以咯血為首發癥狀的胸主動脈瘤1例并文獻復習

王 慶，施 榮，歐陽洋，王 倩

(上海中醫藥大學附屬曙光醫院 急診內科，上海 201203)

·病例報告·

以咯血為首發癥狀的胸主動脈瘤1例并文獻復習

王 慶，施 榮，歐陽洋，王 倩

(上海中醫藥大學附屬曙光醫院 急診內科，上海 201203)

主動脈瘤；咯血

胸主動脈瘤(thoracic aortic aneurysm，TAA)臨床少見，因胸主動脈一旦破裂可導致嚴重內出血或心包填塞而迅速死亡，大多數患者沒有機會完成相應的影像學檢查。現報告以咯血為首發表現的TAA患者1例并復習相關文獻，以提高對本病病因、診斷及治療的認識。

1 病例資料

患者女，71歲，因“2月內咯血2次”于2016年8月13日入院。患者2016年6月20日出現咯血，無胸痛氣促，無發熱，查血紅蛋白86 g/L，D-二聚體6.27 μg/ml，不加熱血清反應素試驗(-)、梅毒螺旋體特異抗體(-)，胸部增強CT(圖1)示：主動脈增寬延長破潰，腔室形成，大小約3.8 cm×2.5 cm，心包腔積血。左肺上葉斑片影，增強后中度強化。應用增強CT，進行冠狀面的多平面重建(multi-planner reformation，MPR)(圖2)及主動脈三維重建(圖3)。與患者家屬溝通后，同意血管內介入治療。行主動脈造影(圖4)見主動脈弓處破潰，假性動脈瘤形成，予置入胸主動脈覆膜支架，再次造影顯示破口已堵閉，主動脈真腔血流通暢，左鎖骨下動脈血供正常。術后患者咯血緩解并出院。此次入院前3小時患者再次咯血1次，色鮮紅，無胸痛。既往高血壓病史10年，2007年曾行腦垂體瘤切除術。否認反復口腔潰瘍史。體格檢查：血壓150/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa )，兩肺呼吸音正常，心率88次/min，律齊，未及病理性雜音，下肢無腫。入院查血紅蛋白119 g/L；肝腎功能正常；痰涂片找抗酸桿菌陰性；抗核抗體(anti-nuclear antibody，ANA)：核點型 弱陽性，其余陰性；抗可溶性抗原(extractable nuclear antigen，ENA)陰性；抗中性粒細胞胞質抗體(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)陰性；胸部增強CT(圖5)示：主動脈弓周圍見片狀混合密度影，增強后近肺門側未見明顯強化，邊緣見輕度強化，考慮陳舊性血腫。行主動脈三維重建(圖6)示：假性動脈瘤消失，覆膜支架形態良好。予抗感染、止血等對癥處理后患者咯血改善。復習患者2015年4月胸部平掃CT(圖7)，可見胸主動脈多發鈣化。

2 討 論

2.1 病因 TAA臨床少見，病因包括動脈粥樣硬化、感染(如梅毒)、囊性中層壞死、外傷、自身免疫性疾病(如白塞病)等[1]。TAA按結構可分為主動脈真性動脈瘤與主動脈假性動脈瘤。主動脈真性動脈瘤是主動脈管腔的擴張，瘤壁由動脈壁的一層或多層構成；主動脈假性動脈瘤是上述各種原因導致主動脈管壁破裂，血液通過破裂口進入周圍組織，并在血管周圍形成局限的血腫，由纖維組織包裹而成。TAA最常見的病因是動脈粥樣硬化[1]。胸主動脈假性動脈瘤則主要由外傷、醫源性損傷引起，極少數由感染、穿透性潰瘍引起[2]。穿透性粥樣硬化性主動脈潰瘍(penetrating atherosclerotic ulcer，PAU)是指主動脈粥樣硬化斑塊潰瘍從增厚受損的內膜穿透內彈性膜進入主動脈中層，造成出血，其可形成大小不一的壁內血腫，也可進一步透壁破裂，形成假性動脈瘤。Nathan等[3]對87例PAU患者進行CT血管成像(computed tomography angiography，CTA)隨訪，42例孤立PAU患者平均隨訪時間為16.8個月，其中26例PAU患者并發假性動脈瘤。但目前穿透性潰瘍所引發的假性主動脈瘤臨床報道極少。本例患者結合臨床表現及實驗室結果，可排除外傷、自身免疫病、細菌感染等因素，綜合閱讀患者2015年4月胸部平掃CT(圖7)及2016年6月主動脈三維成像(圖3)，可見胸主動脈多發鈣化，鈣化嚴重部位與假性動脈瘤破口處接近，故本例患者發病原因考慮為主動脈粥樣硬化所致。發病初起為主動脈粥樣硬化性，漸進發展為PAU，最后主動脈局部破裂出血，血腫被周圍組織包裹，形成假性動脈瘤。粥樣硬化所導致的主動脈瘤好發于主動脈弓部及降主動脈，很少出現于升主動脈，這與左心室射出的高速血流抑制了升主動脈管壁的粥樣硬化改變存在一定關系，本例患者也符合這一特點。

2.2 臨床表現 TAA缺乏臨床表現，部分患者可出現胸痛、胸悶等癥狀，但缺乏臨床特異性，診斷主要依靠影像學檢查。咯血是胸主動脈假性動脈瘤的少見癥狀，多見于個案報道[4-6]。本病咯血的機制是假性動脈瘤增大到一定程度，壓迫推移肺及支氣管，造成壓迫性侵蝕，形成動脈支氣管瘺。當血凝塊密閉瘺道時咯血可暫時緩解，而當咳嗽等原因導致血凝塊移動時，可再次出現咯血，臨床表現為反復咯血。需要注意的是，支氣管為空腔管道，缺乏阻力，血凝塊未及時密閉瘺道或脫落時，動脈支氣管瘺可導致急性大咯血，患者迅速死亡[5]。

2.3 D-二聚體 D-二聚體是纖維蛋白原的降解產物，由纖溶酶降解結合于凝血塊上的纖維蛋白產生，反映機體內的纖溶活性和凝血功能，是機體高凝狀態、纖溶亢進的分子標志物。在血栓形成和溶解時，D-二聚體可見明顯升高，臨床上常被用于輔助肺栓塞和深靜脈血栓的診斷。近年來，部分學者注重觀察D-二聚體對主動脈夾層的診斷作用，并對此進行了臨床研究，如Li等[7]研究表明急性主動脈夾層患者的D-二聚體水平顯著高于除肺栓塞外的其他胸痛患者。主動脈夾層引起D-二聚體升高的原因在于主動脈內膜損傷，中膜暴露于管腔，激活了凝血纖溶反應。TAA與主動脈夾層同為主動脈疾病，二者都會損傷主動脈壁，釋放組織因子，造成假腔血栓形成，進而激活內源凝血級聯瀑布反應，同時也激活纖維蛋白溶解系統，造成D-二聚體升高。Kothakota等[8]報告1例TAA患者D-二聚體顯著升高。本例患者D-二聚體6.27 μg/ml，也證實TAA患者D-二聚體會出現升高。TAA發病率低，缺乏典型的臨床癥狀，往往導致臨床醫師誤診、漏診。D-二聚體作為一項廉價、可以快速獲得的生化指標，如果能夠明確其在TAA診斷中的作用，將對臨床工作產生積極的幫助。因為本病少見、病死率高，所以文獻中尚缺乏D-二聚體在TAA診斷及療效監測上的深入研究。

2.4 影像學診斷

2.4.1 數字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA) DSA可實時顯示對比劑充盈下的主動脈管腔及瘤腔情況，但存在較多局限性：①較容易遺漏主動脈壁上的小潰瘍和沒有投照在切線位上的潰瘍；②不能顯示管壁粥樣硬化、壁間血腫及血管外軟組織情況；③瘤腔內有較多血栓形成時，DSA顯示的瘤腔多小于瘤體實際大小，甚至可能出現破口被堵塞而使瘤腔不顯影的情況；④屬于有創檢查。近年來DSA已較少用于TAA的診斷[9]。

2.4.2 多層螺旋CT血管成像(multi-slice spiral computed tomography angiography，MSCTA) MSCTA可以對TAA進行精確地顯示和測量，在診斷上已經基本替代了DSA，被認為是診斷TAA的“金標準”[10]。MSCTA可清晰、整體的顯示TAA，對判斷病變處血管壁的改變、管壁鈣化以及腔內附壁血栓、周圍組織的改變都有重要的診斷價值，并能形象展示瘤體與血管的關系。MSCTA也廣泛應用于胸主動脈術后的隨訪及再評價[11]，可以清晰顯示術后支架或人工血管的位置、形態，人工血管吻合口的情況，支架與主動脈壁的貼合情況，以及血管周圍有無造影劑滲漏等。MSCTA檢查具有放射性，有學者[12]采用低劑量MSCTA隨訪胸主動脈術后假性動脈瘤的發生情況，分別于術后1、3、6、12個月以及每年進行MSCTA檢測，獲得的圖像質量滿意。本例患者主動脈三維重建圖像(圖3)可以直觀顯示假性動脈瘤的數量、位置、形態，以及與左鎖骨下動脈的毗鄰關系，無論是原始的CT軸位片(圖1)還是MPR(圖2)，都無法與之相比，同時可以清晰顯示主動脈壁上的鈣化斑塊。支架置入術后再次行MSCTA(圖6)，同樣清晰顯示了覆膜支架的形態及其與主動脈壁貼合的程度。

2.4.3 MRI MRI無創傷、無射線，可直接進行任意方向的斷層掃描，軟組織顯示效果好，對主動脈相關疾病的診斷具有獨特優勢。通過MRI檢查，可以清晰顯示附壁血栓、斑塊潰瘍、壁間血腫和假性動脈瘤等，并能顯示假性動脈瘤的破口，但不能顯示主動脈內膜的鈣化情況[13]。與MSCTA相比，二者對TAA的診斷準確度相當[14]。但目前臨床上TAA較少行MRI檢查，原因在于MRI檢查時間長，并且在檢查過程中，不能對患者進行醫療監測、干預。所以，MRI只推薦在生命體征平穩的患者中使用[15]。

2.4.4 超聲心動圖 經胸超聲心動圖可以顯示升主動脈、主動脈弓及弓降部，應用多普勒功能，可以實時觀察主動脈內的血流情況。為避免漏診主動脈疾病，除常規掃查胸骨旁超聲切面外，還應注意觀察胸骨上窩長軸切面[16]。雖然因肺臟、肋骨及操作者熟練度等的影響，超聲心動圖有時難以清晰顯示病變，但由于本操作可在床旁快速完成，因此對生命體征不平穩、無法行MSCTA的危重患者，仍具有重要的診斷價值。經食管超聲心動圖(transesophageal echocardiography，TEE)相比經胸超聲心動圖，避免了胸壁、肺部氣體等干擾，圖像清晰，但依然存在圖像不夠直觀、視野小、缺乏整體性的缺點，結果準確性很大程度上依賴于操作者的水平。在有些病例報道中發現，由于氣管影響而導致TEE圖像模糊，對位于升主動脈和主動脈弓近端的感染性動脈瘤容易漏診[2]。同時TEE屬于有創性檢查，TAA患者能否耐受該項檢查，也是需要臨床醫師斟酌決定的。

2.5 治療 TAA發病率低，胸主動脈假性動脈瘤的發病率更低。北京安貞醫院統計2008年3月至2014年2月間1 836例胸主動脈手術后患者，其中發生胸主動脈假性動脈瘤者僅16例，發生率為0.87%[12]，但本病病死率高達78%～94%[17]。由于發病率低，病死率高，本病目前尚無隨機對照雙盲研究，治療上缺乏有力的循證醫學依據。目前一般認為，對于外傷、手術造成的假性動脈瘤，需要積極手術或介入治療。但對于由自身免疫性疾病、感染等引發的TAA，部分學者認為最好在原發病得到控制后再進行外科手術或介入治療，這樣可以減少術后并發癥的發生[18]。然而在很多情況下，此類基礎疾病上伴發的TAA患者病情急重，不具備擇期手術的條件，只能在行介入或手術的同時，積極治療原發病[19-20]。本例患者的影像學特點是主動脈破裂形成血腫侵入左肺，有學者[21]針對此類病變提倡主動脈瘤切除及人工血管置換術加侵入相應肺葉的切除術，然而隨著覆膜支架性能的進步和介入技術的提高，越來越多的學者[22]認為主動脈腔內覆膜支架植入術(thoracic endovascular aortic repair，TEVAR)等血管內介入治療要優于上述手術方案，并且有良好的近、中期療效，遠期療效仍有待進一步研究[23]。從本例患者看，介入治療可在創傷較小的情況下，迅速控制假性動脈瘤的血液外滲，封堵假性動脈瘤的破裂口，患者及家屬易于接受，具有不容忽視的急救價值。但應注意到，較大的肺內血腫很難通過患者自身吸收，只能依靠相應肺葉的手術切除治療。本例患者2016年8月胸部CT提示的陳舊性血腫也說明了這一點。

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R732.2

A

1004-583X(2017)10-0904-04

2017-05-09 編輯:武峪峰

10.3969/j.issn.1004-583X.2017.10.019

王倩，Email：jj88625@163.com