肌酸激酶顯著升高的多發性肌炎伴肝功能損害1例

李玉婷，湯紹輝

(暨南大學附屬第一醫院消化內科，廣州 510000)

·短篇及病例報道·

肌酸激酶顯著升高的多發性肌炎伴肝功能損害1例

李玉婷，湯紹輝△

(暨南大學附屬第一醫院消化內科，廣州 510000)

多發性肌炎(polymyositis，PM)是特發性炎癥性肌病的一種類型，指肌組織受炎性細胞浸潤，并伴有肌纖維變性壞死的多系統的自身免疫性疾病，常伴有肌酸激酶(CK)的升高。而PM導致肝功能損傷的病例較為少見，現將本院收治的1例合并肝功能受損的PM的診療經過報道如下。

1 臨床資料

患者，男，22歲，因“四肢乏力1月余，轉氨酶升高1 d”于2015年6月28日入院。患者1個月前無明顯誘因出現四肢肌肉酸痛，伴四肢乏力，無肢體麻木，到當地一家診所就診，給予維生素C、濕毒清、追風透骨丸治療，病情無明顯好轉。后至當地醫院門診予以芬必得、維生素B1等藥物治療，癥狀稍好轉。1 d前患者四肢乏力感加劇，查丙氨酸氨基轉移酶(ALT)431 U/L，天冬氨酸氨基轉移酶(AST)156 U/L，總膽紅素(TBiL)42.5 μmol/L,CK 62 070 U/L,肌酸激酶同工酶(CKMB) 500 U/L，遂轉入本院就診。患者自訴發病以來，無其他特殊不適，精神、睡眠、飲食可，大便正常，晨起小便稍黃，近期體質量無明顯變化。否認有傳染病史、慢性病史、過敏史、輸血史及慢性病史。個人史、婚育史及家族史無特殊。入院體格檢查：體溫36.3 ℃，脈搏 70次/分鐘，呼吸18次/分鐘，血壓114/75 mm Hg；神志清楚，步入病房，自主體位，鞏膜及全身皮膚黏膜輕度黃染，表淺淋巴結未觸及腫大；雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性啰音；心臟體檢未發現異常；腹部平坦，腹壁淺表靜脈無曲張，腹軟，腹部無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy 征(-)，移動性濁音(-)，腸鳴音3～5次/分鐘。四肢無畸形，雙下肢無水腫，四肢肌力Ⅳ級，肌肉壓痛(+)。入院診斷：急性肝炎？病毒性心肌炎？多發性肌炎？

入院后進一步完善相關檢查：(1)血生化ALT 423 U/L，AST 1 007 U/L，TBiL 35.5 μmol/L，結合膽紅素(DBiL) 13.1 μmol/L，非結合膽紅素(IBiL)22.4 μmol/L，乳酸脫氫酶(LDH) 1 025 U/L，CK 44 971 U/L，CKMB 317 U/L,羥丁酸脫氫酶(HBDH) 465 U/L，其余生化指標正常；(2)血常規、尿常規及糞便常規未見明顯異常；(3)肌紅蛋白大于400 ng/mL，肌鈣蛋白I小于 0.03 ng/mL；(4)腹部彩超、心電圖及胸片未見異常；(5)甲、乙、丙、丁及戊型肝炎病毒標志物陰性；(6)自身抗體陰性，免疫球蛋白及補體正常；(7)肌電圖顯示左肱二頭肌和右三角肌肌源性損害；(8)右腓腸肌組織活檢示肌纖維腫脹變性，間質炎性細胞浸潤(圖1)，符合肌炎表現。結合病史、臨床表現、輔助檢查及肌電圖和肌肉組織活檢的結果，診斷為多發性肌炎。立即給予潑尼松60 mg/d口服，10 d后患者四肢酸痛消失，四肢乏力減輕。復查：ALT 295 U/L，AST 156 U/L，CK 6 240 U/L，CKMB 90 U/L,TBiL 8.3 μmol/L，較前明顯好轉。出院后繼續服用激素維持治療。2015年10月3日復查：CK 100 U/L,CKMB 19 U/L,ALT 22 U/L,AST 23 U/L,TBiL 19.8 μmol/L,各項指標均恢復正常，囑患者遞減藥物劑量并維持治療。

A：右腓腸肌肉活檢病理；B：免疫組織化學檢測

圖1右腓腸肌組織活檢(HE，×40)

2 討 論

PM是特發性炎癥性肌病的一種類型，指有肌肉病變而無皮膚的損害，其發病機制目前尚不明確。研究發現，PM中克隆增生的CD8+T細胞毒T細胞侵入表達主要組織相容性復合體-1(MHC-1)抗原的肌纖維，通過穿孔素途徑致使肌纖維的破壞[1]。PM臨床特征是對稱性四肢近端肌、頸肌、咽部肌肉無力，肌肉壓痛，并逐漸累及周圍的肌肉。PM還可侵犯肺臟、心臟、關節、胃腸道等器官組織[2]。PM的血清肌酶譜改變包括CK、ALT、AST、LDH等測定值增高，特別是CK，95%的患者出現CK增高。血清肌酶的增高與本病肌肉病變的消長相平行，可反映病變的活動性[2]。

目前PM的診斷大多采用Bohan和Peter在1975年提出的診斷標準：(1)對稱性四肢近端肌無力，病程持續數周到數月，有/無吞咽困難、呼吸機受累;(2)肌肉活檢顯示肌纖維壞死，炎細胞浸潤；(3)血清CK升高；(4)肌電圖顯示肌源性損害；滿足即可確診為PM，符合其中3個可能為PM。結合上述，本病例診斷多發性肌炎明確。

目前PM合并肝臟損害的報道較為少見。在PM合并肝臟損害的已有病例報道中，多存在原發肝臟病變，如多發性肌炎合并非酒精性脂肪肝[3]、多發性肌炎合并原發性膽汁性肝硬化[4]等。而PM相關性肝炎的報到更是少見，Atsushi等[5]曾在PM患者的肝細胞中發現CD8+T細胞浸潤，這可能是PM合并肝臟損害的原因。目前報道的PM合并肝臟損害，病變主要表現為血清酶譜的改變。如賀玉凱等[6]和黃玉紅等[7]報道的臨床病例，均表現為CK伴AST、ALT明顯升高，膽紅素水平正常。在本研究中，多發性肌炎患者既往無肝臟病史，血清CK顯著升高,最高達62 070 U/L，增高的程度顯著高于既往報道[3-4，6-8]的病例(既往CK值最高為30 531 U/L)，并伴有CKMB、ALT、AST、TBiL、DBiL、IBiL等升高，其中結合膽紅素/總膽紅素為0.37，符合肝細胞受損的表現。

該病例給予以下體會：當遇到肌酸激酶和轉氨酶升高特別顯著，同時伴有膽紅素升高的PM患者時，在診治過程中應盡快明確是否伴有肝臟損傷，并及時給予相應的治療，使患者盡早恢復健康。

[1]Milisenda JC,Callaghan AS,Grau JM.The diagnosis and classification of polymyositis[J].J Autoimmun,2014(48):118-121.

[2]陳灝珠，林果為，王吉耀，等.實用內科學[M].14版.北京：人民衛生出版社,2013:2631-2635.

[3]余希，湯紹輝，楊冬華.多發性肌炎合并非酒精性脂肪肝[J].實用醫學雜志，2009,25(9)：1523.

[4]張巍巍，許琳，王青，等.多發性肌炎并原發性膽汁性肝硬化[J].世界華人消化雜志，2012,20(4)：351-353.

[5]Atsushi T,Isao T,Takashi K,et al.CD8-positive T cell-induced liver damage was found in a patient with polymyositis[J].Internal Med,2006,45(18):1059-1063.

[6]賀玉凱,閃海霞，張帆，等.轉氨酶升高的特發性炎性肌病患者肝臟損傷的研究[J].臨床肝膽病雜志，2009,25(3):194-198.

[7]黃玉紅，姜敏，孫明軍，等.多發性肌炎合并肝臟損害15例臨床分析[J].中國醫科大學學報，2011,40(3)：277-279.

[8]常杏芝，袁云，秦炯.以轉氨酶升高為主要臨床表現的隱匿性肌肉并分析[J].中國醫刊，2006,41(4):42-43.

R575.3

C

1671-8348(2017)26-3742-02

2017-02-08

2017-06-26)

李玉婷(1990-)，在讀碩士，主要從事消化系統疾病方面研究。△

，E-mail:tangshaohui205@163.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.26.053