脊柱-肋骨撐開術治療先天性脊柱側凸合并胸廓功能不全綜合征的療效

祁新禹，曹 雋，白云松，郭 東，馮 磊，張學軍

脊柱-肋骨撐開術治療先天性脊柱側凸合并胸廓功能不全綜合征的療效

祁新禹，曹 雋，白云松，郭 東，馮 磊，張學軍

目的評估脊柱-肋骨撐開術治療先天性脊柱側凸(congenitalscoliosis, CS)合并胸廓功能不全綜合征(thoracic insufficiency syndrome, TIS)的矯形效果及肺功能變化。方法回顧性分析2003-03至2012-03于北京兒童醫院行脊柱-肋骨撐開術治療合并TIS的CS患兒25例，測量并比較初次術前，術后及末次隨訪時主彎Cobb角、頂椎偏移、胸椎高度、肺的可容性空間比(space available for lung, SAL)；測量并比較5歲以上患兒初次術前及末次隨訪時肺功能結果。結果25例共行203次手術，平均8.1次/例。初次術前、術后，末次隨訪時主彎角分別為75.5°±21.1°、54.0°±15.5°、53.2°±16.0°，頂椎偏移分別為(42.9±14.5)mm 、(19.7±8.3)mm、(20.6±9.2)mm，末次隨訪均較術前有明顯改善(P<0.05)。SAL術前為73.3%，術后82.5%，末次隨訪88.6%。最大肺活量及用力肺活量在末次隨訪時較初次術前明顯改善(0.99vs0.87，0.98vs0.84,P<0.05)。結論在治療CS合并TIS時，使用脊柱-肋骨撐開術，不僅能夠有效地控制脊柱畸形的進展，保留胸廓和脊柱的生長潛能，而且可改善胸廓畸形及肺功能。

脊柱-肋骨撐開術；先天性脊柱側凸；胸廓機能不全綜合征；肺功能

先天性脊柱側凸(congenital scoliosis，CS)是胚胎4～6周時椎體發育異常導致的先天性畸形。CS通常合并肋骨融合。這類患者由于脊柱彎曲及凹側肋骨融合的限制常導致單側或全胸廓容量下降、發育受限，嚴重者可引起胸廓機能不全綜合征(thoracic insufficiency syndrome，TIS)[1]。大多數TIS患兒非手術治療效果不佳。Campbell等[2]首先報道了縱向可撐開假體鈦肋(vertical expandable prosthetic titanium rib, VEPTR)技術，通過縱向撐開并固定一側的肋骨來改善并提高胸廓容積，為肺臟生長提供空間，改善預后。同時頭尾兩側肋骨在撐開的作用下將力傳導至脊柱，也可在一定程度上間接改善脊柱側彎的情況[2]。

這種早期手術旨在擴大胸廓、促進肺發育，從而在控制脊柱側凸的同時改善心肺功能的遠期效果。在這一治療理念的啟發下，我院自2003年開始使用脊柱-肋骨撐開系統(椎弓根釘-肋骨鉤-棒系統)行胸廓撐開術治療合并TIS的EOS，本研究擬通過回顧性分析該組患者脊柱側彎矯形及肺功能改善等情況，探究該技術的有效性和安全性。

1 對象與方法

1.1 對象 回顧性分析2003-03至2012-03于我院行脊柱-肋骨撐開術治療合并TIS的CS患兒25例，男6例，女19例。初次手術時平均(3.8±2.3)歲(1.5～8歲)。所有患兒術前均行全脊柱CT及MRI檢查明確畸形類型及伴隨椎管內畸形的情況。23例術前存在并肋畸形，14例存在椎管內畸形，其中脊髓縱裂4例，脊髓空洞3例，脊髓拴系6例，脊柱裂3例，同時存在脊髓拴系和脊柱裂2例。1例既往于外院行頂椎凸側阻滯。

1.2 手術方法 通常選擇凹側單棒腰椎-肋骨撐開，雙側胸廓受限的患者行雙側撐開。所有手術操作均在神經電生理監測下完成。

初次手術時，患兒全身麻醉后取俯臥位，術中使用C形臂X線機透視，根據錨定點位置確定切口位置及大小，上端切口靠近上端椎的脊柱旁肋骨，骨膜外分離顯露出肋骨后，將合適的肋骨抱鉤固定于肋骨。下方切口取腰椎中線，植入合適長度和直徑的2個椎弓根螺釘，雙側時植入兩對。采用經皮下穿棒，將預留好長度、預彎好矢狀面曲度的連接棒置入抱鉤與椎弓根螺釘，通過連接閥適當撐開凹側后將兩端鎖緊。典型病例如圖1所示。

根據患兒畸形加重程度及身高增長情況決定撐開間隔，每6～12個月撐開1次。撐開操作時對患兒全身麻醉后，取俯臥位。暴露連接閥，使用撐開器在連接閥與需要撐開的棒之間進行撐開。初次手術及每次撐開術均在脊髓監測下進行。

1.3 影像及臨床評估 本組患者初次手術前、后和每次撐開前后均行站立位脊柱全長正側位X線片檢查。測量主彎Cobb角、頂椎偏移、胸廓高度(T1-T12)及肺的可容空間(space available for the lung，SAL)，即凹側胸廓正中最高點至橫隔中點直線距離與凸側該直線距離比值。

圖1 脊柱-肋骨撐開術治療先天性脊柱側凸患兒典型病例X線片

A.患兒首次就診時7歲，可見右胸彎及軀干偏移嚴重；B.經凹側胸廓撐開術治療2年后，脊柱及胸廓矯形顯著

年齡在5歲及以上的患兒術前及隨訪時行肺功能檢查。肺功能檢查采用肺通氣換氣體積描記儀(Jaeger公司，MasterScreenTM Body型號，德國)，采用指標包括用力肺活量(forced vital capacity, FVC)，一秒鐘用力呼氣容積(forced expiratory volume in one second, FEV1)，最大肺活量(vital capacity max, VCmax)，補呼氣容積(expiratory raserve volume，ERV)，功能殘氣量(functional residual capacity，FRC)及各自實際值占預測值百分比。所有患兒在肺功能檢查前2個月內均無呼吸道感染病史。無需吸氧或輔助通氣以改善呼吸。

2 結 果

2.1 一般資料 25例隨訪61～122個月，平均86.3個月。20例使用單側棒，5例使用雙側棒。25例共行 203次手術，平均8.1次/例。其中183次為撐開術，平均每例經歷7.3次(3～10次)撐開；平均8.3個月(6～12個月)撐開1次；10例初次手術時同時行頂椎凹側肋骨頭切除術。截至末次隨訪時，20例已行終末融合手術。初次手術時間平均為3.28 h(2～5.5 h)，術中出血平均132 ml(40～400 ml)。

2.2 矯形結果 主彎Cobb角，頂椎偏移及SAL術后較術前均有明顯改善(P<0.05)，主彎Cobb角矯形率為28.5%；初次術前、術后、末次隨訪時T1-T12高度平均年增長0.8 cm，末次隨訪較術后有明顯改善(P<0.05,表1)。

表1 先天性脊柱側凸合并胸廓功能不全綜合征手術前后及末次隨訪時畸形變化情況 (n=25；

注：與術前比較，①P<0.05；與術后比較，②P<0.05

2.3 肺功能情況 術前肺功能結果示所有患者存在程度不一的限制性通氣功能障礙，無阻塞性通氣功能障礙。與術前比較，末次隨訪時FVC與VCmax均有顯著增高，差異有統計學意義(P<0.05)，但FVC實測值/預計值與VCmax實測值/預計值的變化均無統計學差異(表2)。

表2先天性脊柱側凸合并胸廓功能不全綜合征初次手術前與末次隨訪時肺功能改變

肺功能參數術前末次隨訪PVCmax0.870.99<0.001VCmax(%)65.762.850.202FVC0.840.98<0.001FVC(%)68.9365.900.198ERV0.280.340.114ERV(%)66.5966.510.991FRC0.850.870.9FRC(%)84.6889.480.4

注：VCmax：最大肺活量；FVC：用力肺活量；ERV：補呼氣容積；FEV1：一秒鐘用力呼氣容積；FRC：功能殘氣量

2.4 并發癥情況 共有16例發生20例次并發癥，發生率為64%，內固定相關并發癥14例次(56%)，均在撐開手術同時進行返修，其中肋骨抱鉤松動6例，椎弓根螺釘松動2例，肋骨骨折3例，斷棒3例，斷裂部位均位于棒下端與椎弓根連接部；術中胸膜撕裂6例，給予縫合裂口，術后經胸腔閉式引流后恢復順利。無感染及神經系統并發癥發生。

3 討 論

先天性脊柱側凸常伴隨肋骨及胸廓的畸形。一方面，脊柱畸形使胸椎的高度常低于同齡兒，這使得胸廓的高度隨之下降；另一方面，脊柱彎曲扭轉，導致胸廓隨之扭轉，容量下降，其中以凸側胸廓容量下降為主。從而造成肺臟發育受限，呼吸功能受到影響，進而導致TIS[3]。此外，先天性脊柱側彎常合并的凹側肋骨融合也是另一個限制胸廓發育的重要因素[3]。本研究25例中，23例合并肋骨融合，發生率高達92%。

胸椎的生長根據年齡有所不同：5～10歲為0.6 cm/年；11～15歲為1.2 cm/年[4]。胸廓撐開手術目的為擴大受限的胸廓促進肺臟的發育，同時控制脊柱側凸。相對于VEPTR，脊柱-肋骨撐開系統固定于肋骨的長鉤舌肋骨鉤器械更加簡單便于安裝；其次，椎弓根釘-肋骨鉤-棒系統根據中國兒童體型設計，相對比較輕巧。本研究中，脊柱-肋骨撐開術治療矯形率只有28.5%，但很好地控制住了畸形的進展。胸椎高度也有了明顯的增長，達到了平均0.8 cm/年，但末次隨訪時胸椎高度仍低于正常年齡水平患兒。肺的可容性空間(SAL)為凹側與凸側胸廓高度的比值，反映了胸廓對稱性的情況。在本組患者中，SAL末次隨訪較術前有明顯改善，提示胸廓撐開手術在一定程度上恢復了胸廓對稱性。

肺功能結果中反映肺容量性大小的指標，最大肺活量(VCmax)及用力肺活量(FVC)絕對值在末次隨訪時較術前均有明顯提高。但這兩項指標的實測值/預計值沒有明顯升高，說明患者在手術后肺臟雖然繼續發育，卻沒有代償性發育，沒有縮小與同齡人肺臟的差距。這個結果與國外報道的VEPTR器械胸廓撐開術后肺功能早期改變相似[5]。這可能是手術前容量受限的凸側胸廓在術后胸廓對稱性改善后，得到了對側胸廓容量的補償引起的。盡管VCmax及FVC 的實測值/預計值比例沒有明顯升高，但也沒有明顯下降，說明手術治療控制了TIS的進一步發展，其效果是穩定的。

盡管脊柱-肋骨撐開術可有效控制兒童脊柱側凸的進展，減小對軀干和胸廓的影響，但該技術的并發癥發生率相對于脊柱撐開的生長棒技術要高[7, 8]，本組患者并發癥發生率高達64%。Campbell等[6]報道的14例伴有TIS的先天性脊柱側凸患兒接受VEPTR手術后，平均隨訪3.4年，其中9例發生并發癥，包括肋骨抱鉤移位、內固定物移位或斷裂(椎板鉤移位和S形鉤斷裂)、深部感染和臂叢神經一過性麻痹。Hasler等[7]報道的23例早發性脊柱側凸患兒接受VEPTR手術后，平均3.6年隨訪，有9例患兒發生了23例次并發癥，包括10例次皮膚壞死，7例次內固定斷裂或移位，及6例次深部感染。本研究中的并發癥主要為內固定相關的并發癥，與上述報道相近。推測內固定相關并發癥的主要原因在于低年齡患兒骨量較低下、肋骨纖細、多次反復撐開等相關，容易發生近端肋骨骨折、肋骨抱鉤移位、棒的應力部位斷裂等并發癥。筆者的經驗為可選用近端兩個或以上的相鄰肋骨，增加固定點，減少每個肋骨的應力。同時，手術撐開時注意緩慢撐開，避免突然用力過大。

綜上所述，在治療CS合并TIS時，使用脊柱-肋骨撐開術不僅能夠有效地控制脊柱畸形的進展，保留胸廓和脊柱的生長潛能，而且可改善胸廓畸形及肺功能。但該術式并發癥，尤其是內固定相關并發癥發生率較高。

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Efectofspine-ribdistractiononcongenitalscoliosisassociatedwiththoracicinsufficiencysyndrome

QI Xinyu,CAO Jun,BAI Yunsong,GUO Dong,FENG Lei,and ZHANG Xuejun.

Beijing Children’s Hospital, Capital Medical University，Beijing 100045,China

ObjectiveTo explore the efficacy of spine-rib distraction on congenital scoliosis (CS) associated with thoracic insufficiency syndrome (TIS).MethodsMedical records of twenty-five CS patients (6 boys and 19 girls) with TIS who had undergone spine-rib distraction in our hospital between March 2003 and March 2012 were reviewed. Spine-to-rib distraction devices were implanted during the initial surgery. During the regular post-operative follow-ups, expansion surgeries were scheduled at an interval of 6 to 12 months. Measurements of primary curve magnitude, apical vertebral translation (AVT), thoracic height (T1-T12) and space available for the lung (SAL) were performed on radiographs preoperatively, postoperatively, and during the last follow-up, and were compared through paired t tests.ResultsOf preoperativepulmonary function tests were collected and compared with those of the last follow-up.ResultsTwenty-five patients had an average follow-up of 86.3 months (ranging from 61 to 122 months). A total of 183 expansion surgeries were performed, an average of 7.3 surgeries per patient. Preoperatively, postoperatively and during the last follow-up, the Cobb angle of the primary curve was 75.5±21.1°, 54.0±15.5°, and 53.2 ± 16.0°respectively, while AVT was 42.9±14.5 mm, 19.7±8.3 mm, and 20.6±9.2 mm respectively. According to the last follow-up, T1-T12 height improved significantly (15.8±2.1 to 21.4±3.0 cm), so did SAL (73.3% to 88.6%). VCmax and FVC measured during the last follow-up were increased significantly compared to preoperative ones(0.87 to 0.99; 0.84 to 0.98，P<0.05).ConclusionsSpine-rib distraction technique proves to be an effective treatment for preventing curve progression in CS patients with TIS while ensuring the growth of the spine, symmetry of the chest, and improvement of pulmonary function.

spine-rib distraction; congenital scoliosis; thoracic insufficiency syndrome； pulmonary function

R682.13

祁新禹，本科學歷，副主任醫師。

100045，國家兒童醫學中心 首都醫科大學附屬北京兒童醫院骨科

張學軍，E-mail: zhang-x-j04@163.com

(2017-07-21收稿 2017-10-09修回)

(責任編輯 尤偉杰)