dāng)MRI顯示硬腦(脊)膜局限性或彌漫性增厚，且在T2WI上呈典型的低信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化等特征性影像時(shí)，應(yīng)想到肥厚性硬膜炎的可能。

R445.2；R742

A

顏煥敏)