肱骨嗜酸性肉芽腫病例報告1例并文獻回顧*

王 鵬，余海波，禤天航，劉禮初

(1.廣州中醫藥大學研究生院，廣州 510405；2.廣東省佛山市中醫院骨關節科 528000；3.廣東省佛山市中醫院骨研究所 528000)

·短篇及病例報道·

肱骨嗜酸性肉芽腫病例報告1例并文獻回顧*

王 鵬1，2，余海波2，禤天航2，劉禮初3

(1.廣州中醫藥大學研究生院，廣州 510405；2.廣東省佛山市中醫院骨關節科 528000；3.廣東省佛山市中醫院骨研究所 528000)

骨嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma of bone,EGB)是一種發生于骨組織的良性腫瘤性疾病，該病的病理改變主要包括局部組織細胞增生和嗜酸性細胞的浸潤，好發于青少年。EGB的發病率極低，臨床表現和影像學表現無明顯特異性，容易被誤診或漏診，因此臨床上對該病的診斷尚無標準，但在病理學上EGB具有特殊的表現，因此可根據病理學檢查明確對該病的診斷。EGB在不同的骨組織發病率不一，其中在顱骨的發病率較高，而四肢長骨的嗜酸性肉芽腫較為少見；目前對于EGB的治療方案主要報道有保守治療、化療、放療、激素治療和手術治療等，且這些治療方法的效果及利弊尚存在爭議。本文對本院近期遇到的1例肱骨嗜酸性肉芽腫的診斷、治療和隨訪進行報道。

1 臨床資料

患者，男，2歲，2013年7月因跌倒致傷左上臂部腫痛伴功能障礙1 d就診。入院后X射線檢查結果顯示左肱骨中上段見囊性膨脹性骨質密度減低，邊緣欠清，其內密度呈毛玻璃樣，未見鈣化；前緣皮質欠延順，見層狀骨膜反應(圖1A)；實驗室檢查：白細胞總數(WBC)10.6×109/L。予左肱骨中上段病理性骨折切開骨折復位內固定+病灶清除+植骨術(異體骨植骨)+石膏外固定術，術中見病灶呈淺紅色肉芽樣，髓腔內骨質侵蝕樣改變，病灶已清除干凈后，病灶區予95%乙醇滅活15 min,術后X線片見圖1B、C。 術后病理學檢查結果顯示嗜酸性肉芽腫(Langerhan′s組織細胞增生癥)，免疫組織化學結果:人白細胞分化抗原CD1α(+)、朗格漢斯細胞Langerin(+)、人白細胞分化抗原CD163(+)、人白細胞分化抗原CD68(+)、S-100蛋白質(+)、肌特異性肌動蛋白MSA(-)、細胞核相關抗原Ki-67約3%(+)。術后1個半月X線片結果顯示對位對線好，折端見斑片狀高密度影，骨痂增多，見圖1D、E。術后10個月欲行內固定無取出術第2次入院，入院再次行X線片檢查，結果顯示對位對線好，骨痂生長，折線模糊，折端密度變均勻,予左肱骨病理性骨折術后切開取出內固定物術，見圖1F、G。

A:術前;B、C:第1次內固定術后(側、正位);D、E：內固定術后1個半月(側、正位);F、G：術后10個月，內固定取出術后(側、正位)

圖1患兒左肱骨EGB X線片

2 討 論

EGB是一種發病率極低的良性骨腫瘤樣疾病，由Lichtenstein于1940年首先提出，其在骨組織疾病中所占的比重不到1%[1]，超過90%的病例報告結果表明該病一般發生于小于10歲的患兒，且男女比例為2∶1[2]。其發病機制目前尚未清楚，其主要病理學特點主要表現為Langerhan′s組織細胞增生癥，因此該細胞可作為骨嗜酸性肉芽腫的特征性診斷標志物[3]。EGB的X射線變現特點主要包括骨質破壞、骨膜反應和軟組織腫塊3個方面；而目前對該疾病的診斷首選檢查方式以X射線主，CT及磁共振成像(MRI)則主要是對病變區域的骨質破壞、骨膜反應情況及軟組織腫塊大小等進行評估具有一定的優勢[4]。由于ECG的影像學表現與尤文肉瘤、骨囊腫、骨纖維異常增殖癥、骨髓炎、骨肉瘤等具有相似之處[5]，因此該病僅依靠影像學進行診斷缺乏特異性。ECG的病理損害主要表現為單發性或多發性骨的損害，發病部位所占比率為顱骨(27%～43%)、下頜骨(7%～9%)、上頜骨(1%)、頸椎(2%)[6]，同時也有相關文獻報道該損害可存在于骨盆、肋骨、四肢長骨、肺組織等部位；對于EGB的診斷往往需要把癥狀、體征及病理結果等相結合，然而EGB其臨床表現通常無明顯的特異性，多數患者因創傷導致骨折在行影像學檢查時發現，少數患者僅有局部間斷性疼痛和局部腫塊。結合本研究病例的發病特點，可以看出目前對于EGB尚缺乏特異性的診斷標準。

目前在EGB的治療方案的選擇上，覃佳強等[7]認為孤立性病灶采用手術刮除所有病變組織及植骨，病例組織活檢為較佳的治療方案；也有個案報道認為對于多部位骨嗜酸性肉芽腫采取化療、放療方案進行治療，也具有較好的效果[8]；除此之外，臨床上報道的治療方法還有保守治療、病灶內注射激素等，本研究的患兒予行手術病灶清除+植骨術(異體骨植骨)+石膏外固定術，病灶已清除干凈并在病灶區用95%乙醇滅活15分鐘，術后1個月及10個月復查拍片，其影像學表現均未見復發征象，由此證實了該治療方法的有效性，該方法可避免因使用激素或放化療藥物而產生的如小兒的骨骼生長發育產生、骨髓抑制等不良反應；同時術后3年后通過電話隨訪，患兒左上臂無不適癥狀，左上肢功能正常，患兒家長代測雙上肢長度基本等長。

以上論述表明，目前尚無對EGB的診療指南，大部分對EGB的研究報道僅局限于個體；而對于EGB采用保守治療，其治療效果尚缺乏明確的病例報道；結合既往對EGB的研究報道和本病例的診斷和治療情況，可以得出臨床上在治療EGB時應充分考慮患者的年齡、局部情況及全身情況等因素，作出適合患者的，利大于弊的治療方案。

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[3]Sai S,Fujii K,Masui F,et al.Solitary eosinophilic granuloma of the sternum[J].J Orthop Sci,2005,10(1):108-111.

[4]黃兆文,陳久尊,張小紅,等.小兒四肢長骨嗜酸性肉芽腫的影像學診斷[J].醫學影像學雜志,2014,24(4):588-591.

[5]吳蔚,程富禮,于湛,等.兒童骨嗜酸性肉芽腫的臨床特點及診治[J].中國骨與關節雜志,2007,6(6):363-365.

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[7]覃佳強,易貴祥,王忠良,等.兒童骨嗜酸性肉芽腫[J].臨床小兒外科雜志,2003,2(4):266-268.

[8]白萍萍,馬保根,張茵,等.多部位骨嗜酸性肉芽腫1例報道[J].中華實用診斷與治療雜志,2011,25(3):295-296.

R726.8

C

1671-8348(2017)26-3738-02

2017-02-12

2017-06-02)

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.26.051

佛山市院市合作項目(2014HT10004);佛山市高校和醫院科研基礎平臺建設項目(2013AG10009)；佛山市醫學公關項目(2015AB00359)；佛山市十三五重點專科建設項目——骨關節外科(FSZDZK135013)。

王鵬(1991-)，在讀碩士，主要從事骨與關節方面研究。