腹膜后巨大單中心型Castleman病1例報告

李 東,李利平,周 彬,曹 宏

(吉林大學中日聯誼醫院新民院區 外三科，吉林 長春130021)

腹膜后巨大單中心型Castleman病1例報告

李 東,李利平,周 彬,曹 宏

(吉林大學中日聯誼醫院新民院區 外三科，吉林 長春130021)

Castleman disease(CD)是一類病因未明的淋巴組織增生性疾病，又稱為巨大淋巴結增生或血管濾泡性淋巴組織增生，1956年由Castleman[1]總結并命名，該病臨床罕見，多以個案形式報告，臨床上分為單中心型和多中心型。2012年至今我院共收治2例腹膜后巨大單中心型Castleman病1例，現將其資料收集報告如下。

1 病歷介紹

患者張某某，女，47歲，因上腹部脹痛不適12天入院?；颊呱细共棵浲礋o明顯規律，伴后腰部脹痛，伴食欲減退，進食后飽脹感，無惡心、嘔吐，大小便正常，近期體重無明顯變化。查體：左上腹部可觸及大小約10 cm×8 cm大小腫物，質韌，無觸痛，邊界不清，活動度較差。入院后查血尿常規、肝腎功能、凝血時間、腫瘤標志物、HIV抗體等均正常。腹部增強CT顯示：左腎前方水平可見一巨大團塊囊實性腫物影，邊緣光整，其內密度不均，可見點條狀鈣化影，大小約72.3 mm×82.3 mm×116.4 mm，增強后腫物不均勻強化，腹腔內淋巴結呈均勻強化，似有腹膜后血管供血，如圖1、2、3、4，診斷：腹膜后腫物。于2015年11月6日行腫物切除術，術中見腫物位于腹膜后，大小約12 cm×8 cm×4 cm，橢圓形，質韌，有包膜，緊鄰脾動脈、左腎動脈，腫瘤血供豐富，可見左腎動脈分支供應腫瘤，上級見一支粗大靜脈匯入脾靜脈，完整切除腫物。病理提示：Castleman病，淋巴組織增生活躍及非典型增生(腫物大小11 cm×7 cm×3 cm)。免疫組化：i(10%+)CD3K(T區+)CD23(濾泡中心+)S-100(散在+)CD34(血管+)Bcl-6(偶見濾泡中心+)CD68(散在+)CD21(FDC+)CD20(B區+)。術后順利恢復出院。

圖1 增強CT靜脈期后腹膜腫物影

圖2、3、4 血管成像顯示血管與腫物關系

2 討論

CD主要表現為不明原因淋巴結腫大，可發生在全身各個部位，腹膜后單中心型CD早期常無臨床癥狀，多因壓迫臨近臟器引起癥狀就診，臨床表現不典型，影像學需與胰體尾部腫瘤及其他腹膜后腫瘤鑒別，極易誤診。

2.1 病因 目前CD的病因和發病機制尚不清楚，有文獻報道可能與免疫缺陷、自身免疫性疾病、結核病、慢性炎癥、人類免疫缺陷病毒和人類皰疹病毒-8有關。

圖5 病理學表現

2.2 臨床表現 單中心型CD好發于中青年，表現為局部淋巴結腫大，常無典型臨床表現[2,3]，當腫物壓迫臨近組織或臟器時，可繼發壓迫癥狀，腹膜后單中心型CD常以此為首發癥狀就診。

2.3 輔助檢查 單中心型CD實驗室檢查一般無異常表現，CT則是主要診斷方法，胸腹部CT有助于判斷是單中心型或多中心型，增強CT表現為病變早期強化明顯，幾乎與腹主動脈同期，內可伴鈣化灶或無強化液性暗區，外周可有異常血管[3]，本例如圖2、3、4，可見左腎動脈發出異常分支供血腫瘤。

2.4 診斷標準 1988年Frizzera提出CD診斷標準[4]：單中心型CD： ①單個區域淋巴結腫大；②特征增生性病理學改變；③漿細胞型可伴全身癥狀：貧血、乏力、盜汗等。多中心型CD： ①兩個部位及以上區域淋巴結腫大；②特征增生性病理學改變；③全身多器官受累表現。

2.5 治療和預后 目前認為單中心型CD手術完整切除即可達到治愈[5]。腹膜后CD一般體積巨大，血供豐富，多由腹主動脈、脾動脈、腎動脈、門靜脈系統等直接供應腫瘤組織，腫瘤與周圍大血管關系緊密，手術難度大，對外科醫生技術要求極高。單中心型CD一般預后良好，手術完整切除后較少復發，本例為透明血管型，恢復良好，生存期有待于進一步隨訪。

綜上所述，腹膜后CD臨床癥狀不典型，實驗室缺乏特異性檢查，CT有助于辨別CD是單中心型還是多中心型，但最終診斷需病理確診。單中心型CD傾向于良性腫瘤，手術完整切除后預后較好。

[1]Castleman B，Iverson L，Menendez VP.Localized mediastinal lymph node hyperpiasia resembling thymoma[J].Cancer，1956，9(4)：822.

[2]李 璇，辛世杰.Castleman病1例報告并文獻復習[J].中國實用外科雜志，2009，29(8)：707.

[3]盛偉偉，周建平，董 明.腹膜后Castleman病1例報告[J].中國實用外科雜志，2010，30(11)：985.

[4]王仁貴，王儀生.腹部局限性Castleman病的CT表現與病理學對照[J].中華放射學雜志.2002，36(2)：159.

[5]Frizzera G．Castleman's disease and related disorders[J]．Semin Diagn Pathol， 1988， 5(4):346.

[6]湯堅強，楊尹默，熊 焰，等．腹膜后局限性Castleman病20例臨床診治及預后分析[J]．中華外科雜志，2009，47(22)：1685.

1007-4287(2017)07-1298-02

2016-06-16)