肌萎縮側索硬化癥患者睡眠障礙及睡眠呼吸障礙特點分析

王芳 黃朝陽 丁巖 李寧 王玉平 詹淑琴

肌萎縮側索硬化癥患者睡眠障礙及睡眠呼吸障礙特點分析

王芳 黃朝陽 丁巖 李寧 王玉平 詹淑琴

目的通過多導睡眠圖監測肌萎縮側索硬化癥患者睡眠結構和睡眠呼吸事件，探討其睡眠障礙和睡眠呼吸障礙特點。方法共36例患者根據是否存在延髓癥狀分為肢體受累組（14例）和延髓麻痹組（22例），記錄一般資料以及睡眠障礙和睡眠呼吸障礙相關主訴，包括入睡困難、睡眠維持困難或早醒、呼吸不暢或鼾癥、夜尿癥、不寧腿綜合征、肌肉疼痛等；Appel肌萎縮側索硬化癥量表（AALS）評價延髓功能、呼吸功能、上下肢肌力和肌肉功能；多導睡眠圖監測腦電圖、眼動圖、心電圖、肌電圖、體位、鼾聲、口鼻氣流量、胸腹式呼吸和指端脈搏血氧飽和度，以及睡眠相關參數包括總睡眠時間、睡眠效率、睡眠潛伏期、覺醒次數、非快速眼動睡眠期各期和快速眼動睡眠期比例、睡眠呼吸暫停低通氣指數。Pearson相關分析評價快速眼動睡眠期睡眠呼吸暫停低通氣指數和周期性腿動與臨床資料和AALS評分的相關性。結果延髓麻痹組患者AALS總評分（P=0.007）、延髓功能評分（P=0.000）和呼吸功能評分（P=0.000）高于，上肢肌力（P=0.016）低于肢體受累組。兩組患者均出現睡眠結構紊亂，表現為睡眠片段化，其中延髓麻痹組覺醒次數多于（P=0.027）、快速眼動睡眠期比例低于（P=0.009）、周期性腿動次數少于（P=0.020）肢體受累組；兩組患者睡眠呼吸障礙主要表現為低通氣，其中延髓麻痹組睡眠呼吸暫停低通氣指數（P=0.038）、快速眼動睡眠期和非快速眼動睡眠期睡眠呼吸暫停低通氣指數（P=0.031，0.049）高于肢體受累組。Pearson相關分析顯示，快速眼動睡眠期睡眠呼吸暫停低通氣指數與病程（r=0.654，P=0.028）以及AALS總評分（r=0.458，P=0.034）、延髓功能評分（r=0.572，P=0.030）、呼吸功能評分（r=0.756，P=0.002）呈正相關，周期性腿動與病程（r=0.574，P=0.030）以及AALS總評分（r=0.321，P=0.042）、上肢肌肉功能（r=0.656，P=0.028）和下肢肌肉功能（r=0.754，P=0.015）評分呈正相關。結論 肌萎縮側索硬化癥患者存在失眠、睡眠呼吸障礙、周期性肢體運動障礙等多種形式的睡眠障礙。多導睡眠圖可以監測到睡眠呼吸障礙，為盡早進行無創性正壓通氣提供臨床依據。

肌萎縮側索硬化； 睡眠障礙; 多道睡眠描記術

肌萎縮側索硬化癥（ALS）是一種選擇性侵犯上下運動神經元的致死性神經變性病，主要表現為延髓、四肢、軀干進行性肌無力和肌萎縮，包括呼吸肌無力［1］。發病率為1～3/10萬，患病率為4～6/10萬，生存期 3 ～ 5 年，呼吸功能衰竭是最主要死因［2?3］。目前，主要以臨床表現為基礎，結合神經電生理學、神經病理學和神經影像學等多項檢查，綜合評價后明確診斷，其中，肌電圖是公認的明確診斷的必要工具，有助于發現和確定運動神經元受損范圍以及肌肉失神經支配和再生現象［4］。肌電圖可以給臨床醫師提供重要診斷信息，但不能反映病程中呼吸功能衰竭的進展情況［5］。既往研究顯示，包括肌萎縮側索硬化癥在內的運動神經元病患者均存在睡眠紊亂現象［6?7］。此外，肌萎縮側索硬化癥患者呼吸功能障礙在疾病早期即可能存在，部分患者在日間立位時無主觀呼吸困難癥狀，但在夜間睡眠中可以出現呼吸功能障礙［2］。是否出現呼吸功能障礙與疾病預后密切相關，因此，呼吸功能障礙的早期診斷和嚴重程度的評價即顯得尤為重要。夜間多導睡眠圖（PSG）是監測睡眠障礙和睡眠呼吸障礙（SDB）的重要方法，主要用于睡眠障礙和睡眠呼吸障礙的診斷［8］。盡管神經肌肉病是多導睡眠圖監測的適應范圍，但是一直以來并未在此類疾病的診斷中真正發揮作用。本研究采用多導睡眠圖監測肌萎縮側索硬化癥患者睡眠障礙和睡眠呼吸障礙，以期為肌萎縮側索硬化癥早期呼吸功能障礙的識別提供新的途徑。

資料與方法

一、臨床資料

1.納入標準 （1）肌萎縮側索硬化癥符合世界神經病學聯盟（WFN）1998年修訂的El Escorial診斷標準［9?10］，包括確診的（definite）和擬診的（possible）肌萎縮側索硬化癥。（2）年齡 ＞ 18 歲。（3）均有睡眠障礙和睡眠呼吸障礙，并行多導睡眠圖監測。（4）本研究經首都醫科大學宣武醫院道德倫理委員會審核批準，所有患者或其家屬均知情同意并簽署知情同意書。

3.一般資料 選擇2010年10月-2014年10月在首都醫科大學宣武醫院神經內科就診的確診的和擬診的肌萎縮側索硬化癥患者36例，男性22例，女性14例；年齡35～72歲，平均（52.63±10.81）歲；體重指數（BMI）17.92～30.35 kg/m2，平均（22.82±2.89）kg/m2；病程6～36 個月，中位病程12.00（9.50，14.00）個月；肢體癱瘓程度均上肢重于下肢，其中17例表現為肢體無力遠端重于近端，10例為肢體無力近端重于遠端，9例為肢體無力近端與遠端無明顯差異。

二、研究方法

1.臨床資料采集 詳細記錄患者性別、年齡、體重指數、病程、首發癥狀與體征，以及睡眠障礙和睡眠呼吸障礙相關主訴，包括入睡困難、睡眠維持困難或早醒、呼吸不暢或鼾癥、夜尿癥、不寧腿綜合征（RLS）、肌肉疼痛等。

2.Appel肌萎縮側索硬化癥量表評價 所有患者均由同一位神經內科醫師采用Appel肌萎縮側索硬化癥量表（AALS）［11］評價其延髓功能、呼吸功能、上下肢肌力和肌肉功能，其中，延髓功能評分為6～30分、呼吸功能評分6～30分、肌力評分為6～36分、上肢肌肉功能評分6～33分、下肢肌肉功能評分6～35分，總評分為30～164分，評分越高、功能缺損越嚴重。

3.多導睡眠圖監測 所有患者于安靜、舒適、清潔、溫度可調的多導睡眠圖監測室內進行睡眠監測，檢測前一晚行適應性睡眠，采用澳大利亞Compumedics公司生產的E系57導聯多導睡眠圖監測系統，監測時間為夜間22：00至次日清晨7：00，連續記錄9 h，同時進行6導聯腦電圖（根據國際10?20系統安置電極，分為 F3?A2、F4?A1、C3?A2、C4?A1、O1?A2、O2?A1）、眼動圖、心電圖、肌電圖（頦肌和脛骨前肌）、體位、鼾聲、口鼻氣流量（壓力式和熱敏式）、胸腹式呼吸和指端脈搏血氧飽和度（SpO2）監測。并以2007年美國睡眠醫學會（AASM）制定的睡眠分期作為睡眠及相關事件判斷標準［12］，通過計算機輔助產生試驗所需的睡眠參數：總睡眠時間（TST），睡眠效率（SE），睡眠潛伏期（SL），覺醒次數，非快速眼動睡眠期（NREM）包括1、2和3期共3期，快速眼動睡眠期（REM），非快速眼動睡眠期各期和快速眼動睡眠期在總睡眠時間中所占比例，睡眠呼吸暫停低通氣指數（AHI）。

三、統計分析方法

本研究數據采用SAS 9.2統計軟件進行處理與分析。計數資料以相對數構成比（%）或率（%）表示，行Fisher確切概率法。呈正態分布的計量資料以均數±標準差（x±s）表示，行兩獨立樣本的t檢驗；呈非正態分布的計量資料以中位數和四分位數間距［M（P25，P75）］表示，行 Wilcoxon秩和檢驗。睡眠呼吸障礙與臨床資料和AALS評分的相關性采用Pearson相關分析。以P≤0.05為差異具有統計學意義。

結 果

一、臨床資料的比較

36例患者根據是否存在延髓癥狀分為肢體受累組（單純累及上肢或同時累及上下肢，無延髓癥狀）和延髓麻痹組（累及延髓，伴或不伴肢體受累）。（1）肢體受累組：共14例患者，男性10例，女性4例；年齡35～70歲，平均（61.97±7.54）歲；體重指數（BMI）19.42 ～ 24.25 kg/m2，中位值 22.65（20.68，23.40）kg/m2；病程 6～36 個月，中位病程 12.00（10.50，13.75）個月；單純累及上肢6例，同時累及上下肢8例；伴括約肌功能障礙2例；睡眠障礙和睡眠呼吸障礙主訴主要包括入睡困難（4例，28.57%）、睡眠維持困難或早醒（6例，42.86%）、呼吸不暢或鼾癥（4例，28.57%）、夜尿癥（6例，42.86%）、不寧腿綜合征（5例，35.71%）、肌肉疼痛（4例，28.57%）。（2）延髓麻痹組：共22例患者，男性12例，女性10例；年齡34～72歲，平均為（53.19±10.38）歲；體重指數（BMI）17.92 ～ 30.35 kg/m2，中位值為 22.60（21.15，25.25）kg/m2；病程 6～36 個月，中位病程為 12（8，18）個月；單純累及延髓3例，同時累及延髓和上肢8例，同時累及延髓和上下肢11例；伴有呼吸困難13例，主要表現為輕度呼吸障礙，僅3例為夜間陣發性呼吸困難或端坐呼吸；伴括約肌功能障礙1例；睡眠障礙和睡眠呼吸障礙主訴包括入睡困難（7例，31.82%）、睡眠維持困難或早醒（10例，45.45%）、呼吸不暢或鼾癥（13例，59.09%）、不寧腿綜合征（5例，22.73%）、夜尿癥（11例，50%）、肌肉疼痛（6例，27.27%）。肢體受累組與延髓麻痹組患者一般資料比較，性別、年齡、體重指數、病程、睡眠障礙和睡眠呼吸障礙相關主訴差異無統計學意義（均P＞0.05，表1），均衡可比。

二、Appel肌萎縮側索硬化癥量表的比較

延髓麻痹組患者AALS總評分（P=0.007）、延髓功能評分（P=0.000）和呼吸功能評分（P=0.000）均高于肢體受累組且差異具有統計學意義，表明延髓麻痹患者神經功能缺損更加嚴重、延髓功能和呼吸功能障礙更加嚴重；延髓麻痹組患者上肢肌力低于肢體受累組且差異具有統計學意義（P=0.016），表明肢體受累患者上肢肌力下降更加明顯；而兩組患者握力和側夾力、上肢肌肉功能評分、下肢肌力和下肢肌肉功能評分比較，差異無統計學意義（均P＞0.05，表2）。

表1 延髓麻痹組與肢體受累組患者一般資料的比較Table 1. Comparison of general data between bulbar palsy group and limb involvement group

表2 延髓麻痹組與肢體受累組患者AALS評分的比較（±s，評分）Table 2. Comparison of AALS Scores between bulbar palsy group and limb involvement group（±s,score)

表2 延髓麻痹組與肢體受累組患者AALS評分的比較（±s，評分）Table 2. Comparison of AALS Scores between bulbar palsy group and limb involvement group（±s,score)

Item Total score Bulbar function Breathing function Upper limb myodynamia Grip strength Upper limb function Lower limb myodynamia Lower limb function Limb involvement(N=14)60.57±5.06 5.93±0.27 6.43±1.60 10.00±1.36 3.07±0.48 20.14±2.07 3.29±1.27 7.93±2.16 Bulbar palsy(N=22)73.00±15.59 15.71±4.23 11.86±3.52 7.64±3.24 2.48±1.03 17.05±6.35 4.73±3.12 10.59±6.57 t value 2.875 8.543 6.196 2.574 2.002 1.754 1.636 1.459 P value 0.007 0.000 0.000 0.016 0.053 0.088 0.111 0.154

三、多導睡眠圖監測的比較

1.睡眠結構 兩組患者均出現睡眠結構紊亂，表現為睡眠連續性中斷，呈睡眠片段化，其中延髓麻痹組患者覺醒次數多于（P=0.027）、快速眼動睡眠期比例低于（P=0.009）、周期性腿動（PLM）次數少于（P=0.020）肢體受累組且差異有統計學意義，而睡眠片段化比例、總睡眠時間、睡眠效率、睡眠潛伏期和非快速眼動睡眠期各期比例組間差異無統計學意義（均P＞0.05，表3），提示延髓麻痹組患者睡眠質量更差。

2.睡眠呼吸事件 兩組患者睡眠呼吸障礙主要表現為低通氣，無論是阻塞性、中樞性或是混合性睡眠呼吸暫停均十分少見。延髓麻痹組患者睡眠呼吸暫停低通氣指數（P=0.038）、快速眼動睡眠期和非快速眼動睡眠期睡眠呼吸暫停低通氣指數（P=0.031，0.049）均高于肢體受累組且差異有統計學意義，而平均指端脈搏血氧飽和度、最低指端脈搏血氧飽和度、平均低通氣時間、最長低通氣時間組間差異無統計學意義（均P＞0.05，表3），提示延髓麻痹組更易出現睡眠呼吸障礙。進一步對快速眼動睡眠期和非快速眼動睡眠期睡眠呼吸暫停低通氣指數進行分析，結果顯示，延髓麻痹組患者快速眼動睡眠期睡眠呼吸暫停低通氣指數高于非快速眼動睡眠期（Z=2.385，P=0.022），表明延髓麻痹患者睡眠呼吸障礙主要發生于快速眼動睡眠期；延髓麻痹組有14例患者（63.64%）快速眼動睡眠期睡眠呼吸暫停低通氣指數＞5次/h，其中9例（40.91%）＞15次/h，即63.64%的延髓麻痹患者于快速眼動睡眠期發生低通氣事件，且高達40.91%表現為中重度低通氣事件。

四、快速眼動睡眠期睡眠呼吸暫停低通氣指數和周期性腿動與臨床資料和Appel肌萎縮側索硬化癥量表評分的相關性

Pearson相關分析顯示，快速眼動睡眠期睡眠呼吸暫停低通氣指數與病程（r=0.654，P=0.028）以及AALS總評分（r=0.458，P=0.034）、延髓功能評分（r=0.572，P=0.030）、呼吸功能評分（r=0.756，P=0.002）呈正相關，而與性別（r=?0.345，P=0.487）、年齡（r=?0.253，P=0.965）、上肢肌力（r=?0.059，P=0.810）和上 肢肌肉 功能評分（r=0.354，P=0.144）、下肢肌力（r=?0.077，P=0.755）和下肢肌肉功能評分（r=0.254，P=0.317）均無關聯性，表明病程越長、延髓功能和呼吸功能障礙越嚴重的肌萎縮側索硬化癥患者越易在快速眼動睡眠期出現睡眠呼吸障礙；周期性腿動與病程（r=0.574，P=0.030）以及AALS總評分（r=0.321，P=0.042）、上肢肌肉功能（r=0.656，P=0.028）和下肢肌肉功能（r=0.754，P=0.015）評分呈正相關，而與性別（r=?0.418，P=0.679）、年齡（r=?0.014，P=0.835）、延髓功能評分（r=?0.047，P=0.963）、呼吸功能評分（r=?0.241，P=0.724）、上肢肌力（r=?0.152，P=0.511）、下肢肌力（r=0.285，P=0.211）均無關聯性，表明病程越長、上下肢肌肉功能障礙越嚴重的肌萎縮側索硬化癥患者越易出現周期性腿動。

表3 延髓麻痹組與肢體受累組患者睡眠障礙和睡眠呼吸障礙的比較Table 3. Comparison of sleep dysfunction and SDB between bulbar palsy group and limb involvement group

討 論

肌萎縮側索硬化癥是以進行性運動神經元缺失為特征的神經變性病，臨床表現為進行性肌無力和肌萎縮，最終導致癱瘓［10］。其病因和發病機制尚不明確，目前認為影響預后的兩項最重要因素是發病年齡和首發部位（延髓或脊髓）［1，10］，發病年齡較大、首發部位位于延髓的患者，預后越差。

神經變性病可以出現多種形式的睡眠障礙，如失眠、嗜睡、晝夜節律紊亂、異態睡眠、睡眠呼吸障礙等［13］。肌萎縮側索硬化癥患者發生退行性變的運動神經元主要分布于大腦運動皮質錐體細胞、低位腦干、脊髓錐體束和脊髓前角細胞等，尚未累及睡眠調節中樞（丘腦、下丘腦和腦橋神經核團等），故睡眠結構紊亂主要受外源性因素的間接影響，如咳嗽、口咽分泌物過多、睡眠呼吸事件、不寧腿綜合征、夜尿癥、肌肉僵硬或疼痛、翻身困難、焦慮或抑郁情緒等［1，14］。

肌萎縮側索硬化癥直接死因多為呼吸功能衰竭，以夜間低通氣為主要表現的睡眠呼吸障礙常發生于疾病早期階段，雖然患者自覺癥狀不嚴重，但呼吸功能下降速度與呼吸功能衰竭程度相關［15］。本研究肌萎縮側索硬化癥患者普遍存在睡眠障礙，包括入睡困難、睡眠維持困難或早醒、夜間呼吸不暢或呼吸困難、夜尿癥、不寧腿綜合征、夜間肌肉疼痛或痙攣等。既往多項研究顯示，肌萎縮側索硬化癥患者普遍出現總睡眠時間減少、睡眠效率降低、睡眠潛伏期延長、覺醒次數增多、非快速眼動睡眠期1和2期比例增加、快速眼動睡眠期比例減少［12，16］。本研究結果顯示，肌萎縮側索硬化癥患者睡眠障礙主要表現為片段化睡眠，且延髓麻痹組較肢體受累組嚴重，同時，延髓麻痹組覺醒次數多于、快速眼動睡眠期比例低于、周期性腿動次數少于肢體受累組，提示累及延髓的肌萎縮側索硬化癥患者較累及肢體的患者睡眠紊亂更嚴重。

肌萎縮側索硬化癥患者呼氣肌和吸氣肌無力是預測生存期的重要因素［13］。因此對患者早期呼吸功能評價即顯得尤為重要。用力肺活量（FVC）普遍作為評價呼吸功能的指標［17?18］，但該項指標對呼吸功能的惡化并不敏感，而且有延髓癥狀或明確面肌無力的患者不能準確完成測定，故用力肺活量與呼吸功能衰竭和生存期無關聯性［15，18］。因此，在臨床工作中需要一種能夠準確評價肌萎縮側索硬化癥患者呼吸功能的檢測方法。疾病早期呼吸肌無力癥狀輕微，易忽視。但在睡眠中夜間仰臥位肺活量較日間站立位明顯降低，與清醒期相比，睡眠期每分靜息通氣量（VE）下降13%～15%，快速眼動睡眠期下降更明顯［8］，而且睡眠中上呼吸道肌張力下降，導致解剖結構改變，上呼吸道管徑變小、阻力增加，特別是快速眼動睡眠期呼吸肌張力進一步降低，膈肌是唯一主動呼吸?。?，19］。上述因素均可以導致睡眠中低通氣事件的發生，尤其是快速眼動睡眠期［20］。因此，日間無呼吸肌無力的患者，可能在睡眠中發生睡眠呼吸障礙［21］。肌萎縮側索硬化癥患者采用多導睡眠圖監測睡眠障礙和睡眠呼吸障礙的發生，更能反映肌萎縮側索硬化癥早期呼吸功能障礙嚴重程度。

肌萎縮側索硬化癥患者睡眠呼吸障礙主要表現為夜間脈搏血氧飽和度下降伴長時間低通氣事件，以快速眼動睡眠期為主，睡眠呼吸暫停少見［22］，其中累及延髓的患者更易發生睡眠呼吸障礙［6］。在本研究中，63.64%（14/22）的延髓麻痹患者于快速眼動睡眠期發生低通氣事件，13例呼吸不暢患者中僅3例因夜間出現呼吸困難而就診，余10例癥狀輕微。因此，肌萎縮側索硬化癥患者夜間易出現睡眠呼吸障礙，其中以病程較長、延髓功能障礙和神經功能缺損嚴重的患者顯著，且多發生于快速眼動睡眠期。延髓麻痹患者較多的夜間低通氣事件可能是導致頻繁覺醒的原因之一，由于在快速眼動睡眠期反復出現低通氣事件，導致患者因供氧不足而憋醒，快速眼動睡眠期縮短。部分肌萎縮側索硬化癥患者即使睡眠呼吸暫停低通氣指數正常，在快速眼動睡眠期即已存在明顯的睡眠呼吸障礙。

關于肌萎縮側索硬化癥患者睡眠呼吸障礙的研究甚少，既往文獻報道，有56%～68%的肌萎縮側索硬化癥患者出現低通氣事件，而中樞性睡眠呼吸暫停（CSA）僅出現于 6%患者［6，23］。與之相似，本研究中樞性睡眠呼吸暫停十分少見。究其原因，可能與呼吸肌無力（包括膈肌和輔助呼吸?。?，不足以產生足夠的呼吸道內負壓以閉合上呼吸道。雖然食管測壓技術有助于證實我們的假設，但易增加患者不適感，間接導致頻繁覺醒和增加誤吸風險等，故未在臨床常規應用。

綜上所述，累及延髓和呼吸功能的肌萎縮側索硬化癥患者更易出現睡眠紊亂，主要表現為睡眠片段化，睡眠呼吸障礙和周期性腿動等可以解釋部分患者的睡眠片段化，但影響睡眠的因素眾多。此外，即使是重度延髓功能障礙患者，發生阻塞性睡眠呼吸暫停（OSA）的可能性亦較小。與其他神經肌肉病和限制性肺功能障礙的睡眠呼吸事件相似，夜間低通氣也可以導致脈搏血氧飽和度下降，且以快速眼動睡眠期顯著。多導睡眠圖監測對評價肌萎縮側索硬化癥患者睡眠障礙和睡眠呼吸障礙十分有價值。對于此類患者應盡早行無創性正壓通氣治療以延緩呼吸功能衰竭的發生，從而提高患者生活質量、延長生存期。

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Characteristics of sleep dysfunction and sleep?disordered breathing in amyotrophic lateral sclerosis patients

WANG Fang,HUANG Zhao?yang,DING Yan,LI Ning,WANG Yu?ping,ZHAN Shu?qin
DepartmentofNeurology,XuanwuHospital,CapitalMedicalUniversity;BeijingKeyLaboratoryof Neuromodulation,Beijing 100053,China
Corresponding author:ZHAN Shu?qin(Email:shqzhan@hotmail.com)

ObjectiveTo study the characteristics of sleep architecture and sleep ?disordered breathing (SDB)in patientswith amyotrophic lateralsclerosis(ALS)using polysomnography (PSG).MethodsA total of 36 patients with ALS were recruited in this study.According to symptoms of medulla oblongata,the patients were divided into limb involvement group(N=14)and bulbar palsy group(N=22).Detailed record of the patients was made including general information and chief complaints of sleep dysfunction and SDB,which covered sleep initiation and maintenance disorders,arousals,difficulty in breathing and snoring,nocturnal polyuria,restless legs syndrome(RLS)and muscle soreness. Appel Amyotrophic Lateral Sclerosis(AALS)Scores were used to assess bulbar function,breathing function,myodynamia and limbs function.PSG was performed to monitor EEG,EOG,EMG,ECG,position,snore,gas flow of mouth and nose,chest breathing,pulse oxygen saturation(SpO2)and sleep?related parameters including total sleep time(TST),sleep efficiency(SE),sleep latency(SL),awakening times,percentage of different non?rapid eye movement(NREM)and rapial eye movement(REM),and apnea hypopnea index(AHI). Pearson correlation analysis evaluated the relationship between AHI of REM,periodic limb movements(PLM)and clinical information,AALS Scores.ResultsBulbar palsy group had higher scores in AALS Scores(P=0.007),bulbar function(P=0.000)and breathing function(P=0.000),and lower score in upper limb myodynamia(P=0.016)than limb involvement group.Both 2 groups showed disturbed sleep architecture in the performance of sleep fragmentation.Bulbar palsy group had more awakening times(P=0.027),lower percentage of REM sleep(P=0.009)and less PLM(P=0.020)than limb involvement group.The main respiratory event of 2 groups was hypopnea.Bulbar palsy group had higher AHI(P=0.038)and AHI of REM and NREM(P=0.031,0.049)than limb involvement group.Pearson correlation analysis showed that AHI of REM was positively correlated with duration(r=0.654,P=0.028),AALS total score(r=0.458,P=0.034),bulbar function score(r=0.572,P=0.030)and breathing function(r=0.756,P=0.002).PLM was also positively correlated with duration(r=0.574,P=0.030),AALS total score(r=0.321,P=0.042),upper limb function(r=0.656,P=0.028)and lower limb function(r=0.754,P=0.015).ConclusionsPatients with ALS have many types of sleep disorders including insomnia,SDB and periodic limb movements disorder(PLMD).PSG can monitor respiratory event thus providing clinical evidence for the non?invasive ventilation intervention.

Amyotrophic lateral sclerosis; Sleep disorders; Polysomnography

10.3969/j.issn.1672?6731.2017.10.007

100053北京，首都醫科大學宣武醫院神經內科 北京市神經調控重點實驗室［王芳（現在華中科技大學同濟醫學院附屬武漢市中心醫院神經內科，郵政編碼：430014）］

詹淑琴（Email：shqzhan@hotmail.com）

2017?08?21）