Cronkhite-Canada綜合征大劑量激素使用病情快速緩解1例

王艷麗 任孟軍* 譚 偉

（重慶市人民醫(yī)院三院院區(qū)消化內(nèi)科，重慶 400014）

Cronkhite-Canada綜合征大劑量激素使用病情快速緩解1例

王艷麗 任孟軍* 譚 偉

（重慶市人民醫(yī)院三院院區(qū)消化內(nèi)科，重慶 400014）

Cornkhite-Canada綜合征；激素；臨床表現(xiàn)

Cornkhite-Canada綜合征又稱胃腸道息肉-皮膚色素沉著-禿發(fā)-指（趾）甲萎縮綜合征，是一種較少見的消化道息肉病，因病例多為散發(fā)，故治療方案多以經(jīng)驗用藥為主，但糖皮質(zhì)激素及營養(yǎng)支持為目前多數(shù)醫(yī)師的首選方案，然而激素的用量尚未統(tǒng)一，現(xiàn)報道1例大劑量激素使用后病情快速緩解的病例，以期對此類患者的激素治療提供一定的借鑒。

1 臨床資料

患者男性，49歲，因“味覺減退3個月，腹瀉2個月”入院。入院前3個月出現(xiàn)味覺減退，2個月前出現(xiàn)腹瀉，大便4～8次/天，為黃褐色稀糊狀便，無黏液、膿血，后出現(xiàn)頭發(fā)、胡須脫落，并有指甲干燥、萎縮。患病以來體質(zhì)量下降約8 kg。既往身體健康，家族史無特殊。入院查體：頭發(fā)、眉毛及胡須稀疏，皮膚顏色無明顯加深，指甲萎縮、脫落（圖1），全身淺表淋巴結(jié)未捫及，心肺腹無明顯異常，雙下肢輕度水腫。入院后檢查血、糞便、尿液常規(guī)正常，腎功能、電解質(zhì)、血糖、甲狀腺功能、腫瘤標志物（CEA、AFP、CA-50、CA-199、CA-125）、微量元素（鋅、銅、鉛）、免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA、IgE）及補體（C3、C4）、自身抗體譜（ANA、抗ENA抗體、ANCA）均正常，肝功能：總蛋白50.2 g/L（正常值65～85 g/L），白蛋白24.6 g/L（正常值40～55 g/L）。胸部X線、腹部彩超、心電圖未見異常。胃鏡：胃底、胃體、胃竇黏膜彌漫性發(fā)紅，黏膜粗糙不平（圖2、圖3），球部黏膜充血發(fā)紅，可見彌漫性扁平息肉樣隆起（圖4），十二指腸降段黏膜充血水腫。胃竇黏膜病理檢查：黏膜糜爛，小凹增生，固有膜淤血、水腫，部分區(qū)域中性白細胞、淋巴細胞及漿細胞浸潤。結(jié)腸鏡：直腸至回盲部彌漫性息肉樣隆起，大小0.3～2.0 cm，表面充血、發(fā)紅，呈草莓樣或桑葚樣（圖5、圖6）。結(jié)腸息肉病理檢查：黏膜糜爛，隱窩扭曲擴張，黏膜全層炎癥，可見中性白細胞、嗜酸性白細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤。結(jié)合患者中老年男性，有味覺異常、腹瀉、毛發(fā)脫落、指甲萎縮及胃腸道彌漫性息肉，診斷為Cronkhite-Canada綜合征（Cronkhite-Canada syndrome，CCS）。予以抑制胃酸、調(diào)節(jié)腸道菌群、糾正低蛋白血癥、營養(yǎng)支持等處理，1周后患者病情無改善，遂加用潑尼松片30 mg/d，3 d后患者自動出院。出院后1個月隨訪，接診見患者呈典型滿月臉表現(xiàn)，追問病史得知患者出院后“為提高療效”自行將潑尼松加量至60 mg/d，直至隨訪時一直未減量，用藥后患者癥狀較快緩解：腹瀉于出院后1周左右即減至2次/天，大便成型；脫發(fā)于出院后3周有明顯減輕，1個月時脫發(fā)已停止，并出現(xiàn)頭發(fā)、胡須再生長，指甲萎縮也有改善，同時精神體力明顯好轉(zhuǎn)，體質(zhì)量增加約4 kg，但味覺異常改善不明顯，予以潑尼松減量5毫克/周使用并加用安素、多種維生素及補鋅治療，后電話隨訪其味覺有輕度改善，但再后患者失訪，病情恢復情況不得而知。

2 討 論

CCS于1955年首次由Cornkhite和Canada報道[1]，至今已逾60年，目前全球報道病例共約500余例，均為散發(fā)，其中70%以上來源于日本，多發(fā)生于50歲以上中老年男性，無遺傳背景[2-3]。

圖1 指甲萎縮脫落

圖2 胃底

圖3 胃竇

圖4 十二指腸球部

圖5 橫結(jié)腸

圖6 乙狀結(jié)腸

多數(shù)CCS患者以腹瀉、外胚層三聯(lián)征（脫發(fā)、指趾甲萎縮、色素沉著）為主要表現(xiàn)。在日本，多達64%～81%的CCS患者存在味覺異常[3]，但國內(nèi)患者味覺異常發(fā)生率低，約為6%[4]。CCS息肉可分布于除食道外的整個消化道，大小不一，多為寬基無柄型，呈草莓狀或珊瑚狀，息肉及息肉周圍黏膜充血水腫，部分患者胃黏膜可無息肉改變，而以彌漫充血水腫為要表現(xiàn)，類似本例患者；或黏膜皺襞粗大肥厚，類似Menetrier病[5]。病理上CCS息肉表現(xiàn)無特殊，多呈幼年性息肉樣改變，但也可為腺瘤性或增生性息肉。僅通過癥狀及胃腸道息肉難以將CCS與其他息肉病（如幼年性息肉病、家族性腺瘤性息肉病、Peutz-Jeghers綜合征、Cowden綜合征等）相鑒別。但結(jié)合患者中老年起病、無遺傳背景、胚層三聯(lián)征、腹瀉等消化道癥狀及胃腸道彌漫性息肉等，CCS的診斷并不困難。

CCS病因至今不明，故治療方案尚未規(guī)范，但多數(shù)學者認為激素治療加營養(yǎng)支持為首選方案[2-3,5]，激素使用量一般為強的松30～49 mg/d（或其他類型激素的等效劑量），但其療效會隨著激素用量的增加而增加[2-3,5-6]，不過因激素用量過大會引起嚴重感染、血栓形成、代謝紊亂等風險，故一般建議強的松用量控制在50 mg/d內(nèi)。研究發(fā)現(xiàn)CCS患者腹瀉、脫發(fā)、甲營養(yǎng)不良、味覺異常在治療后恢復時間分別需約1.5、3、4、3個月[3]。本例患者腹瀉在服用激素10 d后即明顯好轉(zhuǎn)，脫發(fā)在3周左右即明顯改善，1個月時出現(xiàn)頭發(fā)胡須再生長，指甲萎縮在1個月時也有改善，同時一般情況明顯好轉(zhuǎn)，可能與患者激素用量較大有關(guān)，提示大劑量激素有助于快速控制病情，縮短恢復時間，與前述學者的研究結(jié)果一致。當然本患者病情快速好轉(zhuǎn)，也不排除少數(shù)情況下患者本身對激素過于敏感或更特別情況下CCS患者病情自行恢復可能?？紤]到大劑量激素的風險性，建議CSS患者用量還是以中等劑量為宜。本患者在治療后味覺改善不明顯，可能與營養(yǎng)支持力度不夠有關(guān)。有研究認為CCS患者味覺異常與營養(yǎng)不良、微量元素缺乏特別是鋅缺乏有關(guān)[7]，補鋅治療有助于恢復病情。但本患者血鋅檢測并未減低，后予以加大營養(yǎng)支持并補鋅等治療，味覺有異常部分改善，其機制還需進一步探討。

CCS易并發(fā)胃腸道腫瘤，Watanabe C等[3]對日本383例CCS患者調(diào)查發(fā)現(xiàn)，胃癌發(fā)生率約為10.4%，結(jié)腸癌的發(fā)生率約為13.3%，故對于治療后病情改善的患者仍需嚴密隨訪。對于直徑＞1 cm的息肉，一般建議予以內(nèi)鏡下或手術(shù)切除[8]。本患者在治療后病情明顯改善，預(yù)后應(yīng)該較好，本應(yīng)及時隨訪復查，但遺憾的是患者配合不佳并最終失訪，其病情的轉(zhuǎn)歸也無法得知。但患者大劑量激素使用后病情較快緩解，對于CCS患者的治療有一定的借鑒意義。

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1671-8194（2017）25-0205-02

*通訊作者：E-mail:renmengjun6@163.com