嗜鉻細胞瘤誤診為急性心肌梗死1例

程泉麗，門洪波，沈波濤，徐 杉，孫 健*

(1.吉林大學第一醫院，吉林 長春130021；2.長春中醫藥大學)

*通訊作者

嗜鉻細胞瘤誤診為急性心肌梗死1例

程泉麗1，門洪波1，沈波濤1，徐 杉2，孫 健1*

(1.吉林大學第一醫院，吉林 長春130021；2.長春中醫藥大學)

1 臨床資料

王XX，男，64歲。惡心、嘔吐3天，暈厥1天入院。患者于3天前無明顯誘因出現惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，約50-100 ml，無其他相關癥狀，于當地醫院給予相關處置(具體不詳)后病情好轉，但此后仍間斷出現上述癥狀。1天前，患者住院期間出現暈厥癥狀，伴大小便失禁，便為黃色，無血性便，無膠樣便，行心電圖檢查提示急性心肌梗死。患者為求進一步診治，急診轉入我院，以“急性心肌梗死”收入我科。既往否認高血壓病史、糖尿病病史、冠心病等病史。入院查體：查體：脈搏112次/分，呼吸22次/分，血氧飽和度90%(鼻導管)，血壓102/68 mmHg(多巴胺維持下)，意識淡漠，雙側瞳孔直徑3.0 mm，直接光反射、間接光反射正常，頸靜脈無充盈、怒張，口唇無發紺，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及濕啰音，未聞及干啰音。叩診心濁音界正常，心率112次/分，節律規整，各瓣膜聽診區未聞及額外心音及雜音，未聞及心

包摩擦音。腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。輔助檢查：心肺功能5項(CCU)【全血】：肌鈣蛋白7.26 ng/ml，B型鈉尿肽>5 000 pg/ml，D-二聚體>5 000 ng/ml，肌酸激酶同工酶29.00 ng/ml，肌紅蛋白334.00 ng/ml。血氣分析：pH:7.46，PO2：57 mmHg，PCO233 mmHg，LAC:2.4 mmol/l，SO2：91%。血常規(急)：白細胞(WBC)13.88×109/L，中性粒細胞百分比(NE%)0.89，淋巴細胞百分比(LY%)0.07。入院床頭心臟彩超：左室舒末徑51 mm，EF：57%，左室心尖部搏動幅度減弱。超聲提示：左房增大、升主動脈內徑增寬、左室壁增厚室壁節段性運動異常、左室心尖部改變，建議復查，左室舒張功能減低、主動脈瓣輕度返流。初步臨床診斷：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、急性廣泛前壁、下壁心肌梗死、KILLIP分級IV級。患者入院后經過糾正休克、抗凝、抗血小板聚集、祛痰、糾正酸堿平衡紊亂、營養支持、對癥治療后，病情逐漸穩定，血壓維持于130-140/70-80 mmHg之間。由于患者超過急診PCI時間窗，未行冠脈造影檢查。病情穩定后行冠脈CTA未見明顯異常。患者于入院后第4天突發惡心，伴大汗，血壓波動明顯，在數分鐘內血壓從85/50 mmHg 上升至230/140 mmHg，心率從90次/分上升至145次/分，發作時采集血漿兒茶酚胺，結果回報：血漿腎上腺素2 372 pg/ml(0-100 pg/ml)，去甲腎上腺素875 pg/ml(0-600 pg/ml)，多巴胺39.99 pg/ml(0-100 pg/ml)，腎上腺二期增強CT示：右側腎上腺區4.8 cm×4.3 cm腫物，結合患者的癥狀及檢查結果，考慮嗜鉻細胞瘤的診斷可以基本明確。給與患者酚芐明控制血壓，起始劑量10 mg，每日一次，3-5日后增加至每日2-3次，根據血壓調整劑量。服藥3-4周后病情穩定建議于泌尿外科進一步診治。

2 討論

嗜鉻細胞瘤是一種少見的內分泌疾病，國內尚缺乏其發病率或患病率的數據。國外報道在普通高血壓門診中嗜鉻細胞瘤的患病率為0.2%-0.6%，生前未診斷而在尸檢中的發現率為0.05%-0.1%。嗜鉻細胞瘤在兒童高血壓患者中患病率為1.7%，在腎上腺意外瘤中約占5%[1]。盡管嗜鉻細胞瘤可能發生于任何年齡，但最常見于30-50歲，沒有性別差異[2]。

嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神經節或其他部位嗜鉻細胞，通過持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺(腎上腺素、去甲腎上腺素以及多巴胺)引起臨床癥狀，經典的臨床表現是 “頭痛、出汗、心悸”三聯征[3,4]。但大多數嗜鉻細胞瘤患者并沒有經典三聯征[5,6]。而臨床表現卻往往多樣化，可有發熱、心肌梗死、心肌炎、腹痛等多種癥狀，在臨床上非常容易造成誤診、漏診。此患者以暈厥為主要癥狀，并伴有低血壓，心肌損傷標志物及心電圖的動態改變為主要特征，加之臨床醫生缺少經驗被誤診為急性心肌梗死。

入院時患者心電圖可見下壁及胸前導聯病理性Q波，而1周后復查心電圖則可見下壁及胸前導聯R波直立，病理性Q波消失，考慮其機制可能是心肌細胞大量鉀離子轉移至細胞外，細胞膜極化程度過低，不能形成或傳導除極激動，電生理方面已屬于“失活”，即電靜止狀態，從而產生一過性病理性Q波[7]。也有學者將其稱為心肌頓抑，或者說一過性病理性Q波是心肌頓抑的心電圖特征之一，產生這種情況的原因可能是冠脈痙攣、低灌注等[8]。此患者引起心臟損害的原因可能為：1)患者入院時處于低血壓狀態，可能導致冠脈血管的灌注不足，導致了心臟的損害。2)兒茶酚胺大量釋放入血，通過α、β腎上腺能受體介導產生毒性作用，直接導致了心肌的損傷。3)兒茶酚胺釋放入血，誘發冠狀動脈血管收縮或痙攣，冠脈供血不足，導致心臟損害。而患者的冠脈CTA結果也證實了這一點。

此患者的另一個特點就是短時間內高血壓與低血壓交替危象，這種嚴重的血流動力學改變容易引起腦血管意外、急性心力衰竭、休克、心肌梗死等嚴重并發癥，應及時處理。高血壓與低血壓交替發作的原因可能為高兒茶酚胺血癥引起末梢血管持續強烈收縮，組織缺血、缺氧，毛細血管通透性增加，血漿容量降低。在兒茶酚胺作用去除時，血管擴張，因血容量不足而致血壓降低。對于上述情況，在血壓驟升時應使用α 受體阻滯劑，當血壓下降時應立即停用，快速擴容，使血壓回升。由于大量兒茶酚胺的分泌，使肝糖原分解增加，胰島素分泌受到抑制，使血糖升高。

對于臨床上以突發心血管癥狀如陣發性血壓升高、心肌壞死、心力衰竭等為主要臨床表現，且伴有其他多系統表現如血糖升高、甲狀腺功能異常、白細胞升高等，應考慮嗜鉻細胞瘤的可能。手術切除腫瘤是根治嗜鉻細胞瘤唯一有效的方法，但遺憾的是，此患者及家屬由于自身原因不同意手術治療。

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