脊柱嗜酸性肉芽腫伴運動神經麻痹的手術治療

李玉林 王衛東 宋瑞鵬 范道洋 李國闖 高文飛

鄭州大學第一附屬醫院骨科二病區 鄭州 450052

脊柱嗜酸性肉芽腫伴運動神經麻痹的手術治療

李玉林 王衛東*宋瑞鵬 范道洋 李國闖 高文飛

鄭州大學第一附屬醫院骨科二病區 鄭州 450052

目的探討脊柱嗜酸性肉芽腫伴運動神經麻痹患者的手術方式及療效。方法對17例病理診斷為脊柱嗜酸性肉芽腫的患者行病灶切除及減壓融合手術，并對患者資料進行研究。結果17例患者手術均順利完成。術后4周的Frankel評級，較術前均有一個等級及以上的改善，神經功能改善明顯(P<0.05)。術后隨訪期間,未發現復發及脊柱后凸畸形等并發癥。結論對伴有運動神經麻痹的脊柱嗜酸性肉芽腫患者，病灶切除及減壓融合手術,療效確切，遠期并發癥發生率低。

脊柱腫瘤；嗜酸性肉芽腫；運動性麻痹；減壓融合內固定手術

嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma，EG)為一種少見的組織細胞良性增生病變，可以累及全身骨骼。脊柱嗜酸性肉芽腫更為少見，僅占0.11%[1]，其組織學上以骨質破壞、郎罕氏細胞增生以及嗜酸性細胞浸潤為特點，可單發或多發，單發者多見。脊柱嗜酸性肉芽腫中，胸椎發病率最高，頸椎和腰椎次之。病變嚴重者可引起脊髓、神經根壓迫，造成神經癥狀，部分患者可出現運動神經麻痹等癥狀?，F將我科2012-01—2015-12間收治的17例脊柱嗜酸性肉芽腫伴運動神經麻痹病例的治療經驗和隨訪結果總結并報告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料本組17例病理診斷為脊柱嗜酸性肉芽腫的患兒，男10例、女7例；年齡5～14歲，平均9.4歲。胸椎12例，腰椎5例，均累及單一椎體。1例病灶侵犯椎體及附件，其余患兒僅椎體受累。17例均伴有不同程度的術前運動神經麻痹。

1.2治療方法行后路病變骨組織切除減壓及植骨融合內固定手術：全麻下經胸椎或腰椎后正中入路。在病變椎體鄰近各兩個椎體行椎弓根螺釘置入。對腰椎病變僅固定病變椎體上下相鄰各一個椎體。咬除棘突及雙側椎板，充分減壓，切除病變椎體(包括病椎上下終板、鄰近椎間盤)。對于侵犯附件的病灶也一并切除。植入高度合適的鈦網型人工椎體并植入自體骨和部分同種異體骨。后路釘棒系統固定，于相應的關節突關節和椎板間植骨。術后佩帶胸腰支具3個月。

1.3觀測指標術前及術后4周，采用Frankel評級系統對患者的神經功能進行脊髓損傷評級。所有患者術前，術后，術后6個月、12個月均進行脊柱X線檢查，觀察術前病變情況、術后內置物放置情況和椎體間角度變化。

1.4統計學方法數據應用SPSS21.0軟件對17名患兒采用配對等級資料的秩和檢驗，對手術前后Frankel分級進行比較。

2 結果

所有患兒平均隨訪時間為1.4 a。17例患兒術后4周的Frankel分級較術前均有明顯改善，差異有統計學意義(P<0.05)，見表1。隨訪過程中均未發現脊柱后凸畸形，1例病灶侵犯椎體及附件。

表1 手術前后Frankel分級情況a

注：a.Wilcoxon帶符號秩和檢驗 b.基于負秩(P<0.05)

3 討論

嗜酸性肉芽腫(EG)是一類網狀內皮系統非脂質細胞沉著癥，占組織細胞增生癥X的60.0%[1]。EG具有自限性，且對放療、化療等多種治療措施敏感。文獻[2-3]報道其治療方法多樣，包括化療、放療、微創手術及開放性手術等。Bumpass DB等[4]對骶骨嗜酸性肉芽腫的患者進行放射治療，患者疼痛及神經被侵犯的癥狀緩解，取得了滿意的效果。但也有很多學者認為放射治療不宜應用于兒童，因為放射可以增加病灶臨近組織惡變的風險[5]。隨著脊柱微創技術學科的發展，脊柱EG的微創治療逐漸成為熱點。Montalti[6]對成人腰椎單發的EG進行CT引導下穿刺活檢并注射類固醇藥物，有一定治療效果。

對于脊柱EG是否施行開放性手術，目前觀點不一。Mammano[7]認為有下列表現之一者宜手術治療：多節段椎體受損，有脊髓壓迫癥狀，活組織檢查不能確診，有惡變可能性的患者。Sohn等[8]對存在較嚴重脊柱畸形的EG患者行開放性手術治療，即使這些患者沒有脊髓神經根受壓及全身癥狀。Chen SY[9]對伴有神經壓迫癥狀的頸椎單發EG采用頸前路開放性手術治療。脊柱EG開放性手術治療的主要目的是解除脊髓及神經根的壓迫、維持脊柱的穩定和緩解疼痛。以下幾種情況應當考慮手術：(1)有脊髓壓迫癥狀者。(2)病變侵犯椎體及附件，可能發生脊柱嚴重畸形者或已經發生脊柱嚴重畸形者。(3)病理檢查無法明確診斷，存在惡變風險者。(4)保守治療無效者。尤其對于伴有運動神經麻痹等嚴重神經損害的脊柱EG患者，開放性手術是必要的。

脊柱EG患者的椎間盤多無破壞，椎間隙多保持正常。少數可累及椎弓根或伴有脊柱旁軟組織腫塊。在病變晚期，椎體因病理性壓縮變薄而呈楔狀或盤狀改變。當多個連續性椎體受累時，椎體互相靠攏，可導致脊柱后凸畸形。臨床癥狀多數輕微，以局部疼痛、腫脹和腫塊為主。當病灶累及脊髓時，可出現相應脊髓受壓的表現。嚴重者可出現病理性骨折。伴脊柱后凸畸形者可發生不全性下肢癱瘓[2，5，8，10]。本組患兒的X線片均顯示椎體形變，但程度和神經壓迫癥狀的程度并不完全一致。

對于伴有運動神經麻痹的脊柱EG患者，病灶切除減壓融合內固定手術的優勢有：(1)病灶清除徹底，避免了嗜酸性肉芽腫病變的復發。(2)假體的植入可以恢復椎體高度，矯形效果好，力學支撐強。(3)前后路均有融合，可以使脊柱后凸畸形發生的風險減小。(4)后路減壓充分，為神經功能的恢復創造最佳條件。但也存在以下缺點：(1)創傷大，手術時間長。(2)對于年齡小的患者，全椎體切除并融合影響生長功能。石磊等[11]對脊柱EG患兒采取保留椎體骨骺的腫瘤切除手術，取得了令人滿意的效果，為兒童脊柱EG的治療提供了新的思路。(3)脊柱的融合遠期可能加速鄰近椎體的退變。盡管如此，對于伴有運動神經麻痹的脊柱EG患者，充分減壓、確切的內固定和融合不僅給神經功能恢復提供了條件，對畸形的矯正以及脊柱的穩定性均有利。從出現運動神經麻痹癥狀到手術的時間間隔也是一個值得重視的問題。本文病例中的一名男性患兒，在放射治療過程中，出現運動神經麻痹并持續加重。該患兒出現運動神經麻痹4天后行手術治療。術前Frankel分級B級，術后4周恢復至D級(圖1)。若盡早手術，術后神經功能恢復的效果可能更好。

圖1 患兒男，8歲。a、b 術前胸椎側位X線檢查示：胸5椎體病變(術后病理證實為嗜酸性肉芽腫)嚴重呈“扁平椎”(由▲標注)術前Frankel分級B級。c、d 術后X線示：內置物固定了病變椎體相鄰上下各兩個椎體，病變椎體切除后由人工椎體填充，椎體及椎板間均有植骨，內置物位置放置妥當。

相比于成人脊柱EG患者，兒童患者更容易出現脊髓壓迫的癥狀。一方面，兒童脊柱EG在病理上主要呈活動期改變，而成人在病理上主要表現為自限修復[5，12-13]；另一方面，兒童造血功能旺盛，骨皮質韌性大，更容易造成脊柱形變以及由形變帶來的脊髓、神經根機械性壓迫，脊髓功能下降，脊髓靜脈淤血和脊髓水腫。持續性的壓迫還可以造成脊髓動脈的閉塞，容易引起脊髓梗死。手術時機最遲也應該在脊髓血管性損害之前進行，一旦出現梗死，術后神經功能將難以恢復。

總之，對伴有運動神經麻痹的脊柱EG患者，病灶切除并椎板切除減壓融合內固定手術，療效確切。但因脊柱EG發病率低，伴有運動神經功能障礙的患兒更少，對于脊柱EG伴運動麻痹患者治療方式的探索還需要大樣本資料研究的支持。

[1] 覃佳強,易貴祥,王忠良,等.兒童骨嗜酸性肉芽腫[J].臨床小兒外科雜志,2003,2(4):266-268.

[2] Raab P, Hohmann F, Kühl J, et al. Vertebral remodeling in eosinophilic granuloma of the spine. A long-term follow-up[J]. Spine(Phila Pa 1976),1998,23(12):1351-1354.

[3] Karagoz GF, Bas NS, Emel E, et al. Polyostotic monosystemic calvarial and spinal langerhans' cell histiocytosis treated by surgery and chemotherapy[J]. Pediatr Neurosurg,2003,38(4):206-211.

[4] Bumpass DB, Park A, Hill KT, et al. Eosinophilic granuloma of the sacrum treated with radiation therapy: a case report[J]. Spine J, 2016,16(1):53-57.

[5] Yeom JS, Lee CK, Shin HY, et al. Langerhans' cell histiocytosis of the spine. Analysis of twenty-three cases[J]. Spine (Phila Pa 1976), 1999,24(16):1740-1749.

[6] Montalti M, Amendola L. Solitary eosinophilic granuloma of the adult lumbar spine[J]. Eur Spine J, 2012,21 Suppl 4:441-444.

[7] Mammano S, Candiotto S, Balsano M. Cast and brace treatment of eosinophilic granuloma of the spine: long-term follow-up[J]. J Pediatr Orthop, 1997,17(6):821-827.

[8] Sohn MJ, Park HC, Park HS, et al. Anterior cervical corpectomy and fusion using miniplate and screws in a 7-year-old child with eosinophilic granuloma of the cervical spine[J]. Spine (Phila Pa 1976), 2001,26(10):1193-1196.

[9] Chen SY, Chao SC, Kao TH, et al. Surgical treatment using mesh cage and plate fixation in a 9-year-old child with solitary histiocytosis lesion in the cervical spine[J]. Eur J Pediatr Surg, 2011,21(3):189-191.

[10] Bertram C, Madert J, Eggers C. Eosinophilic granuloma of the cervical spine[J]. Spine (Phila Pa 1976), 2002,27(13):1408-1413.

[11] 石磊,王臻,郭征,等.少兒脊柱嗜酸性肉芽腫保留椎體骨骺腫瘤切除手術的臨床初步研究[J].中國脊柱脊髓雜志,2015,25(1):34-38.

[12] Kamimura M, Kinoshita T, Itoh H, et al. Eosinophilic granuloma of the spine: early spontaneous disappearance of tumor detected on magnetic resonance imaging[J]. Case report. J Neurosurg, 2000,93(2 Suppl):312-316.

[13] 桂斌捷,魏海峰,肖建如,等.青少年和成人脊柱嗜酸性肉芽腫的影像學表現[J].臨床骨科雜志,2005,8(5):385-387.

OperationSelectionofEosinophilicgranulomaofspinewithmotorparalysis

LiYulin,WangWeidong,SongRuipeng,etal.

DepartmentofOrthopedics,TheFirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity,Zhengzhou450001,China

ObjectiveTo analyze the surgical methods and response for the patients with spinal eosinophilic granuloma with motor paralysis.MethodsTotally 17 patients with spine eosinophilic granuloma were treated by resection and decompression fusion operation. They were diagnosed of eosinophilic granuloma by pathology.Results17 patients’ surgery were successfully completed.Results of analyzing patients’ data showed that the Frankel score by 4 weeks after surgery was improved by one or more grade in all patients. No recurrence of disease or kyphosis occurred during the follow-up period.ConclusionThe resection and decompression fusion operation is effective and the incidence of complications is low for patients with spine eosinophilic granuloma with motor paralysis.

Spinal neoplasms； Eosinophilic granuloma； Motor paralysis； Decompression fusion operation

*通訊作者：王衛東,E-mail：liyulin0821@163.com

R681.5

B

1077-8991(2017)06-0002-03

(收稿 2017-08-02)